Hipertensiunea portală reprezintă un sindrom clinic sever, cu potenţial evolutiv definit de creşterea gradientului de presiune portală cu valori de peste 6 mmHg. Valori ale gradientului de presiune portală peste 12 mm Hg sunt corelate cu apariţia complicaţiilor. Prin hipertensiune portală, se înţelege o creştere permanentă a presiunii în sistemul venos port peste 10 – 12 mmHg, cu gradient de presiune dintre vena portă şi vena cavă inferioară de peste 6 mm Hg. Sistemul port este un sistem circulator particular format dintr-un trunchi venos dispus între două reţele capilare, una distală de origine şi alta proximală, terminală, la nivelul capilarelor sinusoide din interiorul lobulului hepatic.

      Hipertensiunea portală este întâlnită într-o multitudine de stări patologice, dintre care ciroza hepatică este cea mai frecventă (90 % din cazuri). Creşterea presiunii venoase portale duce la perturbarea hemodinamicii normale în teritoriul port, cu apariţia circulaţiei colaterale prin anastomozele porto – cave şi şuntarea ficatului, în condiţiile absenţei valvulelor din sistemul venos port. Cele mai importante anastomoze porto – cave sunt următoarele:

• anastomozele cardio – esofagiene, între vena coronară a stomacului, venele eso-cardio-tuberozitare, ramuri ale sistemului port, cu plexul venos esofagian care drenează sângele în venele azygos, tributare venei cave superioare;
• anastomozele hemoroidale, între vena hemoroidală superioară, ram al venei mezenterice inferioare, ram de origine al portei şi venele hemoroidale mijlocii şi inferioare, care ajung în sistemul cav;
• sistemul colo – parietal Retzius, format din anastomoza dintre venele colice ale colonului ascendent şi descendent şi venele parietale lombare;
• anastomozele porto-cave periombilicale, între venele paraombilicale şi ale ligamentului falciform şi venele epigastrice şi subcutanate toracice, tributare cavei inferioare;
• anastomozele spleno-renale stângi, între venele perisplenice şi vena renală stângă sau vena reno-azygo-lombară.

Cum apare și ce determină hipertensiunea portală?

      Creşterea presiunii portale este secundară obliterării complete la orice nivel a sistemului port hepato – cav sau a comprimării trunchiului venos portal sau a ramurilor sale. Urmând direcţia de curgere a fluxului portal, obstacolele din circulaţia portală pot fi prehepatice, intrahepatice (presinusoidale şi postsinusoidale) şi posthepatice.

• Cauzele prehepatice de hiperpresiune portală sunt dominate de anomaliile venei porte (agenezii, atrezii, stenoze), tromboza venei porte şi a venei splenice, cavernom portal. Cauze mai rare sunt compresiuni extrinseci cu/fără stenoze determinate de tumori regionale, adenopatii periportale, pancreatite cronice, fistule arterio-portale şi traumatisme.
• Obstacolele intrahepatice presinusoidale pot fi determinate de fibroza hepato – portală non – cirotică, fibroza hepatică congenitală, granulomatoza hepatică şi hiperplazia nodulară regenerativă. Obstacolul intrahepatic postsinusoidal este mecanismul prin care ciroza hepatică de diverse tipuri generează hipertensiune portală şi care este cea mai frecventă cauză a acestui tip de obstacol.
• Obstacolele posthepatice includ sindromul Budd-Chiari (tromboza venelor suprahepatice), tromboza venei cave inferioare, malformaţii congenitale ale venei suprahepatice şi ale venei cave inferioare (stenoze, hiperplazii), pericardite constrictive, cardiopatii decompensate, valvulopatii tricuspidiene.

      Ciroza hepatică, cauza cea mai frecventă a hipertensiunii portale, determină modificări importante ale homeostaziei (tulburări de sinteză hepatică, cu afectarea coagulării, hipoalbuminemie, icter), la care se adaugă consecinţele directe ale hipertensiunii în sistemul port (hemoragie digestivă superioară prin ruptura varicelor esofagiene, splenomegalie congestivă cu hipersplenism, gastropatie congestivă portală, ascită, encefalopatie porto – sistemică).

Cauzele hipertensiunii portale
Mecanismul de apariție a hipertensiunii portale	Sediul	Cauze
Obstacol prehepatic	venă portă	atrezie sau stenoză congenitală; tromboza venei porte; cavernom portal; compresiuni extrinseci (tumori, adenopatii).
	venă splenică	tromboza venei splenice; tumori pancreatice; pancreatită cronică.
Obstacol hepatic	presinusoidal	fibroză portală; ciroză biliară primitivă; sarcoidoză; schistosomiază.
	sinusoidal și postsinusoidal	ciroză portală (alcoolică, atrofică); ciroză postnecrotică; ciroză biliară secundară; hiperplazie nodulară regenerativă; boală Wilson; hemocromatoză; scleroză hepato – portală idiopatică; hepatită cronică activă.
Obstacol posthepatic	vena cavă inferioară	tromboza venei cave inferioare; compresiuni extrinseci.
	venele suprahepatice	sindromul Budd – Chiari;
	inimă	pericardite constrictive; afecţiuni ale valvulei tricuspide; cardiopatii decompensate.
Creșterea fluxului sangvin portal	venă portă	fistule arterio – portale;
	splină	sindrom Banti, cunoscut și sub numele de anemia splenică care se întâlnește frecvent la sugari, copii cu vârstă cuprinsă între 2 – 4 ani, adulții tineri și care se manifestă clinic prin ciroză hepatică și splenomegalie; splenomegalii importante cu şunt arterio – venos intrasplenic.

Tabloul clinic al hipertensiunii portale

      Simptomatologia hipertensiunii portale traduc gradul modificărilor hemodinamicii din sistemul portal. În hipertensiunea portală prin baraj intrahepatic (ciroză hepatică), debutul sindromului vascular este în general insidios, pacienții pot prezenta o serie de simptome nespecifice, care includ: anorexie, dureri abdominale, astenie, fatigabilitate, anxietate, primul element clinic fiind splenomegalia. Depistarea acesteia orientează spre diagnostic, se descoperă alterarea funcţiei hepatice şi prezenţa posibilă a varicelor esofagiene. Nu în puține cazuri, hipertensiunea portală debutează prin complicaţia sa cea mai severă, adică hemoragia digestivă în plină sănătate aparentă. Nu se poate afirma că exista o corelaţie strânsă între gradul splenomegaliei, al presiunii portale şi alterarea funcţională hepatică. În general însă, splenomegaliei gigante îi corespund valori mari ale tensiunii portale şi totodată se descoperă varice esofagiene voluminoase. Volumul exagerat de mare al splinei este întâlnit frecvent în asociere cu hiperfluxul arterial de la nivel splenic.

      Alt element frecvent în tabloul clinic al hipertensiunii portale este hemoragia digestivă superioară. Originea sângerării se află în varicele eso-cardio-tuberozitare. De cele mai multe ori pacienţii ajung în serviciile de medicină de urgență, care ulterior vor fi direcționați spre gastroenterologie sau chirurgie generală, în funcție de severitatea simptomatologiei. Varicele eso-gastice sunt prezente la momentul diagnosticului în 30% din cazurile de ciroză hepatică compensată și 60% din cazurile de ciroză hepatică decompensată. Varicele gastrice sunt mai rar întâlnite comparativ cu varicele esofagiene și se asociază cu șunturi reno – gastice sau cu sistemul venelor azygos. Prezența varicelor la un pacient cirotic indică un prognostic nefavorabil, datorită riscului de sângerare. Cei mai importanți factori pentru episodul inițial de hemoragie digestivă superioară prin ruptură variceală sunt: ascita, severitatea bolii hepatice, mărimea și localizarea varicelor la nivelul eso – gastric. Gastropatia portal – hipertertensivă constituie cauza sângerării digestive non – variceală la pacienții cirotici.

      Ascita constituie şi ea un semn revelator pentru hipertensiunea portală. S-a constatat că presiunea portală scade pe măsura apariţiei şi dezvoltării decompensării ascitice, concomitent cu scăderea frecvenţei episoadelor de hemoragie digestivă superioară prin ruptură variceală. Există deci o inversă proporţionalitate între dezvoltarea sindromului ascitic, pe de-o parte, şi presiunea portală alături de hemoragie, pe de altă parte.

      O altă consecință a hipertensiunii portale care este prezentă în tabloul clinic este circulația venoasă colaterală, prin care sîngele din teritoriul portal este deviat spre circulația sistemică. Altfel spus, dezvoltarea acestor derivații porto – cave permite ca sângele să ocolească ficatul și să ajungă în sistemul cav superior și inferior. Colateralele porto – cave alcătuiesc 4 grupe principale: la nivelul cardiei, la nivelul rectului, la nivelul ligamentului falciform al ficatului (circulația venoasă dispusă paraombilical sub formă de „cap de meduză”) și la nivelul zonelor de contact ale organelor abdominale cu țesuturile retroperitoneale, cu peritoneul.

      Sindromul icteric, de origine hepato-celulară traduce un stadiu avansat al bolii de fond – ciroza hepatică. Resursele funcţionale hepatice sunt minime, iar fragilitatea bolnavului este extremă. Prezenţa icterului permanent, rezistent la terapie adecvată, traduce în fapt o gravă şi de obicei ireductibilă insuficienţă hepatică.

      Encefalopatia porto-hepatică reprezintă un sindrom neuropsihic complex caracterizat prin modificări ale personalităţii şi comportamentului, ale stării de conştienţă şi funcţiilor intelectuale asociate cu prezenţa unor semne neurologice variabile (dintre care cel mai comun este flapping tremor) şi modificări specifice ale electroencefalogramei. Tulburările sunt cu atât mai grave cu cât este mai profund interesată integritatea hepatică. Persistenţa în circulaţia sistemică a unor metaboliţi anormali, trecerea acestora prin bariera hemato-encefalică, sunt condiţiile ce realizează sindromul în toată amploarea sa. Alături de ascită şi icter, encefalopatia poate fi declanşată de orice noxă care perturbă funcţia unui ficat preexistent afectat. În condiţiile unui pacient cu ciroză hepatică compensată stabilă, apariţia encefalopatiei hepatice este determinată întotdeauna de un factor precipitant, cel mai comun factor precipitant este cu siguranţă hemoragia digestivă, care determină creşterea încărcăturii de produşi azotaţi. Encefalopatia hepatică poate fi acută, de regulă reversibilă şi cronică, progresivă, care poate evolua spre comă şi deces.

Factorii precipitanți ai encefalopatiei hepatice
Creşterea încărcăturii de substanţe azotate	hemoragii digestive; dietă bogată în proteine; constipaţie; azotemie.
Dezechilibre metabolice sau hidro – electrolitice	hipopotasemie; alcaloză; hipoxie; hiponatremie;
Medicamente	narcotice; sedative; tranchilizante; diuretice.
Diverse	infecţii; intervenţii chirurgicale; boală hepatică progresivă; boli acute hepatice supraadăugate; paracenteze; alcool; diaree; vărsături.

Investigații paraclinice în hipertensiunea portală

     Explorările paraclinice sunt esenţiale în sindromul de hipertensiune portală. Investigațiile paraclinice trebuie să confirme hipertensiunea portală, să precizeze sediul obstacolului şi să stabilească etiologia hipertensiunii portale. Diagnosticul de hipertensiune portală se bazează pe evidenţierea diametrului portal peste 12 mm şi a venei splenice peste 9 mm, anomaliilor de flux (flux bidirecţional sau inversat) şi a prezenţei unei circulaţii colaterale porto – sistemice. Precizarea sediului obstacolului presupune evaluarea presiunilor din sistemul port şi a gradientului de presiune venoasă hepatică. Precizarea etiologiei se referă la identificarea cauzelor prehepatice, intrahepatice sau posthepatice, dintre care pe primul loc se situează ciroza hepatică.

      Metodele de explorare paraclinică sunt: neinvazive (ecografia abdominală, ecografia Doppler, computer – tomograful, rezonanța magnetică nucleară, elastografia hepatică, metode radioizotopice şi metode de laborator) şi invazive (endoscopia digestivă superioară, ecoendoscopia, măsurarea endoscopică directă sau indirectă a presiunilor în sistemul port, splenoportografia).

1) Ecografia abdominală este prima metodă în diagnostic deoarece aduce argumente suficiente în diagnosticul şi stadializarea hipertensiunii portale.

2) Ecografia Doppler poate evidenţia:

• creşterea diametrului venei porte şi a ramurilor sale;
• prezenţa trombozei portale şi a cavernomului portal;
• modificări ale vitezei fluxului portal sub 14 cm/sec;
• modificări de flux (flux bidirecţional sau inversat) sau absenţa fluxului cu tromboză;
• splenomegalie, ascită, circulaţie colaterală.

3) Computer tomografia (CT) permite evaluarea sistemului port, a circulaţiei colaterale; explorarea cu substanţă de contrast nu se poate efectua în prezenţa insuficienţei renale, de obicei asociată insuficienţei hepatice; CT-ul poate evidenţia dilataţiile venoase intratoracice periesofagiene, inaccesibile examinării ecografice.

4) Rezonanța magnetică nucleară (RMN) oferă informaţii morfologice preţioase despre sistemul port, ficat şi, mai ales, venele suprahepatice şi vena cavă inferioară; aduce informaţii suplimentare cu o acurateţe apropiată tehnicilor invazive angiografice; poate furniza imagini precise ale structurilor localizate profund în abdomen, indiferent de prezenţa ascitei sau meteorismului şi poate preciza existenţa şi direcţia fluxului sanguin prin şunturile porto-cave.

5) Elastografia hepatică (Fibroscan-ul) este o metodă neinvazivă de evaluare a fibrozei hepatice prin măsurarea elasticităţii hepatice.

6) Explorările de laborator vizează, în primul rând, evaluarea rezervei hepatice, care va permite încadrarea bolnavilor în clasificarea Child – Pugh (în vederea realizării unui transplant hepatic). Examenele de laborator sunt esenţiale deoarece pun în evidenţă creşterea bilirubinemiei, scăderea serinemiei şi a indicelui de protrombină, trombocitopenia, semne care se asociază obligatoriu cu hipertensiunea portală din ciroza hepatică.

Clasificarea  Child-Pugh
Criterii	1 punct	2       puncte	3 puncte
Albumina serică (g/l)	>35	28 – 35	< 28
Bilirubina totală serică (mg/dl)	< 2	2 – 3	>3
INR	< 1,7	1,7 – 2,2	>2,2
Ascită	absentă	controlată medical	necontrolată medical
Encefalopatie	absentă	controlată medical	necontrolată medical

Clasa Child  A – scor 5 – 6 puncte ; supravietuirea este de 15 – 20 ani;

Clasa Child B – scor 7 – 9 puncte ; speranta de viata este de 4 – 14 ani;

Clasa Child C – scor 10 – 15 puncte ; speranta de viata este de 1 – 3 ani.

7) Endoscopia digestivă superioară sau inferioară (colonoscopia) este metoda obligatorie în evaluarea iniţială a bolnavilor cu hipertensiune portală; vizualizează direct circulaţia colaterală (varice esofagiane, varice gastrice, gastropatie hipertensivă, hemoroizi secundari); pe baza aspectelor endoscopice se poate preciza etiologia unei hemoragii digestive, se pot descrie caracterele morfologice ale dilataţiei venoase (cu rol în prognostic şi stadializare) şi se poate măsura presiunea în circulaţia colaterală, criteriu diagnostic esenţial al hipertensiunii portale; informaţiile aduse de endoscopie trebuie să precizeze localizarea varicelor, forma acestora, semnele de sângerare, aspectul mucoasei suprajacente; prezenţa unor semne care indică posibila ruptură variceală (varice tortuoase, mari, cu puncte roşii pe mucoasa esofagiană etc.) constituie indicaţii pentru scleroterapia profilactică; cu ocazia scleroterapiei se poate măsura endoscopic presiunea variceală, cu valoare prognostică privind riscul de sângerare şi evaluarea efectelor terapeutice.

8) Ecoendoscopia are valoare limitată.

9) Măsurarea directă a presiunilor din sistemul port este importantă pentru diagnostic, dar este o metodă invazivă, cu risc de complicaţii, de aceea se foloseşte mai frecvent măsurarea indirectă prin cateterizarea venei jugulare şi măsurarea presiunii venoase hepatice, care reprezintă, de fapt, presiunea sinusoidală.

10) Splenoportografia şi portografia transhepatică se folosesc foarte rar în practica actuală.

      Explorarea hemodinamică a sistemului port este obligatorie înainte de a întreprinde orice tratament chirurgical de corectare a hipertensiunii portale. Diagnosticul de certitudine nu este posibil fără această etapă. Din punct de vedere hemodinamic, hipertensiunea portală se clasifică în următoarele stadii:

• stadiul I – splenomegalie cu hipersplenism;
• stadiul II A – se adaugă varicele esofagiene;
• stadiul II B – se adaugă hemoragia digestivă;
• stadiul III A – apare ascita ce se remite sub tratament medical;
• stadiul III B – ascită ireductibilă, permanentă.

Diagnosticul pozitiv și diferențial al hipertensiunii portale este posibil pe baza semnelor clinice şi a rezultatelor explorărilor paraclinice. În contextul unei ciroze hepatice cunoscute, tabloul clinic propriu şi confirmarea endoscopică a varicelor esofagiene sunt sugestive pentru diagnosticul hipertensiunii portale necomplicate. Deseori, hemoragia digestivă superioară reprezintă evenimentul relevant al hipertensiunii portale. Aproximativ 80% din hemoragiile digestive superioare prin hipertensiune portală se datorează rupturii varicelor esofagiene sau gastrice, cu o mortalitate importantă chiar la primul episod hemoragic.

Tratamentul în hipertensiunea portală

A) Hemoragia digestivă superioară de cauză variceală

      Abordul terapeutic al hipertensiunii portale permite utilizarea unor variate resurse terapeutice, de cele mai multe ori în combinaţii. Tratamentul ideal este acela care asigură o rată cât mai mică de resângerare, o minimă afectare a fiziologiei hepatice si o morbiditate cât mai mică.

1) Tratamentul episodului hemoragic acut

      Cea mai frecventă situaţie în practica medicală este hemoragia masivă la un pacient cunoscut cu o hepatopatie cronică. Statusul general al pacientului cirotic cu funcţie hepatică decompensată secundar hipovolemiei, cu ascită, encefalopatie hepatică, trombocitopenie și tulburări de coagulare impune o terapie limitată la oprirea hemoragiei şi orientarea eforturilor spre conservarea şi ameliorarea funcţiei hepatice. Aceasta din urmă este cea care determină şansele de supravieţuire a bolnavului.

      Refacerea volemică este prima prioritate şi merge în paralel cu evaluarea clinico-biologică a pacientului. Sunt necesare volume importante de soluţii cristaloide cu monitorizarea atentă a parametrilor hemodinamici şi a fluxului urinar. Utilizarea produselor de sânge trebuie să ţină cont de criza permanentă de sânge care există în spitale, astfel încât se preferă administrarea acestora după controlul sângerării.

      Compensarea coagulopatiei reprezintă o prioritate, necesitând suplimentarea cu vitamină K, dar mai ales aport de factori de coagulare plamatici prin administrarea de plasmă proaspătă congelată. Concentratele plachetare ar fi extrem de utile atunci când plachetele ajung sub 50.000/mmc, dar în majoritatea situaţiilor acestea sunt inaccesibile în urgenţele hemoragice.

      Pregătirea pacientului pentru endoscopie impune oprirea aportului oral şi aspiraţie naso-gastrică pentru evacuarea stomacului. Vacuitatea tubului digestiv va permite un examen endoscopic complet şi va scădea riscul de aspiraţie, deloc de neglijat la un pacient cirotic cu encefalopatie hepatică. Pacienţii agitaţi, cu hemoragii active, pot impune examinarea endoscopică sub intubaţie oro-traheală, care să asigure protecţia căilor respiratorii.

2) Tamponarea mecanică a varicelor cu sonda Sengstaken – Blackmore

      Folosirea sondei Sengstaken – Blackmore se bazează pe compresiunea controlată a venelor din submucoasa joncţunii eso-gastrice folosind un balonaş umflat şi poziţionat în tensiune la acest nivel. Înainte de introducerea tratamentului medicamentos şi a celui endoscopic, aceasta era metoda de elecţie în hemoragiilor variceale. Folosită corect, metoda permite oprirea hemoragiei în aproximativ 85% din cazuri, urmată însă de o rată de resângerare de 50% după dezumflare.

      Principalul avantaj al acesteia este acela al utilizării facile în condiţiile unei dotări relativ simple, cu preţuri de cost mici şi eficienţă imediată apropiată de cea a tratamentul medicamentos sau sclerozarea endoscopică. O indicaţie alternativă de utilizare a tamponamentului este în sângerările masive la care endoscopia nu este fezabilă într-o primă fază. Eficacitatea sondei în condiţii de urgenţă trebuie dublată de o metodă de hemostază cu viză definitivă, altfel riscul de resângerare este foarte mare.

3) Tratamentul medicamentos

      Folosirea principiilor farmacologice în tratamentul episodului acut de hemoragie variceală se bazează pe efectul vasoconstrictor al acestora pe tertoriul vascular splahnic, reducând astfel fluxul portal şi implicit presiunea în sistemul port.

      Vasopresina a fost prima utilizată în acest scop dar este asociată cu hipertensiune sistemică, motiv pentru care se administrează numai monitorizând intensiv hemodinamica pacientului. Administrarea se face iniţial în bolus urmat de o perfuzie continuă. Efectele sistemice se combat cu nitroglicerină în perfuzie continuă. Somatostatin-ul şi Octreoctid-ul au acţiuni similare, dar cu efecte sistemice mult mai mici, putând fi administrate fără riscurile vasopresinei. Metodologia de administrare este asemănătoare, bolusul iniţial fiind urmat de o perfuzie continuă. În condiţiile României, farmacoterapia cu Somatostatin sau Octreoctide trebuie să reprezinte prima alternativă la pacienţii cu varice gastrice şi cei cu gastropatie portal – hipertensivă, cazuri în care tratamentul endoscopic este mult limitat sau ineficient.

4) Tratamentul endoscopic

      La momentul actual, tratamentul endoscopic reprezintă standardul terapeutic în sângerările din varicele esofagiene. Principiul metodelor endoscopice este acela al obliterării şi apoi distrugerii reţelei venoase submucoase de la nivelul joncţiunii eso-gastrice, realizând o deconectare a reţelei venoase gastrice (cu presiune mare), de cea a venelor azigos (cu presiune scăzută). Ca alternative se poate practica fie:

• Obliterarea prin injecţii sclerozante folosind moruatul de sodiu sau tetradecil sulfatul – ambele substanţe greu accesibile chiar serviciilor de endoscopie intervenţională. Folosirea sclerozei cu alcool absolut este cunoscută, dar nu este indicată întrucât poartă riscul ulceraţiilor extensive a mucoasei şi submucoasei esofagiene. Injectarea se face combinând cele două tehnici, pentru a obţine atât distrucţia endotelială (responsabilă de trombozarea şi distrugerea vasului), dar şi compresiunea directă pe vas (responsabilă de hemoastaza imediată).
• Ligatura cu benzi elastice (banding esofagian) are o eficacitate similară, dar este o tehnică mai uşor de efectuat în condiţiile unei sângeri abundente. Dispozitivul Saeed permite multiple aplicări la o singură introducere a dispozitivului şi controlul imediat al sângerării. Acest dispozitiv, foarte asemănător celui folosit în banding-ul hemoroidal, permite aspirarea cordonului varicos într-un dispozitiv în formă de cupă, urmată de aplicarea unei ligaturi cu inele elastice.

      Ambele tehnici terapeutice sunt ideal folosite imediat după diagnosticul endoscopic, dar impun o echipă antrenată şi echipamente de bună calitate care să asigure o vizibilitate adecvată chiar în condiţiile dificile ale urgenţei hemoragice. Rata de hemostază nu este de 100 %, iar complicaţiile includ ulceraţii esofagiene, perforaţii şi agravarea hemoragiei. Eşecurile scleroterapiei impun o alternativă de salvare, fie tamponadă, fie un gest chirurgical.

      Metoda clasică de sclerozare, cu moruat sau banding, nu este indicată ca primă alternativă pentru sângerările din varicozităţile gastrice. Necroza ce apare pe locul aplicării tehnicii va genera o ulceraţie, care poate induce o sângerare de proporţii.

5) Șuntul porto – sistemic intrahepatic transjugular (TIPS)

      Hipertensiunea portală reprezintă evident cauza dezvoltării varicelor esofagiene şi gastrice. Astfel, scăderea rapidă a presiunii în sistemul port permite nu doar oprirea hemoragiei, dar va determina şi scăderea riscului de recidivă hemoragică. Șuntul porto – sistemic intrahepatic transjugular reprezintă o variantă de şunt porto-sistemic neselectiv, calibrat, prin care se creează un şunt intraparenchimatos între o venă suprahepatică şi ramul drept al venei porte. Accesul implică un radiolog intervenţionist, care instalează o proteză metalică expandabilă între cele două vase, folosind un abord transjugular. Tehnica nu este nici simplă şi nici rapidă, necesitând o aparatura performantă şi o echipă antrenată.

      Principala problemă a şunturilor intrahepatice este durata de funcţionare, afectată de stenozare şi trombozare. Jumătate din TIPS-uri sunt nefunţionale la un an. În aceste condiţii, se înţelege că scăderea presiunii portale prin acest procedeu nu este definitivă, fiind folosit cu predilecţie în aşteptarea transplantului hepatic. Fiind un şunt neselectiv complicaţia majoră este reprezentată de encefalopatia portală, care afectează majoritatea pacienţilor.

6) Tratamentul chirurgical în urgență

    Intervenţiile chirurgicale sunt folosite selectiv, numai în cazurile în care tratamentele prezentate anterior au eşuat sau nu sunt disponibile. Chirurgia de urgenţă a hipertensiunii portale cu hemoragie digestivă variceală este grevată de o mortalitate extrem de mare, chiar dacă principalul factor predictiv al supravieţuirii rămâne rezerva funcţională hepatică, la fel ca pentru toate metodele de hemostază. Să nu uităm că la pacientul în cauză s-au tentat multiple procedee de hemostază, asociind pierderi semnificative de sânge şi o alterare semnificativă a funcţiei hepatice.

      Indicaţia majoră a tratamentului chirurgical este, de fapt, eşecul hemostazei non – chirurgicale în urgenţă sau după profilaxia resângerării. Opţiunile chirurgicale sunt relativ limitate în urgenţele hemoragice. Hipertensiunea portală creează probleme suplimentare abordului chirurgical. Venele dilatate, cu presiune mare, pot sângera masiv şi necesită o hemostază atentă pentru a diminua pierderile de sânge. O astfel de laparotomie necesită timp, perioadă în care hemoragia este greu sau imposibil de stăpânit. Acelaşi obstacol se va regăsi la disecţiile intra-abdominale unde dezvoltarea unor planuri de clivaj poate fi foarte dificilă.

7) Profilaxia resângerării

      Singura alternativă ce s-a dovedit benefică este profilaxia farmacologică cu β – blocante, care prin scăderea presiunii portale duce la o scădere a ratei de sângerare variceală, fiind la acest moment metoda de elecţie în profilaxia primei sângerări. Tratamentul cu succes al episodului hemoragic trebuie urmată de o modalitate de tratament profilactic al unui nou episod, riscul de recidivă hemoragică fiind foarte mare. Scopul tratamentului este reducerea riscului de resângerare pe termen lung şi menţinerea sau ameliorarea funcţiei hepatice. Modalităţile terapeutice au drept scop scăderea presiunii portale, eradicarea patului vascular din teritoriul responsabil de sângerare sau, ideal, normalizarea circulaţiei portale prin transplant hepatic. Tratamentul cu β – blocante este însă eficient, eventual în combinaţie cu nitraţi cu acţiune lungă, dar combinaţia preferată este cu o tehnică endoscopică de eradicare a varicelor esofagiene. Metoda impune repetarea tehnicii de sclerozare sau banding variceal, în vederea obliterării complete a venelor din zona de joncţiune eso-gastrică.

B) Ascita

      Ascita, complicaţie comună în evoluţia unei hepatopatii, indică o hipertensiune portală avansată. Ascita progresează lent şi nu mai răspunde la tratament medical indicând decompensarea funcţiei hepatice. Cea mai frecventă hepatopatie ascitogenă este ciroza hepatică. Tratamentul ascitei este nechirurgical şi constă în restricţia de apă şi sodiu, tratament diuretic şi paracenteze asociate cu administrarea de albumină. Ascita refractară la tratament este ascita care nu răspunde la doze maxime de diuretice (400 mg Spironolactona, 160 mg Furosemid) sau în care dozele maxime nu pot fi administrate datorită efectelor adverse (hiperpotasemie, hiponatremie, ecefalopatie hepatică, insuficienţă renală). Extrem de rar, se apelează la tratamentul chirurgical. În general, şunturile porto-sistemice au un efect favorabil asupra ascitei, dar indicaţiile lor sunt limitate în hipertensiunea portală posthepatică cu sindrom Budd-Chiari când apar şi hemoragii digestive superioare variceale. Şuntul transjugular, TIPS are ca efect scăderea treptată a ascitei şi este, la ora actuală, singurul care se mai practică.

      În 10 % din cirozele ascitogene care nu răspund la tratamentul conservator sau postoperator după şunturi porto-sistemice sau după rezecţiile hepatice pe ficat cirotic cu ascită importantă s-au imaginat şunturile peritoneo – venoase. Un procedeu românesc folosit în aceste situaţii este extraperitonizarea lobului drept hepatic, care transformă ficatul într-un organ retroperitonealizat, ascita ajungând în spaţiul retroperitoneal unde se reabsoarbe.

C) Tratamentul chirurgical în hipertensiunea portală

      Tratamentul chirurgical al sindromului de hipertensiune portală a pierdut mult din teren în favoarea tratamentului medical modern şi a metodelor invazive nechirurgicale (şunt porto-sistemic intrahepatic transjugular – TIPS), indicaţiile chirurgicale în hipertensiunea portală restrângându-se la cazuri selecţionate. Chirurgia hipertensiunii portale se adresează unei categorii selecţionate de bolnavi, cu rezerve funcţionale hepatice ce permit o agresiune chirurgicală, dar a căror evoluţie este ameninţată de hemoragiile variceale repetate şi de sindromul ascitic rezistent la tratamentul conservator.

      Tratamentul chirurgical vizează reducerea hipertensiunii portale, acţiunea directă asupra varicelor esofagiene (procedee de devascularizaţie şi transecţie), ascita. El cuprinde următoarele tipuri de intervenţii chirurgicale:

• şunturi decompresive porto – sistemice (totale, parţiale şi selective),
• procedee de devascularizaţie (splenectomie, devascularizaţie esofagiană, transecţie esofagiană);
• şunturi peritoneo-venoase;
• transplant hepatic.

      Indicaţia de tratament în hipertensiunea portală se realizează în echipă multidisciplinară. Nu există un singur procedeu chirurgical ideal pentru toţi bolnavii şi pentru toate circumstanţele hipertensiunii portale! În general, la bolnavii cu hipertensiune portală care se încadrează în clasa Child A s-au practicat şunturi chirurgicale decompresive, cei încadraţi în clasa Child B au avut indicaţie de şunt sau, cel mai frecvent astăzi, de TIPS (şunt porto-sistemic intrahepatic transjugular), iar cei din clasa Child C de TIPS sau transplant hepatic. Alt scor folosit este scorul MELD (Model for End-stage Liver Disease). Acest scor folosește următorii parametri: creatinina, bilirubina şi INR-ul, fiind astfel complet independent de vreun factor subiectiv (așa cum sunt aprecierea ascitei și a encefalopatiei hepatice în scorul Child Pugh). Un scor MELD peste 15 este indicaţie larg acceptată pentru transplant hepatic. Cu excepţia transplantului hepatic, celelalte metode de tratament chirurgical nu au efect curativ în sindromului de hipertensiune portală şi asupra evoluţiei bolii.

D) Transplantul hepatic în hipertensiunea portală

      Transplantul hepatic reprezintă o importantă soluţie terapeutică pentru pacienţii suferind de o insuficienţă hepatică acută sau cronică, aflată în stadiul final de evoluţie. Prognosticul transplantului hepatic a fost mult ameliorat, iar supravieţuirea la 5 ani este în mod uzual de 80 %, unii pacienţi fiind în viaţă la peste 15 ani de la transplantare. Efectuarea transplantului hepatic presupune existenţa unei infrastructuri, a unor programe specializate complexe, din care fac parte echipe de chirurgi, gastroenterologi, anestezişti, specialişti în terapie intensivă, radiologi, medici de laborator. Deşi numărul de donatori este, în majoritatea ţărilor lumii, insuficient, iar costul transplantului hepatic rămâne ridicat, analiza costurilor spitalizărilor repetate ale unui pacient cu ciroză hepatică, determinate de numeroasele complicaţii apărute, face în final ca transplantul hepatic să fie o intervenţie eficientă economic.

Majoritatea centrelor de transplant din lume definesc trei categorii majore de boli care impun transplantul hepatic: insuficienţa hepatică acută, inclusiv hepatitele acute fulminante, toxice, virale sau de etiologie necunoscută; boli hepatice cronice ajunse în stadiul terminal, la care, cu tot tratamentul medical corect condus, funcţia hepatică decompensează; boli hepatice de tip metabolic, la care transplantul este singura alternativă terapeutică.

      Majoritatea afecţiunilor ce au nevoie de transplant hepatic se însoţesc de hipertensiune portală. În cadrul hepatopatiilor cronice, ciroza alcoolică reprezintă, actualmente, principala indicaţie de transplant în SUA. Aceşti pacienţi au o remarcabilă evoluţie posttransplant, cu o supravieţuire la 1 an de circa 88 % şi o rată de recidivă mică, de sub 10 %. Înainte de a fi eligibili pentru o candidatură la transplant, aceşti pacienţi trebuie să treacă printr-o perioadă de abstinenţă. De asemenea, trebuie excluse comorbidităţi cum este cardiomiopatia dilatativă.

      Cirozele hepatică virală C sau B sunt asociate cu riscul recurenţei hepatitei virale şi reapariţiei cirozei pe ficatul transplantat. Pentru diminuarea acestui risc se foloseşte terapia cu imunglobuline, Lamivudină şi Interferon. În cazul recurenţei infecţiei cu virusul hepatitei C pe grefon, terapia cu Interferon rămâne adesea fără răspuns. Transplantul hepatic efectuat pentru ciroză biliară primitivă are o rată importantă de succes, dar boala primară poate reapărea, situaţie care este dificil de diferenţiat de rejetul cronic al grefonului.

Contraindicațiile transplantului hepatic
Contraindicații Absolute	Contraindicații Relative
infecţia cu HIV; cancere hepatice avansate sau agresive; cancere extrahepatice sau cancer diseminat; sepsis sever necontrolat sau insuficiență multiplă de organ; boli cardio-pulmonare severe decompensate; hipertensiunea pulmonară severă; alcoolismul sau dependenţa de droguri; necomplianţa faţă de tratamentul medical; afectare cerebrală severă, ireversibilă.	hepatita cu antigen HBe pozitiv şi ADN – VHB pozitiv; tromboza venei porte, condiţie care poate fi rezolvată prin trombectomie; vârstele extreme, sub 1 an şi peste 60 ani; cancerul hepatic; intervenţii chirurgicale anterioare în sfera hepato – biliară; tuberculoză activă, mai ales cea netratată.

      Trebuie evitate sepsisul şi hipotensiunea arterială deoarece acestea deteriorează funcţia ficatului grefat, deja „stresat”. Terapia imunosupresoare asociată transplantatului hepatic se bazează esenţialmente pe Ciclosporină şi Tacrolimus. Se folosesc, de asemenea, doze variabile de corticosteroizi. Ca terapie imunosupresivă de întreţinere se folosesc şi Azatioprina şi Micofenolatul mofetil. Episoadele de rejet acut după transplant hepatic sunt frecvente, dar compromiterea grefei prin rejet este rară. Creşterea valorilor enzimelor hepatice (în special gama-glutamil-transferaza), fosfataza alcalină şi bilirubinei, neexplicate prin obstrucţia căii biliare principale sau tromboză de arteră hepatică, impune biopsia hepatică, cel mai fidel mijloc de diagnostic al rejetului. Reacţia de rejet tipică răspunde la terapie cu steroizi în bolus, iar în caz de ineficienţă, la administrare de globulină specifică antilimfocitică. În plus, creşteri ale enzimelor hepatice pot apărea după luni sau ani posttransplant din cauza recurenţei bolii iniţiale, hepatitei „de novo” sau rejetului cronic.

De Reținut despre Hipertensiunea Portală !! Hipertensiunea portală reprezintă un sindrom clinic caracterizat prin creşterea gradientului de presiune portală cu valori de peste 6 mmHg. Valori ale gradientului de presiune portală peste 12 mmHg sunt corelate cu apariţia complicaţiilor. Hipertensiunea portală este întâlnită într-o multitudine de stări patologice, dintre care ciroza hepatică este cea mai frecventă (90% din cazuri). Tabloul clinic al hipertensiunii portale reuneşte semne proprii (circulaţie colaterală parietală, splenomegalie, ascită, hemoroizi simptomatici), cu semne specifice bolii de bază (icter, hepatomegalie, telangiectazii, edeme hipoproteice). De obicei, evoluţia tardivă a bolii se complică prin hemoragii digestive, ruptura varicelor esofagiene sau gastropatie portal – hipertensivă. Explorările paraclinice sunt esenţiale în sindromul de hipertensiune portală. Explorările paraclinice trebuie să confirme hipertensiunea portală, să precizeze sediul obstacolului şi să stabilească etiologia hipertensiunii portale. Pentru pacienții cu scor Child A s-au practicat şunturi chirurgicale decompresive, cei încadraţi în clasa Child B au avut indicaţie de şunt sau, cel mai frecvent astăzi, de TIPS (şunt porto-sistemic intrahepatic transjugular), iar cei din clasa Child C de TIPS sau transplant hepatic. Alt scor folosit este scorul MELD (Model for End-stage Liver Disease), iar un scor MELD peste 15 este indicaţie larg acceptată pentru transplant hepatic. Cu excepţia transplantului hepatic, celelalte metode de tratament chirurgical nu au efect curativ în sindromului de hipertensiune portală şi asupra evoluţiei bolii. Din păcate, există o mare discrepanţă între numărul de pacienţi cu boli hepatice cronice aflaţi pe lista de aşteptare şi numărul donatorilor. Pentru creşterea numărului de beneficiari de transplant hepatic se folosesc diverse artificii tehnice: grefonul hepatic redus, ficatul partiţionat, donatori în viaţă, donatorii marginali. Terapia imunosupresoare asociată transplantatului hepatic se bazează esenţialmente pe Ciclosporină şi Tacrolimus.

Bibliografie:

• Nina Dib, Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites (2006, May) Canadian Medical Association Journal. Retrieved from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1455434/
• Blei AT, Portal hypertension and its complications ( 2007, May) Current Opinion in Gastroenterology. Retrieved from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17414843
• Portal Hypertension: https://emedicine.medscape.com/article/182098-overview
• Cecilia Miñano, Portal Hypertension (2010, September) Gastroenterology Clinics of North America – Journals. Retrieved from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3000670/
• Khurram Bari , Treatment of portal hypertension (2012, March) World Journal of Gastroenterology. Retrieved from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3309905/
• Angelescu N, Tratat de patologie chirurgicala, volumul II, editura Medicala, 2007.