Coreea Sydenham constituie o afecţiune acută infecţioasă a sistemului nervos central, produsă de obicei de reumatismul articular acut, care apare cel mai frecvent în copilărie sau adolescenţă şi ale cărui manifestări neurologice cele mai importante sunt mişcările involuntare (coreice). În literatura de specialitate, coreea Sydenham se mai găsește și sub numele de chorea minor, chorea reumatica, St.Vitus dance. Coreea acută Sydenham este o afecţiune observată extrem de rar în zilele noastre.

Care sunt cauzele și cum apare coreea Sydenham ?

     Coreea Sydenham apare la aproximativ 1 – 6 luni după o infecţie streptococică acută. Se datorează cel mai frecvent unei reacţii imune mediate prin anticorpi anti – antigene neuronale. În afară de infecţia streptococică, coreea Sydenham se mai poate datora, foarte rar, scarlatinei, difteriei, varicelei şi chiar lupusului eritematos sistemic sau encefalitei letargice (boala Von Economo sau boala somnului – boală contagioasă gravă, provocată de un virus transmis prin musca țețe și manifestată prin somnolență persistentă și progresivă).

     Ereditatea pare să joace un rol deosebit de important în etiologie, deoarece unele familii par să fie neobişnuit de susceptibile de a face reumatismul articular acut, iar în 25% din cazuri există anamnestic o coexistenţă a ambelor afecţiuni.

     Stresul mental şi şocul emoţional pot juca un rol important în determinarea apariţiei acestei boli. În aproximativ 50% din cazuri, coreea poate să apară mai târziu în cursul sarcinii (chorea gravidarum).

     Anatomo – patologic în coreea Sydenham, se observă modificări în nucleul caudat, substanţa neagră, nucleul subtalamic, ca şi la nivel cortical. Acestea sunt descrise ca procese inflamatorii cu infiltrate perivasculare de limfocite şi celule plasmatice (arterită). În evoluţia bolii, se constată o pierdere progresivă de celule ganglionare în special la nivelul nucleilor bazali, în cortexul cerebral şi cerebelos. La aproximativ jumătate din cazuri, serul conţine anticorpi IgG care reacţionează cu anticorpii citoplasmatici neuronali din nucleii caudat şi subtalamic.

Mecanismul de apariție al coreei Sydenham 

Care sunt simptomele din coreea Sydenham?

     În trecut, apărea cel mai frecvent în jurul vârstei de 10 ani. În ultima perioadă, se constată apariţia mai tardivă a acestei afecţiuni, între 10 şi 20 de ani. Este mai frecventă la sexul feminin (proporţia faţă de sexul masculin este de 3 la 1).

     Debutul coreei Sydenham este de obicei insidios, copilul prezentând mişcări nesigure, neîndemânatice şi scapând frecvent obiectele din mână. Uneori apar mişcări involuntare descrise ca o nelinişte la nivelul extremităţilor, neastâmpăr şi imposibilitate a de a rămâne liniştit. Uneori, debutul bolii poate fi mai brusc şi este menţionat ca o stare de frică, de tensiune psihică.

      Ulterior, se instalează un sindrom hiopoton – hiperkinetic, caracterizat în primul rând prin apariţia unor mişcări coreice (involuntare). Aceste mișcări sunt mai evidente la nivelul membrelor superioare unde cuprind toate articulaţiile, rezultând mişcări bizare, ilogice, de flexie – extensie şi de pronaţie – supinaţie, mai evidente la nivelul extremităţilor. Membrele inferioare sunt mai puţin afectate. La nivelul feţei se descriu grimase cu mişcări anormale ale buzelor, limbii şi ochilor (în special, afectări ale globilor oculari, care afectează cititul). În cazurile uşoare de coree Sydenham, vorbirea nu este afectată. În formele grave de coree Sydenham apare disartria cu tulburări de pronunţare a cuvintelor. În cazuri foarte rare de coree Sydenham, masticaţia şi deglutiţia sunt afectate într-o asememea măsură, încât bolnavul să necesite alimentaţie artificială.

     Mişcările coreice sunt agravate de efortul voluntar şi de emoţii, ele dispărând în timpul somnului. Hipotonia este de asemenea prezentă şi se evidenţiază prin creştere a amplitudinii mişcărilor pasive (flexia antebraţului pe braţ, a coapsei pe abdomen) şi apariţia reflexelor osteo – tendinoase pendulare. Când hipotonia şi fatigabilitatea musculară sunt extrem de pronunţate, iar mişcările involuntare sunt diminuate sau chiar lipsesc, se vorbeşte de chorea mollis. Uneori, manifestările clinice se pot limita la o jumătate de corp (hemicoree).

     În coreea Sydenham, nu se constată afectări ale sensibilităţii sau tulburări sfincteriene. Din punct de vedere psihic, se constată o labilitate emoţională. În cazurile severe, poate să apară o stare permanentă de excitaţie şi de insomnie (coreea maniacală). Afectarea cardiacă se manifestă prin tahicardie, suflu sistolic mitral (care sugerează o miocardită) şi prin modificări pe electrocardiogramă.

Care sunt investigațiile paraclinice din coreea Sydenham?

• EMG (eșectromiografia) – poate releva activitate electrică paroxistică spontană chiar şi în muşchii ce par relaxaţi.
• EEG (electroencefalograma) – evidenţiază în 50 – 80% din cazuri modificări nespecifice.
• ECG (electrocardiograma) – relevă modificări de cardiomiopatie.
• explorările de laborator – pun în evidenţă creştere a VSH (viteza de sedimentare a hematiilor), a proteinei C reactive şi a titrului ASLO (anticorpi anti – streptolizina O) în ser.

Cu cine se face diagnosticul diferențial în coreea Sydenham?

• Tulburări psihice ale motilităţii – pentru coree sunt caracteristice mişcările bruşte, involuntare, grimaseriile care dispar în somn ca şi hipotonia evidenţiată la examenul clinic – obiectiv. Probele biologice şi examinările paraclinice tranşează diagnosticul.
• Encefalitele acute – de care coreea se deosebeşte prin determinările EEG, examenul LCR (lichidului cefalorahidian) şi probele biologice care relevă o infecţie streptococică.
• Poliomielita – de care diferă prin absenţa amiotrofiilor şi a semnelor EMG.
• În atetoză – mişcările sunt mai lente ca în coree. La copil, în cele mai frecvent e cazuri, atetoza este congenitală şi apare anterior vârstei de 5 ani, când coreea este foarte rară.
• Mişcările involuntare isterice – pot simula coreea, dar apar de obicei după vârsta de 15 ani, la femei, anamneza arată de obicei o stare conflictuală. Mişcările involuntare sunt prea bruşte, uneori ritmice şi de obicei faţa este cruţată.
• Ticurile – nu au complexitatea şi amplitudinea mişcărilor involuntare din coree, pot fi suprimate temporar sub controlul voinţei.

Care este tratamentul în coreea Sydenham?

• În caz de suspiciune a unei infecţii streptococice se administrează Penicilină G în doze de 10 milioane UI la 24 ore în 250 – 500 ml soluţie levuloză 5% pentru 6 ore intravenos, timp de cel puţin 14 zile.
• În caz de titlu ASLO crescut sau în caz de simptomatologie pronunţată se creşte doza de Penicilină la 30 milioane UI la 24 de ore. La aceste doze mari este necesară protecţia cu Carbamazepină 2 x 400 mg pe zi. Se administrează în plus Prednison în doze iniţiale de 1 mg / kg corp / zi, după care se scade treptat.
• Hiperkineziile se tratează cu Tiaprid (3 x 100 mg, până la 5 x 300 mg / 24 de ore per os) sau în caz de ineficienţă, Clonazepam (0,5 – 2 mg).
• După dispariţia simptomatologiei se controlează periodic titrul ASLO. În caz că se suspicionează o recidivă, se administreză din nou Penicilina G, de obicei 10 milioane UI la 24 de ore timp de 14 zile.
• În cazuri grave, cu tulburări psihice se pot administra neuroleptice (Haloperidol, Clorpromazina, Tioridazina, Flufenazina etc).

Care este prognosticul în coreea Sydenham?

      Decesul în coreea Sydenham este rar, apare în sub 2% din cazuri şi se datorează de obicei afecţiunii cardiace. Cei mai mulţi pacienţi se recuperează în 2 – 3 luni, rareori în 6 luni sau chiar 2 ani. Atacurile repetate de coree predispun la apariţia de miocardită reumatică şi endocardită. Coreea Sydenham de obicei nu lasă sechele serioase. Cu toate acestea poate persista o uşoară labilitate mintală şi discrete mişcări involuntare (stări de teamă, stări de tensiune psihică, ticuri).

Coreea acută Sydenham diferă de coreea cronică Huntington

      Coreea Huntington este o boală neurologică, degenerativă, ereditară cu transmitere autozomal – dominantă, caracterizată prin mișcări involuntare (mișcări coreice) și tulburări cognitive cu evoluție spre demență. Boala Huntington apare de obicei între 35 și 55 de ani, dar există atât forme cu debut precoce sub vârsta de 20 ani cât și forme cu debut tardiv, peste vârsta de 60 de ani. Formele infantile de boală Huntington ar fi legate de o transmisie paternală, în timp ce formele tardive ar releva o transmisie maternală. Prevalența acestei boli în Europa și Statele Unite ale Americii este de 5 – 10 cazuri la 100.000 de locuitori.

      Boala Huntington este de obicei diagnosticată pe baza constatărilor clinice în stabilirea unui istoric familial și poate fi confirmat cu teste genetice. Testarea predictivă este disponibilă pentru membrii familiei în situație de risc, dar numai clinicienii cu experiență trebuie să efectueze consilierea și testarea. Mai multe zone ale creierului degenerează, implicând în principal neurotransmițătorii precum dopamina, glutamatul și acidul γ-aminobutiric. Deși tratamentul medicamentos vizează în mod teoretic acești neurotransmițători, puține studii bine întreprinse pentru intervenții simptomatice au dat rezultate pozitive și tratamentele actuale s-au axat pe aspectele motorii ale boalii Huntington. Nu există tratamente curente pentru a schimba cursul bolii Huntington, dar educația și terapiile simptomatice pot fi instrumente eficient de către medici pentru a le utiliza cu pacienții și familiile afectate de boala Huntington.