Nefroblastomul este considerat a fi cel mai frecvent tip de tumoră renală malignă la copil. Nefroblastomul este o tumoră cu dezvoltare embrionară care are o evoluție rapidă, dând metastaze pulmonare. Nefroblastomul este sensibil și dă rezultate remarcabile la chimioterapie și radioterapie. De aceea, supraviețuirea pacienților cu acest tip de cancer a crescut considerabil în ultimele 3 decenii. Nefroblastomul afectează frecvent copiii între 1-5 ani, neexistând diferențe între sexe. Se poate întâmpla ca această tumoră să se dezvolte pe ambii rinichi ai copilului, dar este o situație rară. Nefroblastomul mai poartă numele de tumora Wilms.

 Cu ce alte anomalii congenitale se mai asociază nefroblastomul?

Cea mai caracteristică anomalie este aniridia sau absența congenitală a irisului. Se mai întâlnește uneori și:

• sindromul Wiedermann – Beckwith (o asociere între gigantism, organe interne mari și hipoglicemie în perioada  neonatală;
• sindromul Denys – Drash (cu nefropatie, insuficiență renală și pseudohermafrodism masculin).

Complexul WAGR este o asociere între tumora Wilms, aniridie, malformații urogenitale și retard mental.

  Cum arată nefroblastomul?

Tumora Wilms se dezvoltă din blastemul primitiv metanefrogen, adică din acel țesut al embrionului din care ia naștere rinichii fătului, în a șasea săptămână de gestație.

La vederea cu ochiul liber, nefroblastomul este voluminos și deformează rinichiul. Se poate localiza atât la un pol renal (superior sau inferior), dar și în alte porțiuni. Greutatea tumorii variază între zeci de grame și un kilogram. Poate fi separată de țesutul normal de o capsulă. Dacă se tăie tumora în două, pe suprafața de secțiune se pot observa zone cărnoase și zone cu necroză. Uneori pot fi puse în evidență chisturi. Metastazarea se realizează prin fragmentarea tumorii și “călătoria” celulelor tumorale prin vena renală, vena cavă inferioară și atriul drept din inimă, de unde ajunge la plămâni. Aici, celule se implantează și formează noi tumori, numite metastaze.

La examenul microscopic, nefroblastomul conține țesut blastemal din blastemul metanefrogen, țesut normal renal și mușchi sau cartilaje. Dacă tumora este formată din țesut care nu poate fi diferențiat, atunci este considerat un cancer agresiv.

  Cum se manifestă clinic nefroblatomul?

Un copil cu tumoră Wilms va prezenta tulburări de creștere, cu stare de rău, care are tendința de a deveni somnolent, apatic, febril, fără chef de joacă și socializare. Dacă tumora este de dimensiuni considerabile, se poate palpa la nivel abdominal o masă de consistență fermă, netedă, moale, care nu doare. Această masă crește rapid în volum, sesizarea făcându-se chiar și în decurs de câteva zile.

Dacă nefroblastomul se rupe, copilul poate acuza dureri abdominale ce pot duce la confuzie cu o apendicită. Dacă tumora necrozează în tubii urinari, copilul poate urina cu sânge sau cheaguri. Alteori, bolnavul poate dezvolta hipertensiune arterială.

 Cum se poate diagnostic nefroblastomul?

Paraclinic, laboratorul nu aduce date concludente. Uneori, se poate constata o anemie, datorită hemoragiilor din tumoră. Imagistic, se realizează prima dată o radiografie abdominală pe gol (pe nemâncate și fără substanță de contrast), unde se poate observa o masă opacă, care împinge intestinul. Uneori tumora poate prezenta calcificări, cu aspect de “coajă de ou”. O radiografie efectuată la nivelul toracelui poate pune în evidență metastazele pulmonare. Alte sedii de metastazare sunt osul și ficatul.

O urografie intravenoasă confirmă localizarea retroperitoneala și intrarenala a tumorii, deoarece se observă distrugerea arhitecturii normale a căilor excretorii din rinichi. Ecografia abdominală pune în evidență masa tumorală și descrie tumora ca fiind omogenă, cu chisturi și leziuni. În vena cavă inferioară se pot observa trombi. Tomografia computerizată și rezonanța magnetică nucleară sunt folosite în cazurile când diagnosticul este dificil de pus și decelează și metastazele de la orice nivel.

Care este evoluția tumorii Wilms?

Invazia la nivel local se realizează prin vasele limfatice până la sinusul renal și în interiorul capsulei renale. Ulterior, tumora perforează capsula și se extinde în vecinătate. Așa cum am menționat, nefroblastomul dă metastaze cel mai frecvent la plămâni (în 80% din cazuri), ficat și schelet.

Factorii de prognostic sunt reprezentați de:

• vârsta copilului;
• mărimea tumorii;
• aspectul la examenul microscopic;
• invazia capsulei rinichiului.

   Tratamentul nefroblastomului

Terapia tumorii Wilms asociază chirurgia, chimioterapia și radioterapia. Nefroblastomul a beneficiat cel mai mult de progresele oncologiei pediatrice, rata de vindecare crescând de la 20% la 90%, prin asocierea chimioterapiei cu radioterapia.

Principiile de tratament chirugical include excizia tumorii primare și cunoașterea gradului de invazie locală a tumorii. Stadializarea corectă TNM va stabili și dacă este necesară terapia adjuvantă, reprezentată de chimioradioterapie. Abordul tumorii trebuie realizat cu grijă, pentru a împiedica diseminarea trombilor tumorali în sânge. În majoritatea cazurilor, se practică tumor-nefrectomia, adică se rezecă tumora plus o parte din țesutul renal din jur, pentru a evita o recidivă. Aceasta se poate realiza doar dacă tumora este localizată la unul din polii renali sau dacă a apărut pe un rinichi unic congenital. Nu se poate realiza excizia întregului rinichi, dacă nu este un al doilea ca să preia toată funcția, decât cu prețul hemodializei pe termen nelimitat. Altfel, se scoate întregul rinichi (nefrectomie totală).

Nefroblastomul este sensibil la doze relativ mici de radiații. Asocierea chirurgiei cu radioterapia a permis o rată crescută de vindecare. Doza recomandată de Societatea Internațională de Oncologie Pediatrică este de 15 Gy. Dacă tumora este agresivă, se poate crește doza până la 30 Gy.

Nefroblastomul este și chimiosensibil la actinomicina D, adriamicina (adriablastina), vepeside (VP16) și vincristine (Oncovin). Chimioterapia se poate realiza de primă intenție, asociată tratamentului chirurgical sau pentru tratarea metastazelor.

Există speranță pentru bolnavii cu tumoră Wilms!