Pelagra este o afecțiune cauzată de carența vitaminei B3 (acidul nicotinic sau niacină) sau de o lipsă a triptofanului, aminoacid care poate fi convertit la niacină. Lipsa acestora din alimentație determină tulburări enzimatice ale funcțiilor celulare. Manifestările principale ale acestei patologii sunt sumarizate prin sintagma ”celor trei D”: dermatită, diaree, demență.

Rolul niacinei în organism

Vitamina B3 sau niacina are roluri importante în cadrul metabolismului celular. Aceasta participă la diferite reacțiii enzimatice, care duc la formarea NAD (nicotinamid adenin dinucleotid) și a NADP (nicotinamid adenin dinucleotid fosfat). Acești doi cofactori participă la realizarea metabolismului energetic al celulelor, la metabolismul piruvatului, al acizilor grași, al proteinelor, al glicerolului, cu scopul obținerii energiei. Un rol important este reprezentat de participarea acestor cofactori la sinteza purinelor, necesare multiplicării celulare.

Alte efecte benefice ale niacinei sunt observate la nivel imunitar și în cadrul proceselor antiinflamatorii. Acesta are efect hipolipemiant, ceea ce ajută la prevenirea afecțiunilor cardiovasculare.

Formele de pelagră

Pelagra primitivă

Pelagra primitivă sau endemică este determinată de o avitaminoză de cauză alimentară. Aceasta apare preponderent din mediul rural sau la persoanele care nu au un regim alimentar echilibrat și care dezvoltă inaniție cronică. Există și o pelagră primitivă sporadică.

Pelagra secundară

Pelagra secundară prezintă o simptomatologie similară pelagrei primitive. Cu toate acestea, cauzele apariției acesteia sunt diferite și sunt reprezentate de diferite afecțiuni, prin următoarele mecanisme de acțiune:

• absorbția deficitară a factorilor nutritivi (afecțiuni intestinale cronice, diareea cronică, gastrectomie)
• consumul crescut al amidei acidului nicotinic (sarcină, hipertricoză, boli infecțioase, stări febrile, leucemie, boala Addison, efort fizic intens)
• alcoolism (prin aport alimentar insuficient)
• utilizarea îndelungată a sulfamidelor sau a antibioticelor, care conduc la apariția disbacterierismului (prin distrugerea florei intestinale utile formării vitaminelor din grupul B)
• administrarea antivitaminelor sau a antimetaboliților, precum hidrazida acidului izonicotinic, derivați semicarbazonici
• metabolizarea redusă a vitaminelor sau a nutrienților (afecțiuni în care parenchimul hepatic este afectat)

Tifosul pelagros

Tifosul pelagros este o formă acută care se manifestă printr-o stare de intoxicație gravă. Pacienții au aspecit tific, prezintă febră, adinamie, diaree incoercibilă, crize convulsive și halucinații.

Pelagra infantilă

Pelagra infantilă are simptome asemănătoare formei fruste de pelagră, la care se adaugă hepatomegalia și edemele. Aceasta poate evolua acut.

Pelagra la vârstnici

În cadrul pacienților în vârstă, simptomele dominante sunt tulburările neuropsihice și cașexia.

Simptome

Simptomele caracteristice acestei afecțiuni sunt diferite în funcție de stadiul dezvoltării acesteia. Astfel, se pot distinge trei stadii:

1. Stadiul preeritematos
2. Atacul acut
3. Intervalul dintre atacuri sau pelagra cronică

 

Stadiul preeritematos sau stadiul prodromal (perioada cuprinsă între apariția primelor semne ale afecțiunii și până la instalarea fenomenelor clinice), se manifestă prin semne neuro-vegetative și tulburări dispeptice, precum:

• Cefalee (preponderent la nivelul zonei frontale)
• Amețeli
• Stare de oboseală
• Astenie
• Tendință la somnolență
• Scăderea capacității de concentrare
• Scăderea memoriei
• Dureri musculare
• Pirozis (arsuri gastrice)
• Inapetență
• Balonare
• Diaree

 

Atacul acut se caracterizează prin manifestări tipice ale pelagrei:

• Eritemul pelagros

Eritemul pelagros reprezintă manifestarea caracteristică. Apare preponderent pe suprafața de piele expusă des la soare. Apare bilateral, simetric, la nivelul feței dorsale a mâinilor, a picioarelor, uneori poate apărea și la nivelul antebrațelor, al gambelor, pe față, pe gât și pe torace.

Pacientul are senzația de arsură la nivelul pielii, ulterior zona respectivă devine pruriginoasă, iar după câteva săptămâni se descuamează. Ulterior, pielea are un aspect lucios și prezintă o pigmentație caracteristică. Eritemul este prezent în fiecare vară, ca urmare a expunerii la soare.

• Tulburările digestive

Tulburările digestive apar simultan cu eritemul pelagros. Acestea se manifestă prin semne iritative apărute ce intersează mucoasa digestivă de la nivelul cavității bucale până la colonul terminal. Pacientul prezintă stomatită, gingivită, faringită și glosită. Limba este tumefiată, crăpată, exfoliată, și are o colorație roșu aprins.

Frecvent, sunt prezent achilia (diminuarea sau absența secrețiilor gastrice) și atonia gastrică (golirea gastrică întârziată). Secreția enzimelor pancreatice este diminuată. În multe cazuri, pacientul acuză diaree (de la 2 scaune pe zi până la 10 scaune pe zi), însoțită de colici. Scaunele pot fi sanguinolente. Diareea poate contribui la alterarea stării generale.

• Manifestările nervoase

Manifestările nervoase apar precoce și mai sunt recunoscute ca encefalopatie pelagroasă. Acestea pot lua aspectul clinic al sclerozei combinate a măduvei. Se pot manifesta prin:

• semne piramidale
• semne extrapiramidale
• hipertonie musculară
• exagerarea reflexelor
• semne asemănătoare coreei
• pareze spastice
• paraplegii spastice
• hemiplegii spastice
• semne de polinevrită

Atingerea cordoanelor posterioare ale măduvei spinării poate conduce la apariția tulburărilor de sensibilitate, la modificarea reflexelor sau la atrofii musculare.

Cazurile mai ușoare se manifestă printr-un tablou neurastenic, iar în cele mai grave forme apar psihoze cu delir și halucinații oribile, agitație, confuzie mintală. La unii pacienți, se poate instala demența pelagroasă cronică.

• Sindromul anemic

Sindromul anemic este prezent la majoritatea pacienților. Are de cele mai multe ori un caracter hipocrom, microcitar. În unele situații anemia poate fi hipercromă, macrocitară, ca urmare a carenței vitaminei B12 și a acidului folic.

• Tulburările endocrine

Tulburările endocrine sunt prezente frecvent la pacienții cu pelagră. Printre acestea se pot enumera:

• insuficiența corticalei suprarenalei (tendința la hiperpigmentare)
• tulburări ale metabolismului apei și ale electroliților (determină majoritar stări de hipotensiune)
• tulburări ale metabolismului glucidic
• disfuncția glandei tiroide
• tulburări la nivelul glandelor sexuale (dismenoree, menopauză precoce)
• tulburări în funcționarea hipofizei (insuficiență hipofizară)

 

Stadiul dintre atacuri este caracterizat prin tulburări neuro-vegetative și digestive. Pacienții acuză cefalee, pirozis (arsuri gastrice), dureri abdominale difuze.

În ceea ce privește sistemul digestiv se pot observa următoarele: limba prezintă papile atrofiate și uneori, fisuri, sucul gastric este caracterizat prin hipoclorhidrie sau aclorhidrie. Pacientul poate avea diaree cronică.

În cazul în care pacientului nu îi este administrat tratamentul corespunzător, stadiul de cronizare a acestei afecțiuni devine ireversibil și evoluează spre stadiul terminal. În cadul stadiului terminal, tulburările neuro-psihice devin tot mai manifeste, determinând apariția demenței.

Diagnosticul

Diagnosticul pozitiv se stabilește ca urmare a realizării anamnezei detaliate a pacientului, a obținerii informațiilor cu privire la mediul din care provine și alimentația acestuia de bază. Un rol important, atât pentru orientarea diagnosticului, cât și pentru confirmarea acestuia este reprezentat de investigațiile medicale.

Astfel, medicul poate recomanda analize, ce vor evidenția:

• valori scăzute ale niacinei, ale triptofanului, ale NAD (nicotinamid adenin dinucleotidu), ale NADP (nicotinamid adenin dinucleotid fosfat)
• valori scăzute urinare ale N-metil-nicotinamidei și ale piridonei, ca urmare a lipsei niacinei
• Modificări ale valorilor hemogramei, care indică prezența anemiei

Tratamentul

Tratamentul curativ cuprinde partea de regim alimentar, dar și administrarea tratamentului medicamentos. Regimul alimentar este recomandat a fi bogat caloric, echilibrat din punct de vedere nutritiv și cu conținut bogat în vitamine.

Pacienții cu pelagră necesită repaus la pat pe timpul tratamentului. Cei cu afecțiuni la nivelul cavității bucale și al faringelui, necesită o dietă lichidă sau semi-lichidă. În cazul pacienților cu eritem, se administrarează tratament topic, cu scopul ameliorării simptomatologiei.

Tratamentul medicamentos constă în administrarea acidului nicotinic sau a nicotinamidei (250 – 500 mg pe zi). Efectele se observă rapid, prin ameliorarea semnelor accesului acut. În cazuri grave, în care tulburările neuro-vegetative sunt pronunțate, dozele vor fi crescute.

Alți compuși administrați sunt: vitamina PP, vitaminele B1, B2, B6, B12, acidul pantotenic, acidul folic, preparate pe bază de fier, acidul ascorbic, enzime digestive.

Evoluția

Pelagra este o afecțiune cu o evoluție variabilă. Cu toate acestea, în cazul în care nu este tratată, aceasta evoluează către cronicizare și chiar deces. Un prognostic sever îl reprezintă formele clinice cu tulburări neuro-vegetative și tulburări psihice.

Profilaxia

Profilaxia constă în principal în respectarea unei alimentații echilibrate din punct de vedere nutritiv. Astfel, este recomandat consumul de alimente, precum: laptele și produsele lactate, ouăle, legumele verzi, carnea. Un alt element important este renunțarea la consumul exagerat de băuturi alcoolice.