Pneumopatia interstițială nespecifică face parte din grupul pneumopatiilor interstițiale difuze, care afectează în principal femeile peste 60 ani, nefumătoare. Fiind o afecțiune idiopatică, în apariția pneumopatiei interstițiale nespecifice au fost incriminați factori genetici, expunerea îndelungată la praf sau produși chimici. În ultimii ani, studiile de specialitate menționează faptul că, o incidență crescută a cancerului ce necesită chimioterapie sau radioterapie, a determinat creșterea  incidenței pneumopatiei interstițiale nespecifice.

Clasificarea pneumopatiei interstițiale nespecifice

–          Tipul celular: presupune infiltrate inflamatorii cronice în forme ușoare/ moderate, cu grad scăzut de fibroză.

–          Tipul fibrozant: presupune îngroșare interstițială cu fibroză și inflamație celulară localizată, cu păstrarea intactă a țesutului interstițial înconjurător. Se poate asocia cu bronșiectazii de tracțiune.

Tipul fibrozant este cel mai comun (84% din cazuri), iar tipul celular se caracterizează prin expansiunea interstițiului de către un moderat infiltrat de limfocite și celule plasmatice. Ambele forme pot fi prezente în același timp, dar forma celulară deține un prognostic favorabil comparativ cu cea fibrozantă. Aspectele importante în stabilirea diagnosticului sunt dispunerea difuză a leziunilor fără afectarea periferiei și formarea simultană a acestora.

Pneumopatia interstițială nespecifică poate apare în:

•           Boli de țesut conjunctiv (poliomiozită, dermatomiozită, scleroză sistemică, artrită reumatoidă);
•           În toxicitate medicamentoasă;
•           Pneumopatie de hipersensibilitate cronică;
•           HIV/ SIDA;
•           Expunere constantă la mediu toxic.

Pneumopatia interstițială nespecifică poate avea manifestări specifice bolilor de colagen pe care uneori, le poate precede cu câteva luni sau chiar ani înainte de debutul acestora. Asocierea testelor serologice, a semnelor și simptomelor afecțiunilor este esențială pentru stabilirea diagnosticului.

Simptome

–          Tuse seacă persistentă;

–          Dispnee de efort progresivă (mai mult de 6 luni);

–          Febră;

–          Fenomene Raynaud;

–          Artralgii/ mialgii (dureri articulare/ musculare);

–          Degete hipocratice;

–          Astenie fizică;

–          Lipsa poftei de mâncare;

–          Scădere ponderală.

Pneumopatia interstițială nespecifică este un diagnostic de excludere, motiv pentru care necesită investigații seriate din cauza semnelor și simptomelor nespecifice.

Diagnostic diferențial

Tipul fibrotic al pneumopatiei interstițiale necesită diagnostic diferențial cu FIP, în special datorită prognosticului și răspunsului favorabil la corticoizi.

Este importantă prelevarea corectă a cât mai multor piese de biopsie din zone pulmonare diferite, pentru a face diferențierea cu „usual interstitial pneumonia”, tipul histologic al FPI.

Diagnosticul diferențial include și alte afecțiuni precum:

–          Boala alveolară difuză (DAD);

–          Pneumonita în organizare (OP);

–          Pneumonita de hipersensibilitate;

–          Pneumopatie interstițială acută;

–          Pneumopatia interstițială asociată bronșiolitei (RB-ILD);

–          Pneumopatia interstițială descuamativă (DIP);

–          Pneumonita lipoidică (LIP);

–          Procese infecțioase;

–          Pneumonia de aspirație.

Diagnosticul pozitiv

Diagnosticarea pneumopatiei interstițiale nespecifice presupune evaluare sistemică:

–          Analize uzuale: hemoleucogramă, teste inflamatorii (VSH, fibrinogen), TGO,TGP, acid uric, uree, creatinină, glicemie, profil lipidic, calciu seric, fosfatază alcalină, PCR, teste de coagulare (INR, APTT, timp QUICK), ionogramă sanguină, sumar urină;

–          Examenul citologic, citobacteriologic și micologic al sputei;

–          EKG, ecografie cardiacă.

Testele funcționale respiratorii (spirometrie, TLCO) indică, de cele mai multe ori, o disfuncție ventilatorie restrictivă cu scăderea capacității de difuziune.

Testul de mers de 6 minute poate prezice mortalitatea, prin corelarea distanței parcurse în timpul testului cu gradul de desaturare și de afectare pulmonară. Cu cât distanța parcursă este mai mică, sau testul este întrerupt la scurt timp de la începerea acestuia din cauza apariției de noi simptome (durere la nivelul membrelor inferioare, palpitații, hipertensiune arterială, desaturare importantă) cu atât mortalitatea va fi mai crescută.

Investigații radiologice

Radiografia pulmonară este investigația standard, care poate indica accentuarea desenului interstițial. Nu oferă detalii suplimentare despre diagnostic și necesită corelare cu alte metode suplimentare.

CT torace descrie, de cele mai multe ori, leziuni cu aspect de geam mat, asociate cu bronșiectazii de tracțiune și leziuni reticulare, distribuite difuz, predominant în lobii inferiori, dar fără a afecta pleura, ceea ce face posibil diagnosticul diferențial cu fibroza pulmonară idiopatică. Se pot decela focare de condendare, fapt ce indică o complicație a bolii de fond, cu o pneumonită de organizare, sugerând o posibilă colagenoză cu afectare pulmonară. Aspectul de „fagure de miere” poate fi prezent și se poate extinde în timp la tot țesutul pulmonar afectat.

Investigații invazive

Fibrobronhoscopia este necesară pentru confirmarea diagnosticului și permite efectuarea lavajului bronhoalveolar sau a biopsiei pulmonare, în caz de necesitate. Piesele de biopsie se recoltează din mai multe zone din parenchimul pulmonar, ideal din mai mulți lobi, pentru a obține o evaluare cât mai corectă a tuturor posibilităților.

La examenul microscopic, apare un proces inflamator și fibroză interstițială, dispuse difuz. Specifică este păstrarea intactă a zonelor periferice, fără apariția leziunilor.

Testele imunohistochimice (IHC) nu aduc detalii suplimentare pentru susținerea diagnosticului de pneumopatie interstițială nespecifică.

Lichidul din lavajul bronhoalveolar specific pneumopatiei interstițiale nespecifice este constituit din numeroase limfocite și raport scăzut al CD4/CD8. Aceste anomalii apar în tipul celular, pe când în cel fibrotic, pot apare limfocitoză cu nivel crescut de CD8 sau limfopenie cu neutrofilie/ eozinofilie.

Biopsia transbronșică este utilă pentru excluderea altor afecțiuni, dar nu poate confirma diagnosticul de pneumopatie interstițială difuză.

Tratament

Pacienții cu pneumopatie interstițială nespecifică cauzată de expunerea la toxice inhalatorii, necesită înlăturarea factorului toxic, uneori acesta putând fi singurul tratament necesar.

Tratamentul nu produce vindecare, dar stopează evoluția leziunilor și presupune administrare de Prednison în doze de 30-60 mg/zi, ca terapie unică sau în asociere cu Azatioprina (imunosupresor) sau Ciclofosfamida (agent alkilant), cu reducerea progresivă a corticosteroidului oral.

Oxigenoterapia de lungă durată la domiciliu se va prescrie în cazurile avansate de boală, în care saturația periferică a oxigenului este constant <88 % în aerul atmosferic, asociind cianoză periferică sau centrală, semne de cord pulmonar cronic (hepatomegalie, vene jugulare turgescente, edeme gambiere).

Regimul alimentar

Dieta pacienților cu pneumopatie interstițială nespecifică este exclusiv desodată, din cauza tratamentului cu corticoizi. Nerespectarea acestui regim va determina acumularea excesivă de fluide, cu edeme gambiere, pleurezie, pericardită sau anasarcă, cu potențial fatal. În cazul în care se asociază și alte patologii, regimul alimentar va fi tot unul desodat, dar particularizat în funcție de afecțiuni (hipoglicemic, hipolipidic, hipoprotidic).

Reabilitarea pulmonară

Includerea în astfel de programe poate aduce îmbunătățiri semnificative ale funcției respiratorii, dacă ședințele de reabilitare sunt constante și corect efectuate. Tehnicile de respirație se efectuează inițial în clinicile de pneumologie care dispun de kinetoterapeuți specializați, după care, după deprinderea tehnicilor, pacientul va putea efectua exercițiile respiratorii la domiciliu.

Prognostic

Este necesară distingerea pneumopatiei interstițiale de fibroza pulmonară idiopatică, deoarece prognosticul pneumopatiei este semnificativ mai bun.

Unele studii de specialiate au comparat ratele de supraviețuire între fibroza pulmonară idiopatică (FIP) și pneumopatia interstițială, demonstrând că rata de supraviețuire la 5 ani este de 86-92% și 26-40% la 10 ani la pacienții care au prezentat penumopatie interstițială cu tipul fibrozant. Prognosticul variază în funcție de gradul de afectare permanentă a plămânilor, dar majoritatea pacienților răspund favorabil la terapia cu corticoizi.