Generalităţi

Persistenţa de canal arterial reprezintă o afecţiune congenitală, caracterizată prin menţinerea permeabilităţii canalului arterial la copiii născuţi la termen, cu vârsta mai mare de 3 luni. Persistenţa de canal arterial izolată se întâlneşte la 1 din 2000 de copii născuţi la termen.

Canalul arterial este o formaţiune anatomică ce face legatură între ramura stângă a arterei pulmonare şi porţiunea descendentă a aortei şi, în mod normal, este funcţional doar în viaţa intrauterină, urmând să se închidă după naştere. Plămânii fătului nu funcţionează înainte de naştere, astfel că el primeşte de la mamă oxigenul de care are nevoie. Sângele provenit din întoarcerea venoasă a fătului trebuie să ocolească aceşti plămâni încă nefuncţionali (aproximativ 5-10% din debitul cardiac ajunge la plămâni), şi acest şunt se face prin două structuri: foramen ovale şi canalul arterial. Foramen ovale este o fantă în septul interatrial prin care cele două atrii comunică – sângele din atriul drept trece în atriul stâng şi apoi este condus în circulaţia sistemică. Prin canalul arterial sângele trece din ramura stângă a arterei pulmonare în aortă şi, mai departe, ajunge în acelaşi mod în circulaţia sistemică. Aceste două structuri se închid la scurt timp după naştere, când plămânii copilului sunt deja funcţionali.

Fiziopatologie

În timpul vieţii intrautrerine nivelul de oxigen al fătului este scăzut, iar nivelul de prostaglandine circulante (produse la nivelul plămânilor şi placentei) este crescut, ceea ce menţine deschis canalul arterial. După naştere, placenta este îndepărtată şi se elimină, în acest fel, o sursă importantă de secreţie de prostaglandine. De asemenea, plămânii se expansionează, devin activi şi pot metaboliza prosaglandinele, iar creşterea concentraţiei de oxigen determină scăderea rezistenţei vasculare şi umplerea vaselor pulmonare cu sânge. În urma acestor transformări canalul arterial se fibrozează şi se închide în primele 10-15 ore de la naştere şi capătă denumirea de ligament arterial.

Dacă această închidere nu se produce, canalul arterial, fiind în continuare permeabil la câteva zile de la naştere, se pune diagnosticul de persistenţă de canal arterial şi se urmăreşte conduita terapeutică adecvată.

Sensibilitatea crescută pentru prostaglandine şi insuficienta dezvoltare pulmonară determină apariţia canalului arterial permeabil la multe dintre cazurile de copii născuţi prematur, în special cei cu greutate scăzută la naştere. Raportul fete/băieţi este de 2:1.

Cauze

Persistenţa de canal arterial este o afecţiune idiopatică în majoritatea cazurilor, ceea ce înseamnă că nu se poate depista cauza. Cu toate acestea există şi anumiţi factori de risc care pot fi incriminaţi în alte situaţii. Astfel, afecţiunea poate fi asociată cu:

•  anomalii cromozomiale (trisomia 21 – sindromul Down; trisomia 18 – sindromul Edwards);
•   asfixia la naştere (hipoxia);
•  prematuritatea – musculatura netedă insuficient maturizată, imaturitatea plămânilor care nu pot metaboliza prostaglandinele, defecte cardiovasculare prezente;
•   naşterea la altitudine crescută;
•  rubeola congenitală – contractarea infecţiei în primul trimestru de sarcină, în spceial în primele patru săptămâni.

Simptome

Simptomele asociate pesistenţei de canal arterial pot fi:

–          suflu cardiac continuu (în sistolă şi diastolă; mai puternic la nivelul toracelui stâng, în zona infraclaviculară) – semn dominant;

–          tahicardie;

–          creşterea debitului cardiac;

–          creşterea presiunii sistolice;

–          cianoza diferenţială – extremităţile inferioare cianozate, nu şi cele superioare;

–          pulsaţii suprasternale şi carotidiene – din cauza creşterii debitului cardiac;

–          semne de hipertrofie ventriculară stângă şi, mai târziu (instalarea hipertensiunii pulmonare), apar şi semnele de hipertrofie ventriculară dreaptă;

–          dispnee la efort;

–          oboseală;

–          creşterea şi dezvoltarea copilului încetinite;

–          infecţii repetate de căi respiratorii superioare.

Complicaţiile persistenţei de canal arterial

–          infecţii pulmonare repetate;

–          dezvoltarea unui anevrism – urmare a modificării peretului arterial din cauza presiunii crescute;

–          insuficienţa cardiacă – efortul mare depus de cord pentru a face faţă unei cantităţi crescute de sânge, compartiv cu aportul de oxigen insuficient;

–          endocardite – infecţii ale cordului, mai ales la pacienţii care asociază şi alte defecte congenitale;

–          hipertensiune pulmonară – creşterea presiunii sângelui la nivelul plămânilor (şunt stânga-dreapta), ceea ce va determina suprasolicitarea cordului drept (atriu şi ventricul drept);

–          sindromul Eisenmenger – creşterea masivă a presiunii pulmonare cu inversarea şuntului (dreapta-stânga), ceea ce implică apariţia cianozei, insuficienţa cardiacă congestivă, hemoptiziile.

Diagnostic

Depistarea persistenţei de canal arterial este imposibilă înainte de naştere, canalul arterial fiind o structură normală la copilul nenăscut.

Diagnosticul se bazează pe investigaţiile clinice şi este confirmat de ecocardiografia transtoracică. Clinic, la auscultaţie, se poate decela suflu sistolo-diastolic, continuu.

Ecocardiografia transtoracică urmăreşte măsurarea dimensiunilor atriilor şi ventriculelor cordului, funcţionarea şi grosimea pereţilor şi a valvelor, iar în cazul în care există canalul arterial, se pot măsura lungimea, diametrul  şi aspectul (poate fi calcificat dacă pacientul este adult). Evaluarea fluxului sangvin prin canalul arterial poate fi facută prin ecografie Doppler.

Investigaţia radiologică este utilă, mai ales în stadiile avansate, întrucat se poate observa cordul mărit, în special ventriculele hipertrofiate care luptă împotriva unor presiuni crescute. De asemenea, se pot observa accentuarea circulaţiei pulmonare şi trunchiul arterei pulmonare mărit în dimensiuni.

Electrocardiograma nu oferă informaţii specifice, dar poate evidenţia o eventuală aritmie şi / sau dilataţie atrială stângă, hipertrofii ventriculare (stângă sau biventriculară), hipertrofie ventriculară dreaptă (concomitent cu apariţia sindromului Eisenmenger).

Cateterismul cardiac – poate măsura presiunile în toate structurile prin care trece: atrii, ventricule, aortă, artera pulmonară. În cazul în care există canalul arterial permeabil, se va detecta sânge oxigenat în artera pulmonară.

Tratament

În funcţie de vârsta la care a fost diagnosticată persistenţa de canal arterial, conduita terapeutică este diferită:

·         la nou-născut şi la copilul mic se poate practica:

–          închiderea medicamentoasă – administrarea de indometacin sau ibuprofen intravenos, cu rolul de a bloca prostaglandinele;

–          închiderea chirurgicală (dublă ligatură) – în cazul în care cura cu indometacin nu a fost eficientă sau este contraindicată.

·         la copilul mare se impune cura chirurgicală imediat după stabilizarea pacientului;

·         la adult – cura chirurgicală prezintă anumite riscuri din cauza calcificărilor. Se realizează în circulaţie extracorporeală, cu flux redus în hipotermie.

Tratamentul chirurgical este contraindicat pacienţilor la care s-a instalat hipertensiunea pulmonara (sunt dreapta-stanga)

Profilaxie

Există studii care atestă faptul că administrarea de indometacin în prima zi de viaţă la copilul prematur, scade riscul apariţiei de canal arterial permeabil şi, de asemenea, scade riscul apariţiei complicaţiilor canalului arterial permeabil şi reduce incidenţa intervenţiilor chirurgicale.

Diagnosticul de persistenţă de canal arterial presupune un risc crescut de endocardită infecţioasă la aceşti pacienţi. De aceea este important ca, anterior intervenţiilor care se pot solda cu o sângerare (intervenţii chirurgicale, traumatisme, proceduri stomatologice), pacienţii să urmeze un tratament cu antibiotic.