Colangita sclerozantă primară sau PSC (Primary Sclerosing Cholangitis) este o boală cronică rară ce afectează căile biliare, pe care le stenozează și fibrozează. Denumirea indică principalele caracteristici ale afecțiunii: colangita – inflamația ductelor biliare; sclerozantă – ce întărește țesuturile; primară – are o cauză proprie. Așadar, colangita sclerozantă primară este o boală idiopatică, heterogenă și colestatică manifestată prin inflamația fibrinoasă a căilor intra- și extrahepatice. Desigur, colangita poate fi și secundară, atunci când cauzele sunt bine definite: afecțiuni autoinflamatorii, unele cancere, malformații biliare etc.

Boala poate afecta ambele sexe, însă mai mult de jumătate dintre pacienții diagnosticați sunt bărbați. Vârsta medie la care este diagnosticată această afecțiune este de 41 de ani, iar frecvența bolii în populația generală este în creștere. Colangita sclerozantă reprezintă un factor de risc pentru unele neoplazii (colon, căi biliare, vezică biliară) și asociază frecvent afecțiuni inflamatorii intestinale, cum ar fi colita ulcerativă și boala Crohn.

Etiologie

Cauza apariției colangitei sclerozante primare nu este încă pe deplin cunoscută. Prezența autoanticorpilor și implicarea limfocitelor T în distrucția canalelor biliare sugerează un mecanism de tip imun. De asemenea, boala tinde să apară la mai mulți membri ai aceleiași familii, ceea ce indică posibilitatea unei predispoziții genetice. Un caz particular este cel al pacienților infectați cu HIV, la care PSC poate fi produsă de criptosporidioză sau citomegalovirus.

Factorii despre care se crede că ar crește riscul de apariție al bolii sunt:

• Vârsta între 30 și 50 de ani;
• Sexul masculin;
• Prezența anumitor patologii:  boli inflamatorii intestinale, afecțiuni autoimune, pancreatită cronică, sarcoidoză, litiază biliară, infecții ale ficatului, căilor sau veziculei biliare;
• Poziția geografică – boala este mai frecventă în nordul Europei;

Pe de altă parte, se pare că fumatul și consumul de cafea ar putea reprezenta factori protectori împotriva acestei afecțiuni.

Este important de amintit faptul că termenul de colangită primară se folosește doar după excluderea, de exemplu, a trombozei venei porte, pancreatitei autoimune sau colangitei piogenice recurente.

Semne și simptome în colangita sclerozantă primară

Evoluția bolii este una insidioasă. La aproximativ jumătate dintre pacienți simptomele apar tardiv sau deloc, boala fiind descoperită întâmplător în urma unor examene de laborator sau radiologice realizate cu alte scopuri.

Din punct de vedere clinic, pacienții simptomatici pot prezenta:

– senzație de oboseală (astenie);

– senzație de mâncărime (prurit);

– durere în hipocondrul drept, febră și frisoane – în special în colangitele bacteriene ascendente;

– steatoree (eliminare de grăsimi prin fecale);

– modificări inexplicabile ale testelor biochimice hepatice;

– deficiențe ale vitaminelor liposolubile;

– în fazele terminale ale bolii: icter, scădere în greutate, mărire de volum a ficatului și a splinei, ascită, hipertensiune portală și, în final, insuficiență hepatică.

Deși de multe ori colangita sclerozantă există concomitent cu o boală inflamatorie intestinală, acestea evoluează separat și cresc riscul dezvoltării unui carcinom colorectal.

Diagnostic

Investigațiile trebuie să analizeze profilul biochimic hepatic, prezența anticorpilor, explorările imagistice și histologia hepatică.

Teste sangvine

• Semne de colestază: fosfataza alcalină (ALP) și γ-glutamat-transferaza (GGT) sunt crescute mai mult decât transaminazele (ALAT, ASAT);
• Nivele crescute de γ-globuline și IgM;
• Anticorpi anti-fibră musculară netedă p-ANCA pozitivi.

Teste imagistice

• Ecografia – excluderea unei obstrucții biliare extrahepatice;
• Colangiografia – confirmarea diagnosticului de colangită sclerozantă prin demonstrarea prezenței stenozelor și dilatațiilor multiple ale căilor biliare. Poate fi efectuată sub forma de Colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP), Colangiografie percutanată transhepatică (CPT) sau Colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (CPRM);

Histologia hepatică

• Biopsia hepatică – este o metodă invazivă, efectuată în general pentru alte motive și care poate releva fibroza și inflamația căilor biliare.

Tratament

Tratamentul pacienților ce suferă de colangită sclerozantă primară este unul dificil. Din cauza faptului că mecanismul producerii bolii nu este pe deplin înțeles, identificarea țintelor terapeutice este greu de realizat. Așadar, tratamentul curent este în principal simptomatic și al bolilor coexistente prin:

–          Monitorizarea bianuală a pacienților asimptomatici;

–          Acid ursodeoxicolic pentru reducerea pruritului și modificarea markerilor biochimici;

–          Antibioterapia în cazul colangitei bacteriene recidivante;

–          Dilatarea endoscopică a stenozelor importante;

–          Transplantul hepatic este singurul tratament potențial curativ.

Prognostic și complicații

Colangita sclerozantă poate fi asimptomatică pentru mult timp, însă acest lucru nu înseamnă că afecțiunea nu evoluează. În general, insuficiența hepatică se instalează după aproximativ 12 ani.

Complicațiile bolii includ:

–          Deficiența de vitamina A, D, E și K;

–          Infecții recurente;

–          Hipertensiune portală;

–          Osteoporoză;

–          Ciroză și insuficiență hepatică;

–          Cancer hepatic, de căi biliare și de vezică biliară;

–          Cancer colorectal.

În concluzie, această patologie rămâne una foarte puțin înțeleasă, pentru care terapia eficientă în prezent lipsește cu desăvârșire. Speranța este ca trial-urile clinice în continuă desfășurare să ajute la înțelegerea și tratamentul unei boli atât de serioase și dificile cum este colangita sclerozantă primară.