1. Denumire, compoziție și clasa de medicamente din care face parte Betafact

Betafact 50 UI/ml reprezintă o pulbere și solvent pentru reconstruirea unei soluții injectabile. Betafact este un medicament produs din plasmă de la donatori umani. Ca excipienți, Betafact conține:

Pentru pulbere:
clorură de sodiu
heparină sodică
hidroclorură de lizină
arginină
citrat de sodiu.
Pentru solvent:
apă pentru preparate injectabile

2. Indicații și contraindicații Betafact

Betafact este un medicament indicat atât pentru tratamentul cât și pentru profilaxia hemoragiei la pacienții cu hemofilie tip B. Acest tip de hemofilie se caracterizează un deficit congenital de factor IX.

Este contraindicată utilizarea acestui medicament dacă cunoașteți că aveți hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții enumerați. Betafact este mai ales interzis în a fi folosit dacă pacientul prezintă în antecedente hipersensibilitate la heparină sau la derivații acesteia, inclusiv heparină cu greutate moleculară mică.

De asemenea, medicamentul nu este recomandat pacienților care au antecedente de trombocitopenie gravă de tip II, indusă de heparină.

3. Reacții adverse și supradozaj cu Betafact

Cele mai frecvente reacții adverse raportate au fost cele alergice. Acestea s-au manifestat prin:

• hiperemie facială
• angioedem
• senzație de arsură
• frisoane
• urticarie generalizată
• papule urticariene
• furnicături
• wheezing

De asemenea, au fost întâlnite și reacții alergice la nivelul locului de administrare. Acestea au fost, în principal, reprezentate de senzații de arsuri locale. În unele cazuri, aceste reacții au progresat până la anafilaxie.

Ca alte tipuri de reacții adverse ce pot apărea putem enumera:

1. Reacții la nivelul tubului gastrointestinal, cum ar fi: greața și vărsăturile.
2. Reacți la nivelul sistemului nervos central, ca: cefaleea, senzație de neliniște, senzația de letargie.
3. Reacții cardiovasculare: tahicardie, hipotensiune arterială, constricție toracică.

La pacienții care prezentau reacții alergice în antecedente și inhibitori ai factorului IX, s-a încercat inducerea toleranței imune. Cu toate acestea, răspunsul nu a fost unul pozitiv, apărând sindromul nefrotic.

În cazul apariției șocului trebuie administrat imediat tratamentul medical specific pentru acest tip de reacție adversă.

Pacienții ce suferă de hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) pentru factorul IX. Dacă acest fenomen se produce, manifestarea sa clinică va fi printr-un răspuns ineficient la terapie. Astfel, este indicată prezentarea la un centru specializat de tratament al cazurilor de hemofilie.

Trebuie avut în vederea faptul că există un risc de apariție a episoadelor tromboembolice pe parcursul tratamentului cu factor IX. Riscul este mai mare în cazul medicamentelor ce au o puritate scăzută. Utilizarea acestui tip de medicamente a fost corelat cu apariția evenimentelor cardiovasculare ca: embolie pulmonară, infarct miocardic, coagulare intravasculară diseminată, tromboză venoasă. Utilizarea factorului de coagulare IX uman, așa cum se găsește în Betafact, face ca acest reacții adverse să fie rar întâlnite pe parcursul tratamentului.

Frecvența, tipul și severitatea reacțiilor adverse apărute la copii nu diferă de cele prezentate la adulți.

Este foarte important ca atât pacienții cât și personalul medical să raporteze orice reacție adversă survenită în timpul tratamentului cu Betafact. Doar în acest mod se poate monitoriza în continuare raportul risc/beneficiu al medicamentului.

Referitor la supradozaj se poate afirma faptul că nu a fost raportat niciun caz până acum.

4. Interacțiuni și atenționări speciale

Factorul Ix este o glicoproteină monocatenară ce este sintetizată la nivelul ficatului. Face parte din calea coagulării, fiind un factor dependent de vitamina K. Ca și grupă farmacoterapeutică, este încadrat în clasa antihemoragicelor.

El actționează cel mai bine în tratamentul hemofiliei B. Aceasta este o tulburare ereditară, caracterizată prin niveluri scăzute ale factorului IX. Hemofilia B se manifestă în special prin hemoragii profuze la nivelul articulațiilor, mușchilor și organelor interne.

Este foarte important de menționat că acest medicament conține printre excipienți și sodiu. De aceea, este recomandată precauția în cazul pacienților ce au o dietă cu conținut controlat de sodiu.

De asemenea, acest medicament conține heparină, astfel că poate provoca tulburări de coagulare, trombocitopenie imună gravă de tip doi și reacții alergice.

Rezultatele clinice colectate de la pacienții netratați anterior și de la copii cu vârsta sub 6 ani sunt limitate. Cu toate acestea, nu există motive pentru care tratamentul ar trebui interzis. Astfel, atenționările și precauțiile enumerate în cazul adulților sunt valabile și pentru copii și adolescenți.

Nu au fost raportate interacțiuni dintre Betafact și alte medicamente.

5. Doze și mod de administrare Betafact

Inițierea tratamentului trebuie să se facă sub supravegherea unui medic ce are experiență în tratamentul hemofiliei.

În timpul tratamentului este recomandată dozarea periodică a factorului IX, pentru a determina doza necesară și de asemenea frecvența administrărilor medicamentului. Răspunsul la tratament variază în funcție de organismul fiecărei persoane. astfel unele persoane pot răspunde mai rapid și la doze mai mici, altele la doze mai mari.

Durata tratamentului depinde, mai ales de gravitatea afecțiunii, de localizarea hemoragiei și de starea clinică cu care se prezintă pacientul.

Tratamentul cu Betafact se poate utiliza și la nevoie. Însă este foarte important ca pacientul să fie instruit în legătură cu doza și frecvența administrării în funcție de fiecare caz ce poate apărea.

Pentru profilaxia pe termen lung a hemoragiilor la pacienții ce suferă de hemofilie B, s-a dovedit că o doză de 20-40 UI de factor IX/ kg corp. Această doză trebuie administrată la un interval de 3-4 zile.

A fost efectuat un studiu clinic la pacienți cu vârsta sub 6 ani. În urma acestuia, s-a dovedit că se pot utiliza exact dozele recomandate și în cazul adulților.

După reconstituire, soluția trebuie administrată imediat, sub formă de doză unică. Se injectează lent. Modul de administrare este pe cale intravenoasă. Betafact nu trebuie administrat în perfuzie cu o viteză mai mare de 4 ml/minut.

6. Alte informații despre Betafact

Nu s-au efectuat studii care să demonstreze efectul benefic la femeile gravide. În baza apariției rare a hemofiliei B la femeile gravide, nu sunt disponibile date clinice în privința utilizării factorului IX pe parcursul sarcinii. de asemenea, nu au fost efectuate nici studii care să aducă informații în legătură cu folosirea Betafact în timpul alăptării. Prin urmare, în aceste cazuri, tratamentul trebuie instituit numai dacă există o indicație clară. De asemenea, trebuie luat în calcul beneficiul adus mamei și riscul adus fătului.

Betafact este un medicament ce nu influențează capacitatea de condus sau de manevrarea a utilajelor. Astfel, acesta poate fi utilizat în siguranță.

A se păstra la frigider, între 2 și 8 grade Celsius.

A nu se congela.

Perioada de valabilitate este de 30 de luni.