Colangita biliară primitivă, denumită până recent (2015) ciroză biliară primitivă, este o afecţiune de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamaţie cronică şi obliterarea fibroasă a canalelor biliare intrahepatice. Schimbarea denumirii se justifică prin stadiile variate de boală în care se prezintă pacienţii, aceştia putând avea sau nu ciroză la momentul diagnosticului. Se presupune că CBP este rezultatul unui mecanism autoimun, presupunere bazată pe numărul mare de afecţiuni autoimune corelate cu această boală: calcinoza, sindromul Raynaud, sclerodactilia, telangiectazia, acidoză tubulară renală. Un alt argument care susţine teoria autoimună este prezenţa anticorpilor de tip IgG antimitocondriali (AMA) în peste 90% din cazurile de colangită biliară primitivă.

Cauzele colangitei biliare primitive

Nu este clar care sunt cauzele colangitei biliare primitive. Această afecțiune este considerată o boală autoimună- în care corpul se întoarce împotriva propriilor celule.

Inflamația hepatică observată în colangita biliară primitivă începe atunci când celulele albe din sânge, mai exact limfocitele T ajung la nivelul ficatului. În mod normal, aceste celule imunitare detectează și ajută la apărarea împotriva germenilor, cum ar fi bacteriile. Dar în colangita biliară primitivă, limfocitele T distrug în mod eronat celulele sănătoase epiteliale care căptușesc canalele biliare intrahepatice.

Inflamația de la nivelul canalelor biliare intrahepatice se extinde și, în cele din urmă, afectează și celelalte celule hepatice. Pe măsură ce celulele mor, ele sunt înlocuite cu țesut cicatricial (fibros) care poate duce la ciroză. Ciroza este cicatrizarea țesutului hepatic, ceea ce face dificilă funcționarea corectă a ficatului.

Factorii de risc în colangită biliară primitivă

Următorii factori vă pot crește riscul de colangită biliară primitivă:

• sexul: majoritatea persoanelor cu colangită biliară primitivă sunt femei;
• vârsta: este cel mai probabil să apară la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani;
• factorii genetici: dacă aveți un membru al familiei care are sau a avut colangită biliară primitivă și dumneavoastră sunteți mai expus riscului de a avea această afecțiune;
• poziția geografică: este cel mai frecvent întâlnită în Europa de Nord și America de Nord;
• factorii de mediu precum: infecții cauzate de bacterii, ciuperci sau paraziți, fumatul, chimicalele toxice. Factorii genetici combinați cu anumiți factori de mediu declanșează colangita biliară primitivă.

Tabloul clinic în colangita biliară primitivă

Boala apare predominant la femei, între 35 şi 60 ani. La debut afecţiunea poate fi asimptomatică şi să fie suspicionată doar pe baza creşterii fosfatazei alcaline şi gama glutamiltransferazei. Unul din primele simptome este pruritul care apare la nivelul plantelor şi palmelor şi precede cu ani (decade) apariţia icterului. De asemenea, pacientul poate prezenta: oboseală, ochi uscați, gură uscată. Datorită defectului în secreţia biliară poate apărea diareea cu steatoree asociată cu deficit în vitaminele liposolubile: A (deficit de vedere în timpul nopţii, dermatite), D (osteomalacie, osteoporoză), E (dermatită), K (sângerări, echimoze apărute cu uşurinţă).

Cu timpul, apare o hiperpigmentare a pielii, xantoame şi xantelasme, durere în hipocondrul dreapt, splenomegalie, dureri osoase, musculare sau articulare, nivelul colesterolului crescut,hipotiroidism, pierdere în greutate. Lent, se instalează astenia cronică cu alterarea progresivă a stării generale şi apariţia tabloului clinic al cirozei hepatice decompensate (ascita și edemele reprezintă prima decompensare a cirozei hepatice și modifică imediat infaust prognosticul).

Diagnosticul colangitei biliare primitive

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre istoricul dumneavoastră de sănătate și istoricul sănătății familiei dumneavoastră și vă va efectua un examen fizic. Următoarele teste și proceduri pot fi utilizate pentru a diagnostica colangita biliară primară:

Analize de sânge

La analizele de sânge se va observa:

• nivel crescut de: fosfatază alcalină (FA), gama glutamiltransferaza (GGT), lipide, pe parcurs crește bilirubina indirectă, transaminaza TGP crește moderat, imunoglobulinele serice, pe seama IgM;
• trombocitopenia, hipoalbuminemia şi modificarea INR sunt elemente ce sugerează stadiul de ciroză;
• testele de sânge pot fi efectuate pentru a verifica dacă există anticorpi anti-mitocondriali (AMA). Acești anticorpi nu apar aproape niciodată la persoanele fără boală, chiar dacă au alte afecțiuni hepatice. Prin urmare, un test pozitiv AMA este considerat un semn foarte sigur al bolii. Cu toate acestea, un număr mic de persoane cu ciroză biliară primitivă nu au AMA.

Teste imagistice

Este posibil ca testele imagistice să nu fie necesare. Cu toate acestea, testele imagistice pot ajuta medicul să confirme un diagnostic sau să excludă alte afecțiuni cu semne și simptome similare. Se vor efectua următoarele testele imagistice:

• ecografia abdominală: este o metodă imagistică medicală de diagnostic bazată pe ultrasunete, folosită pentru a vizualiza diferite structuri (ca muşchi, tendoane, organe interne);
• rezonanța magnetică a colangiopancreatografiei (MRCP): acest examen special de imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) creează imagini detaliate ale organelor și conductelor biliare. Pentru diagnosticul diferenţial cu colangita sclerozantă primitivă sau secundară, explorarea arborelui biliar prin rezonanţă magnetică nucleară (colangio-RMN) este de mare acurateţe;
• elastografia prin rezonanță magnetică (MRE): rezonanța magnetică nucleară este combinată cu unde sonore pentru a crea o hartă vizuală (elastogramă) a organelor interne. Testul este folosit pentru a detecta fibrozarea ficatului, care ar putea fi un semn de ciroză.
• colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP): acest test se poate face cu sau în locul unui MRCP. Dar este invazivă și poate provoca complicații. Cu progresele înregistrate în RMN, de obicei nu este necesar pentru diagnosticare.

Examenul histopatologic

Dacă diagnosticul este încă incert, medicul dumneavoastră poate efectua o biopsie hepatică. O mică mostră de țesut hepatic este îndepărtată printr-o mică incizie utilizând un ac subțire. Este examinat într-un laborator, fie pentru a confirma diagnosticul, fie pentru a determina gradul (stadiul) bolii.

Se recomandă în cazurile în care suspiciunea există, dar anticorpii specifici lipsesc, precum şi în cazurile de suspiciune de coexistenţă a hepatitei autoimune. Histopatologic se descriu: infiltrat inflamator cronic periductal, distrucţia ductelor biliare, fibroză.

Tratamentul colangitei biliare primitive

Nu există nici un tratament specific pentru colangita biliară primitivă, dar se vor folosi anumite medicamente pentru a ajuta la încetinirea progresiei bolii și a preveni complicațiile. Opțiunile includ:

• Acid ursodeoxicolic (13-15 mg/ kcorp/zi) îmbunătăţeşte atât markerii biochimici cât şi starea clinică a pacientului, cu condiţia ca tratamentul să fie început precoce. Este utilizat ca primă linie de tratament. Acidul ursodeoxicolic nu vindecă colangita biliară primitivă, dar îmbunătățește funcția hepatică și reduce cicatrizarea hepatică. Efectele secundare pot include creșterea în greutate, căderea părului și diareea;
• Acid obeticholic: În cazul lipsei de răspuns sau intoleranţei la acidul ursodeoxicolic, a doua linie terapeutică este reprezentată de acidul obeticholic, în doză de 5 mg/zi iniţial, cu creştere până la 10 mg/zi;
• alte medicamente: încercările de tratament cu D-penicilamină, colchicină, metotrexat, ciclosporină, budesonid au dat rezultate discutabile;
• transplantul hepatic: când medicamentele nu mai controlează colangita biliară primitivă, un transplant de ficat poate contribui la prelungirea vieții. Un transplant de ficat vă înlocuiește ficatul bolnav cu unul sănătos de la un donator. Transplantul hepatic este asociat cu rezultate foarte bune pe termen lung pentru persoanele cu colangită biliară primitivă. Cu toate acestea, uneori boala poate revine mai târziu (după mai mulți ani) în ficatul transplantat.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente pentru a controla semnele și simptomele colangitei biliare primitive și pentru a vă face să vă simțiți mai confortabil.

Pentru tratamentul pruritului se administrează cu efecte variabile: colestiramina 8-12 g/zi, rifampicina, plasmafereza, expunere la ultraviolete. Colangita biliară primitivă poate provoca ochi uscați, dar și gură uscată. Pentru ochii uscați se vor utiliza picăturile oftalmice (lacrimi artificiale); iar pentru gura uscată: gumă de mestecat  sau bomboane pentru a crește secreția salivară. În cazul în care acest lucru nu ajută, există unele medicamente care pot fi utilizate.

Complicaţiile colangitei biliare primitive

Pe măsură ce deteriorarea hepatică se agravează, colangita biliară primitivă poate provoca probleme grave de sănătate, precum:

• ciroza hepatică: această afecțiune face dificilă funcționarea ficatului și poate duce la insuficiență hepatică. Aceasta indică stadiul ulterior al colangitei biliare primitive. Persoanele cu colangită biliară primitivă și ciroză prezintă un prognostic nesatisfăcător și un risc mai mare de alte complicații;
• hipertensiune portală (creșterea presiunii sanguine la nivelul sistemului circulator venos portal, care transportă sângele de la organele abdominale la ficat): sângele de la nivelul intestinului, splinei și pancreasului ajunge la nivelul ficatului prin sistemul circulator venos portal. Când țesutul cicatricial al cirozei blochează fluxul sanguin normal, sângele se întoarce. Acest lucru cauzează o creștere a presiunii în interiorul venei. Din cauza faptului că sângele nu curge în mod normal prin ficat, medicamentele și alte toxine nu sunt filtrate corespunzător din fluxul sanguin;
• splenomegalie: apare deoarece corpul dumneavoastră nu mai filtrează toxinele din sânge așa cum ar trebui;
• calculi biliari: bila, produs de secreție hepatic, ajută la digestia grăsimilor. Din cauza inflamației conductelor intrahepatice, bila nu poate circula în mod normal și determină formarea calculilor. Aceștia cauzează durere (apare în regiunea epigastrică și a hipocondrului drept; poate iradia în spate și umărul drept), grețuri, vărsături, febră, inapetență;
• varice esofagiene/gastrice: când fluxul sanguin din sistemul port este încetinit sau blocat, sângele se poate întoarce în alt sistem – de obicei la nivelul stomacului sau esofagului. Presiunea crescută poate provoca deschiderea și sângerarea venelor delicate;
  

  Sângerarea la nivelul stomacului sau esofagului superior este o situație de urgență care pune în pericol viața și care necesită îngrijire medicală imediată!

• cancer hepatic: ciroza crește riscul de cancer hepatic;
• osteoporoza: persoanele cu colangită biliară primitivă au un risc crescut de a dezvolta oase fragile, determinând frecvente fracturi;
• deficit de vitamine: lipsa de bilă afectează capacitatea sistemului digestiv de a absorbi grăsimile și vitaminele solubile în grăsimi, A, D, E și K. Din acest motiv, unele persoane cu colangită biliară primitivă avansată pot prezenta deficit de anumite vitamine;
• encefalopatia hepatică (scăderea funcției mentale): unii oameni cu colangită biliară primitivă și cu insuficiență hepatică au schimbări de personalitate și au probleme cu memoria și concentrarea;
• creșterea riscului de alte boli: colangita biliară primitivă este asociată cu tulburări metabolice sau ale sistemului imunitar, incluzând probleme tiroidiene, sclerodermie limitată (sindromul CREST) și artrită reumatoidă.

Prevenția complicațiilor colangitei biliare primitive

Atât dumneavoastră cât și medicul dumneavoastra puteți ajuta la prevenirea acestor complicații specifice:

• hipertensiunea portală: este recomandat ca medicul dumneavoastră să vă monitorizeze hipertensiunea portală și să țină sub observație venele dilatate dacă aveți afecțiuni hepatice;
• osteoporoza: efectuarea exercițiilor fizice de mai multe ori pe săptămână poate ajuta la creșterea densității osoase. Dacă aveți osteoporoză, tratamentul dumneavoastră poate include suplimente de calciu și vitamina D.
• deficit de vitamine: medicul dumneavoastră vă poate recomanda suplimente de vitamine A, D, E și K. Evitați să luați suplimente nutriționale fără să discutați mai întâi cu medicul dumneavoastră.

Stilul de viață în colangita biliară primitivă

Vă veți simțiți mai bine dacă aveți grijă de sănătatea dumneavoastră generală. Puteți face câteva lucruri pentru a îmbunătăți unele simptome ale colangitei biliare primitive și, eventual, care vor ajuta la prevenirea anumitor complicații:

• consumați alimente cu conținut redus de sodiu (cereale integrale, fructe, legume): alegeți alimente cu conținut scăzut de sodiu sau alimente naturale fără sodiu, deoarece sodiul contribuie la umflarea țesuturilor și la acumularea de lichid în cavitatea abdominală (ascită);
• nu consumați stridii sau alte crustacee crude: astfel de fructe de mare pot conține bacterii care cauzează infecții, ceea ce poate fi periculos pentru persoanele cu afecțiuni hepatice, dar și pentru persoanele sănătoase;
• efectuați exerciții fizice de mai multe ori pe săptămână: acestea pot ajuta la creșterea densității osoase. Dacă aveți osteoporoză, tratamentul dumneavoastră poate include suplimente de calciu și vitamina D.
• evitați consumul de alcool: ficatul dumneavoastră procesează alcoolul pe care îl consumați, iar stresul adăugat poate provoca leziuni hepatice. În general, persoanele cu colangită biliară primitivă ar trebui să se abțină de la consumul de alcool;
• consultați medicul înainte de a începe să utilizați medicamente noi sau suplimente alimentare. Deoarece ficatul dumneavoastră nu funcționează în mod normal, probabil că veți fi mai sensibili la efectele medicamentelor, precum și la unele suplimente alimentare, de aceea consultați medicul înainte de a lua orice medicament/supliment alimentar.