SindromulWPW (Wolff-Parkinson-White)- Sindrom de preexcitație

Descris pentru prima dată în 1930 de către Wolff, Parkinson și White, sindromul Wolff-Parkinson-White (cunoscut și sub numele de „sindrom de preexcitație”), este o malformație congenitală ce presupune existența unui țesut conjunctiv anormal între atrii și ventriculi, ceea ce duce la o conducere aberantă a impulsului nervos. Conducerea pe căi anormale sau căi accesorii duce la asocierea sindromului WPW cu diverse aritmii, dintre care cea mai frecventă este aritmia paroxistică supraventriculară. De asemenea, este des asociat cu fibrilația atrială, iar asocierea FiA-sindrom WPW are o posibilitate crescută de a trece în fibrilație ventriculară (aritmie cu risc letal).

Sindromul WPW afectează aproximativ 2 din 1000 de persoane și se întâlneşte  mai des în rândul bărbaților decât al femeilor (2:1). De asemenea, se manifestă mai ales în adolescență și la persoanele tinere, dar vizează toate categoriile de vârstă. S-a remarcat frecvența crescută a cazurilor la copiii ai căror părinți suferă de sindrom de preexcitație (5,5 la 1000) și în 7-20% din cazuri se asociază și cu alte anomalii congenitale cardiace. Totodată, reprezintă cea mai frecventă cauză a tulburărilor de ritm apărute la nivelul populației chineze (responsabilă de 70% din totalul cazurilor).

Care este mecanismul sindromului WPW ?

În condiții fiziologice, impulsul electric ia naștere in nodul sinoatrial (situat în atriul drept) și se transmite prin tractul atrio-ventricular Hiss-Purkinje, ceea ce face ca inima să se contracte ritmic.

În cazul sindromului WPW, impulsul electric este transmis mai repede, pe diverse căi anormale (accesorii):

  • Fascicului lui Kent
  • Fibre Mahaim
  • Tract de bypass atrioventricular

Aceste căi prezintă de obicei perioade refractare și proprietăți de conducere diferite de cele ale fasciculului natural Hiss-Purkinje, ceea ce facilitează reintrarea impulsului nervos. Acest lucru îi expune pe pacienții cu sindrom de preexcitație la un risc mai mare de a dezvolta TSV (tahicardie supraventriculară) prin mecanism de reintrare.

Cauze de apariție ale sindromului WPW

În cazul pacienților cu sindrom WPW congenital, anomalia structurală este reprezentată de prezența unui țesut de conducere accesorie (care ocolește calea de conducere naturală a fasciculului Hiss-Purkinje). În cazuri rare, sindromul de preexcitație poate fi indus în urma unor proceduri chirurgicale (anumite modificări ale țesutului de-a lungul liniilor de sutură din cadrul procedurii Fontan-Björk) sau poate fi cauzat de tumori, de tipul rhabdomioamelor.

O serie de studii familiale, împreună cu investigații de genetică moleculară, demostrează faptul că sindromul WPW se transmite pe cale autozomal dominantă, de obicei asociat cu cardiomiopatia hipertrofică familială sau cu boala Ebstein.

Cum se manifestă sindromul Wolff-Parkinson-White ?

La baza manifestărilor clinice ale sindromului Wolff-Parkinson-White stau mai degrabă episoadele de tahiaritmie asociată acestuia (tahicardie supraventriculară, fibrilație atrială sau flutter atrial), decât depolarizarea ventriculară propriu-zisă. Frecvența puseelor aritmice poate varia de la pacient la pacient, cel mai frecvent având debutul în adolescență.

Printre cele mai frecvente semne și simptome se numără:

  • Palpitații
  • Anxietate
  • Amețeli, confuzie
  • Dispnee și scăderea toleranței la efort
  • Slăbiciune, fatigabilitate
  • Sincopă  și lipotimie (leșin fără pierderea stării de conștiență)
  • Durere toracică cu caracter constrictiv

La examenul obiectiv efectuat în timpul unui episod aritmic se evidențiază:

  • Ritm regulat în timpul tahicadiei supraventriculare
  • Bătăi cardiace de intensitate constantă
  • Presiune venoasă jugulară crescută, cu undă presională constantă
  • Hipotensiune
  • Puls rapid și diminuat, cu o frecvență de 200-250 bătăi pe minut

În unele cazuri, pacienții pot fi asimptomatici, iar afecțiunea se descoperă prin intermediul unor teste efectuate din alte motive.

Cum diagnosticăm sindromul Wolff-Parkinson-White ?

Analize de laborator

Efectuarea unui set de analize uzuale este necesară pentru excluderea unor afecțiuni non-cardiace, care pot sta la baza episoadelor de tahicardie.

Acestea includ:

  • Hemoleucogramă completă
  • Teste biochimice cu evidențierea funcției renale și a funcției hepatice
  • Evaluarea funcției tiroidiene
  • Evidențierea utilizării de droguri

Electrocardiograma (EKG)

În majoritatea cazurilor, diagnosticul de sindrom WPW se bazează pe electrocardiograma cu 12 derivații sau pe monitorizarea cu Holter EKG pe 24 de ore.

Caracteristicile EKG în cadrul sindromului de preexcitație sunt :

  • Scurtarea intervalului PR (<120 ms)
  • Prezența undei delta (denivelare pe panta ascendentă a complexului QRS)
  • Complex QRS lărgit (>120 ms )
  • Modificări secundare de fază terminală (segmentul ST-T), în opoziție cu unda delta și complexul QRS.

În funcție de aspectul undei delta și a complexului QRS în derivațiile precordiale, s-au descris două tipuri de sindrom WPW: Tip A și Tip B:

  • Tipul A : – unda delta este pozitivă în toate derivațiile precordiale

– unda R rezultantă este mai mare decât unda S în V1

  • Tipul B : – unda delta este predominant negativă

– complexul QRS devine pozitiv în derivațiile V1 și V2 față de derivațiile laterale

– aspectul sugerează un bloc de ramură stângă

Electrofiziologie

Studiile electrofiziologice sunt proceduri complexe și minim invazive, cu ajutorul cărora putem determina:

  • Mecanismele tahicardiei
  • Proprietățile electrofiziologice (mod de conducere și perioadă refractară) ale fasciculului Hiss-Purkinje si ale căii accesorii
  • Descrierea căilor accesorii (număr și localizare)
  • Răspunsul la terapie (farmacologică sau ablație)

Diagnosticul diferențial este necesar în stabilirea conduitei terapeutice și poate discrimina între:

  • Fibrilația atrială
  • Flutter-ul atrial
  • Tahicardia ventriculară
  • Tahicardia paroxistică supraventriculară (TPSV)
  • Tahicardia de reintrare nodală
  • Anomalia Ebstein
  • Sindromul Lown-Ganong-Levine (un alt sindrom de preexcitație, foarte rar întâlnit)
  • Sindromul Danon

Cum tratăm WPW?

Atitudinea terapeutică în sindromul WPW are ca scop reechilibrarea pacientului în cazul unui episod acut și prevenirea incidentelor pe termen lung.

Terapiile majore pentru acest sindrom sunt :

Terapia farmacologică

Medicația poate fi necesară doar în caz de tahicardie sau administrată zilnic.

Dintre agenții care acționează pe calea accesorie și care sunt utilizați în terapia de lungă durată enumerăm:

  • Propafenona, flecainida și procainamida blochează conducerea în calea accesorie
  • Sotalolul influențează calea accesorie și nodul atrio-ventricular (se poate utiliza și pe perioada sarcinii)
  • Amiodarona

Digoxina este contraindicată în sindromul Wolff-Parkinson-White.

În cazul pacienților care, în cadrul unui episod acut, asociază fibrilație atrială sau flutter atrial, se recomandă:

  • Manevre vagale (masaj carotidian, manevră Valsalva)
  • Administrarea de adenozină intravenos (6-12 mg)
  • Verapamil (5-10 mg) sau diltiazem (10 mg) intravenos

Ablația cu radiofrecvență (ARF)

Cu o rată de succes de peste 90%, ablația cu radiofrecvență este o tehnică minim invazivă, utilizată frecvent în tratamentul sindromului WPW la copii și adulți.

Procedura constă în eliminarea țesutului cardiac anormal cu ajutorul undelor de radiofrecvență.

ARF este indicată la următorii pacienți :

  • Pacienți cu FiA sau alte tahiaritmii cu frecvență cardiacă rapidă, datorită conducerii pe calea accesorie
  • Pacienți asimptomatici, care prin natura profesiei pot fi expuși unui risc crescut sau pot expune viața altor persoane (atleți, piloți etc.)
  • Pacienti cu WPW si cu istoric familial de moarte subită
  • Pacienti asimptomatici cu risc scăzut pentru prevenția morții subite și a instalării ulterioare a tahicardiilor asociate WPW
  • Pacienți simptomatici

Tratament chirurgical

Fiind o tehnică invazivă, ablația chirurgicală este mai puțin utilizată în zilele noastre. Dintre indicațiile acesteia enumerăm:

  • Pacienți care sunt supuși unei proceduri chirurgicale cardiace simultan
  • Pacienți cu alte tahicardii, cu ectopii multiple
  • Eșecul repetat al radioablației

Prognostic

Prognosticul este, în general, unul favorabil, atât pentru pacienții asimptomatici (majoritatea nu dezvoltă simptome pe parcursul vieții), cât și pentru cei cu istoric familial de sindrom WPW sau moarte cardiacă subită care urmează tratament.

Mortalitatea în sindromul WPW se datorează morții cardiace subite (1 din 100 de pacienți simptomatici). Cu toate acestea, odată cu inițierea terapiei farmacologice sau a ablației curative, prognosticul devine favorabil.

Un singur comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!