Dezvoltarea cordului este un proces complex şi, în mod normal, un făt trebuie să dobândească două atrii şi două ventricule în cursul dezvoltării lui intrauterine. Diverse anomalii în această dezvoltare pot determina apariţia malformatiei numită  ventricul unic congenital.

Ventriculul unic congenital reprezintă o malformaţie congenitală ce presupune existenţa unei singure cavităţi ventriculare. Acest defect cardiac apare în urma unei dezvoltări anormale a cordului fetal în primele opt săptămâni de sarcină.

Ventriculul unic primeşte atât sânge cu dioxid de carbon din atriul drept, cât şi sânge oxigenat din atriul stâng şi ejectează mai departe acest sânge amestecat în artera pulmonară şi artera aortă. Suprasolicitarea ventriculului determină hipetrofia acestuia, cu scăderea complianţei şi instalarea insuficienţei cardiace la scurt timp după naştere.

Tipuri de ventricul unic congenital

Există mai multe forme de ventricul unic congenital:

–          Atrezia tricuspidiană – dezvoltarea defectuoasă a valvei tricuspide, ceea ce împiedică trecerea sângelui din atriul drept în ventriculul drept;

–          Sindromul inimii stângi hipoplazice – structurile de pe partea stângă a cordului nu sunt suficient dezvoltate (valva mitrală, valva aortică, aorta, ventriculul stâng);

–          Atrezia valvei mitrale – valva mitrală anormal dezvoltată împiedică trecerea sângelui din atriul stâng în ventriculul stâng şi determină atrofia ventriculului;

–          Ventricul unic stâng;

–          Ventricul drept cu dublă ejecţie – atât artera pulmonară cât şi aorta se deschid în ventriculul drept;

–          Atrezia de valvă pulmonară – valva pulmonară anormal dezvoltată împiedică trecerea sângelui din ventriculul drept în artera pulmonară.

Această afecţiune determină apariţia cianozei din cauza combinaţiei de sânge oxigenat cu sânge neoxigenat care ajunge ulterior la ţesuturi.

Cauze ale apariţiei ventriculului unic congenital

Cauzele apariţiei ventriculului unic congenital nu sunt cunoscute. Anumite afecţiuni cardiace au la bază modificări genetice, fie printr-o afectare genică de novo, fie ca rezultat al influenţei mediului înconjurator.

Formarea cordului se petrece în primele opt săptămâni de sarcină, iar dezvoltarea ventriculelor este influenţată de trecerea sângelui la nivelul lor. Dacă există defecte valvulare sângele nu va mai ajunge la ventricule, prin urmare acestea vor rămâne nedezvoltate.

Simptome ce apar în ventriculul unic congenital

Majoritatea copiilor prezintă manifestări ale ventricului unic congenital la scurt timp după naştere sau chiar la naştere.

O primă manifestare ar fi colorarea tegumentelor copilului în albastru – purpuriu, mai ales la nivelul buzelor şi nasului, din cauza nivelului scăzut de oxigen în sângele circulant. Alte simptome mai pot fi:

•           respiraţii scurte – pare că nou-născutul nu ar avea suficient aer;
•           respiraţii rapide – frecvenţa rapidă a zgomotelor respiratorii;
•           dificultatea alimentaţiei, prin urmare copilul nu va lua în greutate
•           lipsa de energie, letargie;
•           pulsul scăzut.

Diagnosticul de ventricul unic congenital

Diagnosticul ventriculului unic congenital include efectuarea mai multor investigaţii.

La examenul fizic auscultator, medicul cardiolog poate decela un murmur cardiac care, în funcţie de calitate, intensitate şi localizare, poate orienta medicul cu privire la posibila afecţiune existentă.

Puloximetria – ventriculul unic congenital este una dintre defectele cardiace critice care poate fi detectată prin pulsoximetrie. Acest test este neinvaziv şi măsoară cantitatea de oxigen din sângele copilului.

Radiografia toracică – necesară pentru examinarea toracelui şi a structurilor şi organelor toracale. Se pot observa diverse modificări apărute atât la nivelul plămânilor cât şi la nivelul cordului.

Electrocardiograma – o examinare simplă a activităţii electrice cardiace. Detectează prezenţa artimiilor şi a deteriorării musculare cardiace.

Ecocardiografia – necesară pentru a vizualiza structurile inimii şi funcţionalitatea acesteia. Ecografia ne oferă informaţii cu privire la dimensiunile şi poziţia inimii, structurile valvulare, atrii, ventricule – dimensiuni şi dinamica lor.

Testul de efort – pentru dinamica adaptării organismului la efort; monitorizează respiraţia, tensiunea arterială.

RMN cardiac – efectuare de imagini cu structurile cardiace.

Cateterizarea cardiacă – pentru măsurarea presiunilor sangvine.

Tratamentul ventriculului unic congenital

Din păcate nu există un tratament care să corecteze complet ventriculul unic congenital şi să restabilească circulaţia sangvină normală.

În general tratamentul ventriculului unic congenital este chirurgical şi constă într-o serie de operaţii care se realizează în primii ani de viaţă. Procedura presupune redirecţionarea circuitului sangvin, atfel încât sângele încărcat cu dioxid de carbon să ocolească complet inima şi să ajungă direct la plămâni. Apoi sângele oxigenat de la plămâni va ajunge la inimă si va fi distribuit în tot restul organismului.

Există o serie de trei operaţii:

–          prima operaţie – şuntul Blalock-Taussig – este realizată de obicei în prima săptămână de viaţă. Prin această intervenţie se creează o cale prin care sângele să ajungă la plămâni (şunt între artera subclavie dreaptă şi artera pulmonară dreaptă).

–          a doua operaţie – şuntul Glenn – se realizează în perioada 4-10 luni şi presupune anularea primului şunt şi formarea unui şunt între vena cavă superioară şi artera pulmonară dreaptă. Aceasta înseamnă că sângele de la nivelul capului şi partea superioară a corpului va ajunge direct în plămâni.

–          cea de-a treia operaţie – procedura Fontan – efectuată în perioada de vârstă 2-4 ani, are în vedere efectuarea unui alt şunt pe lângă cel realizat anterior. Această legatură se face între vena cavă inferioară şi trunchiul arterei pulmonare sau artera pulmonară dreaptă. Aceasta înseamna că sângele de la nivelul abdomenului şi de la nivelul membrelor inferioare va ajunge direct în plămâni. Până la realizarea ultimei intervenţii chirurgicale nivelul de oxigen în sânge va fi scăzut faţă de nivelul normal. După realizarea acestei intervenţii, însă, majoritatea copiilor va avea un nivel al oxigenului aproape normal.

Pacienţii vor fi urmăriţi de-a lungul vieţii în vederea recuperării şi a evaluării functionalităţii operaţiilor realizate.

În funcţie de severitatea defectului, există situaţii în care copiii vor mai suferi şi alte tipuri de intervenţii chirurgicale pe m[sură ce aceştia se vor dezvolta.