1. Denumire, compoziție și clasa de medicamente din care face parte Zavesca

Zavesca 100 mg se comercialiează sub formă de gelule. Fiecare gelulă de Zavesca conţine ca substanță activă 100 mg miglustat. Miglustatul este un inhibitor al glucocerebrozidazei, enzima responsabilă de prima etapă a sintezei majorităţii glicolipidelor. Ca excipienți, Zavesca conține:

• Conţinutul gelulei: glicolat de amidon sodic, povidonă (K30), stereat de magneziu.
• Învelişul gelulei: gelatină, apă, dioxid de titan (E171).
• Cerneala de imprimare: conţine oxid negru de fier (E172) şi shellac.

2. Indicații și contraindicații Zavesca

Zavesca este indicat pentru tratamentul pe cale orală în boala Gaucher de tip I, uşoară spre moderată. Zavesca poate fi utilizat numai în tratamentul pacienţilor care nu se califică pentru terapia de substituţie enzimatică.

Acest medicament nu este recomandat a fi administrat pacienților cunoscuți cu hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții enumerați anterior.

3. Reacții adverse și supradozajul cu Zavesca

În urma studiilor clinice și farmacologice efectuate, s-au decelat următoarele categorii de reacții adverse.

Tulburări metabolice şi de nutriţie

Foarte frecvente: scădere ponderală.
Frecvente: scădere apetitului, creştere ponderală.

Tulburări ale sistemului nervos

Cele mai frecvente sunt: tremor, ameţeală, cefalee, contracţii musculare la nivelul membrelor inferioare. De asemenea, mai pot apărea: paraestezie, neuropatie periferică, disfuncţie cognitivă.

Tulburări oculare

Foarte frecvente: tulburări de vedere

Tulburări gastrointestinale

Dintre acestea, cele mai raportate sunt: diaree, flatulenţă, dureri abdominale, greaţă, constipaţie, vomă. Cu toate acestea, au fost întâlnită cu o frecvență ridicată și: dispepsie, distensie abdominală.

Supradozaj

Nu s-au identificat simptome acute de supradozaj. Zavesca a fost administrat în doze de până la 3000 mg/zi timp de până la şase luni la pacienţi HIV pozitivi, în cadrul unor studii clinice. Evenimentele adverse observate au inclus granulocitopenia, ameţeala şi paraestezia. De asemenea, s-au observat leucopenia şi neutropenia la un grup similar de pacienţi care au primit doze de 800 mg/zi sau mai mari.

4. Atenționări speciale și interacțiuni cu alte substanțe

În cadrul studiilor clinice, aproximativ 30% dintre pacienţi au raportat tremor sau exacerbarea sub tratament a tremorului existent. Acest tremor a fost descris ca un tremor fiziologic exagerat la nivelul membrelor superioare. Tremorul a început în general în timpul primei luni de tratament, iar în multe cazuri a cunoscut o rezoluţie într-un interval de 1-3 luni, în timpul derulării tratamentului. Reducerea dozei poate ameliora tremorul, în general în interval de câteva zile, însă uneori poate fi necesară întreruperea tratamentului.

Se recomandă monitorizarea cu regularitate a nivelului vitaminei B12, datorită ratei ridicate a deficitului de vitamina B12 la pacienţii cu boala Gaucher de tip I.

Pacienţii de sex masculin vor utiliza metode de contracepţie sigure în timpul tratamentului cu Zavesca. Studiile pe şobolani au arătat că miglustatul are efecte negative asupra spermatogenezei şi a parametrilor spermatici şi că scade fertilitatea.

Datorită experienţei limitate, se recomandă utilizarea cu precauţie a Zavesca la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică.

Sarcina și alăptarea

Nu există date adecvate privind utilizarea miglustatului la femeile însărcinate. Studiile pe animale au demonstrat toxicitatea asupra funcţiei de reproducere, inclusiv distocie. Miglustatul trece prin placentă şi nu trebuie utilizat în timpul sarcinii. Femeile cu potenţial fertil vor utiliza metode de contracepţie.

Nu se ştie dacă miglustatul este secretat în laptele matern. Zavesca nu trebuie utilizat în timpul alăptării.

5. Doze și mod de administrare

Terapia trebuie dirijată de medici cu experienţă în tratamentul pacienţilor cu boala Gaucher.

Adulţi

Doza iniţială recomandată pentru tratamentul pacienţilor cu boala Gaucher de tip I este de 100 mg de trei ori pe zi. La unii pacienţi, poate fi necesară reducerea dozei la 100 mg o dată sau de două ori pe zi, din cauza diareei. Zavesca se poate administra cu sau fără alimente.

Copii, adolescenţi şi vârstnici

Nu există experienţă privind utilizarea Zavesca la pacienţii sub vârsta de 18 ani. De aceea, nu se recomandă utilizarea Zavesca la copii şi adolescenţi. Nu există experienţă privind utilizarea Zavesca la pacienţii peste vârsta de 70 de ani.

6. Alte informații

Nu s-au efectuat studii privind efectele Zavesca asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Cu toate acestea, o reacţie adversă raportată foarte frecvent a fost ameţeala, iar pacienţii care manifestă ameţeală nu trebuie să conducă vehicule sau să folosească utilaje.

Perioada de valabilitate este de 3 ani.

A se păstra sub 30°C.