Tumorile sistemului nervos central la copil

      Tumorile sistemului nervos central (SNC) reprezintă o cauză importantă de mortalitate în copilărie. După leucemiile acute limfoblastice, tumorile primare ale sistemului nervos central ocupă locul doi ca frecvenţă a malignităţilor în pediatrie şi reprezintă cele mai frecvente tumori solide la această vârstă.

      În alți termeni, o tumoare a sistemului nervos central apare atunci când celulele sănătoase din creier sau din măduva spinării se modifică și cresc necontrolat. O tumoare poate fi canceroasă sau benignă. O tumoare canceroasă se numește malignă, ceea ce înseamnă că poate să se dezvolte și să se răspândească în alte părți ale corpului. O tumoare benignă înseamnă că tumoarea poate crește, dar nu se va răspândi.

      O tumoare a sistemului nervos central este deosebit de problematică deoarece poate afecta activitatea și mișcările persoanei bolnave. Acest tip de tumoare poate fi dificil de tratat deoarece țesuturile din jurul ei sunt adesea vitale pentru funcționarea organismului. Creierul este centrul gândirii, al memoriei și al emoțiilor și controlează cele 5 simțuri: mirosul, atingerea, gustul, auzul și vederea. Creierul controlează, de asemenea, mișcarea și alte funcții de bază ale corpului, inclusiv bătăile inimii, circulația și respirația. Măduva spinării este formată din nervi care transportă informații între corp și creier.

      Incidenţa tumorilor cerebrale este de 28 cazuri la 1 milion de copii cu vârste < 15 ani. Vârsta medie este variabilă, vârful incidenţei fiind localizat între 4 – 8 ani. Repartiţia pe sexe relevă o preponderenţă masculină, mai evidentă în meduloblastoame şi ependimoame. Repartizarea localizărilor supratentoriale şi subtentoriale este în număr egal la toate vârstele pacienţilor, cu o frecvenţă discret mai crescută pentru cele supratentoriale la copiii cu vârste < 2 ani.

Anatomia sistemului nervos central

      Pe scurt, creierul este alcătuit din 4 componente principale: emisferele cerebrale, cerebelul, trunchiul cerebral și meningele (învelișul creierului).

  • Emisferele cerebrale sunt cele mai mari părți ale creierului, două la număr, împărțite în 4 lobi responsabili pentru anumite funcții.
  • Lobul frontal controlează raționamentul, emoțiile, rezolvarea problemelor și anumite părți ale discursului și o serie de mișcări.
  • Lobul parietal controlează senzațiile de atingere, presiune, durere și temperatură.
  • Lobul temporal controlează memoria și auzul.
  • Lobul occipital controlează vederea.
  • Cerebelul sau „creierul mic” se află la baza celor două emisfere și controlează coordonarea și echilibrul.
  • Trunchiul cerebral care este cea mai mică porțiune a creierului și prin care se face legătura cu măduva spinării, controlează funcțiile involuntare esențiale pentru viață, cum ar fi bătăile inimii și respirația. meningele sunt membranele care înconjoară și protejează creierul și măduva spinării. Există 3 straturi meningeale, numite dura mater, arahnoida și pia mater.
Reprezentare anatomica a sistemului nervos central
 Anatomia sistemului nervos central

Impartirea anatomica a lobilor cerebrali
Lobii cerebrali

Care este cauza tumorilor sistemului nervos central la copil?

      Cauza majorităţii tumorilor cerebrale la copii rămâne necunoscută, doar doi factori de risc părând să prezinte o importanţă particulară:
  • bolile genetice variateneurofibromatoza, scleroza tuberoasă, angiomatoza von Hippel-Lindau. Au fost raportate ocazional asociaţii familiale de tumori ale sistemului nervos central.
  • expunerea la radiaţiile ionizante şi anumite substanţe chimice.

      Neurofibromatoza reprezintă un grup particular de boli (neurofibromatoza tip I şi neurofibromatoza tip II), fiind anomalii congenitale interesând structurile de origine ectodermică – piele, sistem nervos, retină – şi elementele vasculare ce le aparţin. Neurofibromatoza tip I (boala von Recklinghausen) asociază semne cutanate, neurofibroame, noduli Lisch, tumori SNC (glioame de căi optice, astrocitoame, schwannoame, meningioame şi tumori spinale). Frecvenţa cea mai mare o au glioamele de căi optice.

      Scleroza tuberoasă este o boală genetică ce presupune 2 modificări: în tipul I este afectat cromozomul 9, iar în tipul II apar modificări la nivelul cromozomului 16. Clinic, pacientul prezintă prezintă: macule hipopigmentate, adenoame sebacee (angiofibroame), hamartoame de ţesut conjunctiv, convulsii, tumori SNC (de tipul astrocitoamelor, ependimoamelor, glioamelor), afectare renală: chisturi, angiomiolipoame, afectare cardiacă: rabdomiosarcoame.

      Sindromul Li-Fraumeni este o tulburare transmisă autozomal dominant ce se caracterizează printr-o frecvenţă crescută a neoplasmelor primare atât la copii cât şi la adulţi. Cauza este reprezentată de mutaţia TP53 din linia germinativă şi somatică. Sindromul asociază sarcoame, osteosarcoame, neoplasmul de sân cu o incidenţă crescută a tumorilor sistemului nervos central, a leucemiei şi a carcinoamelor adrenocorticale. Criteriile de diagnostic sunt: prezenţa de sarcoame sub 45 de ani, cel puţin o rudă de gradul I cu orice tip de tumoră înaintea vârstei de 45 de ani, cel puţin o rudă de gradul I cu orice tip de tumoră sub 45 de ani sau o rudă de gradul II sau III cu o neoplazie înaintea vârstei de 45 de ani sau cu sarcom la orice vârstă.

Clasificarea tumorilor sistemului nervos central la copil

      Aproximativ 50% din tumorile cerebrale la copil sunt infratentoriale, 3/4 dintre acestea fiind localizate la nivelul cerebelului sau al ventriculului IV.

  • Principalele tumori infratentoriale (de fosă posterioară) sunt: astrocitomul cerebelos, meduloblastomul, ependimomul, gliomul de trunchi cerebral.
  • Tumorile supratentoriale apar în regiunea selară sau supraselară şi/sau în alte arii ale creierului. Tumorile selare şi supraselare reprezintă 20% din tumorile cerebrale ale copilului şi include următoarele tipuri: craniofaringiomul, gliomul diencefalic (chiasmă optică, hipotalamus şi/sau talamus), germinomul. Alte tumori cu localizare supratentorială sunt: astrocitomul low grade (gliomul de grad I şi II), astrocitomul malign sau high grade (astrocitom anaplastic, glioblastom multiform), gliomul mixt, oligodendrogliomul, tumorile primitive neuroectodermale (neuroblastomul cerebral), ependimomul, meningiomul, tumorile de plex coroid (papilom şi carcinom), tumorile parenchimatoase pineale (pineoblastom, pineocitom, tumori pineale mixte), tumori neuronale şi neurogliale mixte (gangliogliom, gangliogliom infantil desmoplastic, tumoră neuroepitelială disembrioplastică).
  • Tumorile embrionare sunt cele mai frecvente tumori ale sistemului nervos central, reprezentând circa 20 – 25% din toate tumorile SNC la copil. Aceste tumori prezintă potenţial de metastazare la nivelul nevraxului, cu însămânţare la nivelul lichidului LCR (30 – 40% din pacienţi). Acest grup include: meduloblastoame, pineoblastoame, ependimoblastoame, meduloepitelioame, tumori rabdoide / teratoide atipice.

Tumorile SNC ale copilului diferă de cele ale adultului?

      Tumorile sistemului nervos central ale copilului diferă prin trei mari aspecte de cele ale adultului: localizare, tip histologic şi tabloul clinic la vârsta 0 – 3 ani.

a) În funcţie de localizare se disting:
  • preponderenţa dezvoltării tumorilor la nivelul liniei mediene, cu absenţa semnelor de focalizare neurologică, dar cu semne datorate hipertensiune intracraniană;
  • frecvenţa mai mare a localizării subtentoriale până la vârsta de 10 ani, după care procentul se inversează şi se apropie de raportările de la adulţi.
b) Particularităţile histologice sunt reprezentate de:
  • preponderenţa mare a tumorilor neuroectodermale, cu localizare frecvent cerebeloasă;
  • raritatea meningioamelor, a neurinoamelor de acustic şi a adenoamelor hipofizare;
  • frecvenţa craniofaringiomului ca o tumoră specifică vârstei pubertare.
c) Din punct de vedere al tabloului clinic la vârsta de 0 – 3 ani, există anumite particularităţi:
  • hipertensiunea intracraniană se manifestă ca o hidrocefalie evolutivă, cu marcată iritabilitate, ce poate fi şi singurul simptom;
  • hidrocefalia maschează semnele de localizare;
  • convulsiile generalizate sau localizate şi falimentul creşterii sunt deseori primul semn la vârsta de 0 – 1 an;
  • la sugar predomină localizarea supratentorială, la această vârstă tumorile fiind considerate congenitale;
  • radioterapia are contraindicaţie absolută sub vârsta de 3 ani.

Care este tabloul clinic în tumorile sistemului nervos central la copil?

      Simptomatologia tumorilor cerebrale este dependentă în principal de sediu şi vârstă, cu anumite particularităţi. Majoritatea tumorilor cerebrale pediatrice sunt subtentoriale, în timp ce tumorile adultului tind să fie supratentoriale. Tabloul clinic poate fi divizat în două mari grupe: simptomatologia dată de creşterea presiunii intracraniene și simptomatologia de localizare, determinată de mărimea tumorii sau de edemul cerebral asociat.

      Simptomele iniţiale depind de vârsta copilului şi localizarea tumorii.

  • la sugar – se pot obiectiva: creşterea rapidă a circumferinţei craniului, hidrocefalie, aspect de globi oculari „în apus de soare”, „zgomot de oală spartă” la percuţia craniului.
  • copiii – pot prezenta paralizii de nervi cranieni, ataxie, hemipareză, hiperreflexie, clonus, edem papilar, ameţeli, modificări de personalitate sau de performanţă şcolară, anorexie, iritabilitate, crize oculogire, convulsii.
      Hipertensiunea intracraniană este un complex simptomatic rezultat al creşterii volumului conţinutului intracranian peste limitele de toleranţă ale cutiei craniene. Mecanismele implicate în dezvoltarea hipertensiunii intracraniene sunt reprezentate de: volumul procesului expansiv intracranian, tulburări ale circulaţiei lichidului cefalo – rahidian (LCR), modificările patului vascular cerebral, edemul cerebral. Triada simptomatică a hipertensiunii intracraniene este reprezentată de: cefalee, vărsături şi edem papilar.
  • Cefaleea este simptomul cel mai frecvent, care poate domina tabloul clinic de la debut sau poate apare tardiv în evoluţie. Poate apare în crize, se poate accentua la trecerea în ortostatism cu ameliorare la trecerea în poziţia genu – pectorală şi după vărsături. La copilul sub 3 ani cefaleea se manifestă sub forma agitaţiei, iritabilităţii și a plânsului nemotivat.
  • Vărsăturile apar în 70 – 80% din cazuri şi se pot însoţi de dureri abdominale. Momentul instalării vărsăturilor este reprezentat de apogeul cefaleei, pe care o calmează ulterior (o ameliorare temporară). La copilul mic pot fi unica manifestare a hipertensiunii intracraniene.
  • Edemul papilar este prezent în stadii variate, expresia clinică mergând de la obnubilări ale vederii cu acuitate vizuală păstrată până la diminuarea marcată a acuităţii vizuale (gradul III spre IV).

      Simptomele de localizare includ de fapt o multitudine de semne neurologice ce realizează întreg tabloul clinic al leziunii cerebrale. Acestea diferă în funcţie de vârstă, la copilul mic evoluând frust, cu semne discrete şi tardive. Sunt prezente crize convulsive şi sindroame neurologice de focar. Convulsiile pot fi focale sau generalizate. Sindroamele neurologice de focar determină manifestări specifice cu caracter de diagnostic de localizare (sindroame de lobi cerebrali, pareze de nervi cranieni, sindromul cerebelos). La acestea se asociază și tulburările vizuale, somnolența, iritabilitatea, tulburările de personalitate, tulburările endocrine, sindromul diencefalic.

Cum investigăm un copil pentru tumorile sistemului nervos central?

1) Examenul oftalmoscopic permite decelarea modificărilor de la nivelul fundului de ochi ce exprimă grade diferite de edem papilar, de la modificarea minimă de ştergere a marginilor papilare până la atrofia optică poststază.

2) EEG (electroencefalograma) are valoare doar în anumite localizări, cum ar fi tumorile supratentoriale – unde poate evidenţia unde lente de tip delta, asimetrii de emisferă şi modificări bioelectrice difuze, spre deosebire de localizările în fosa posterioară unde nu se evidenţiază decât modificări bioelectrice difuze bilaterale. EEG este obligatoriu a fi efectuat la pacienţii nou diagnosticaţi cu epilepsie, la care manifestarea paroxistică poate fi de fapt modalitatea de debut a tumorii.

3) Ecografia transfontanelară este relevantă doar în cazul sugarilor, care au fontanela anterioară deschisă; poate arăta devierea de la linia mediană a structurilor aflate pe această linie, secundar formaţiunii tumorale care împinge aceste structuri.

4) Radiografia craniană simplă are valoare tot la vârste mici, unde arată semne indirecte de hipertensiune intracraniană prin dehiscenţa suturilor, accentuarea impresiunilor digitale, precum şi modificări ale şeii turceşti; deasemenea se pot evidenţia calcificări intratumorale.

5) Computer tomografia (CT) este o metodă ce a deschis o epocă nouă în metodologia imagistică, datorită avantajelor majore: invazivitate minimă, date informaţionale multiple, urmărire în dinamică. Arată sediul, forma, extinderea, numărul şi uneori chiar natura proceselor expansive, precum şi modificările asociate ale sistemului ventricular. CT este mai eficient decât RMN datorită unor avantaje: posibilitatea evaluării leziunilor osoase, detectarea calcificărilor intratumorale, investigarea pacienţilor instabili, ce necesită sedare, datorită timpului mai scurt de examinare.

6) Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) are anumite avantaje faţă de CT, prin lipsa iradierii ionizante, o sensibilitate ridicată pentru tumorile de fosă posterioară, examinarea multiplanară, demarcarea clară a formaţiunilor chistice de cele solide, diferenţierea reziduului tumoral de glioza cicatriceală.

7) Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) aduce informații privind gradul de malignitate tumorală, diferențierea tumorii recurente sau reziduale față de necroză, cicatrici, edem sau status postchirurgical.

Cum punem diagnosticul în tumorile sistemului nervos central?

      Diagnosticul pozitiv al tumorilor sistemului nervos central se realizează atât clinic şi imagistic, cât şi cu ajutorul altor metode avansate, precum: analiza imunohistochimică, citogenetică şi moleculară sau măsurarea activităţii mitotice.

      Diagnostic diferenţial al tumorilor sistemului nervos central include următoarele:

  • hidrocefalia secundară, ocluzia foramenului Magendie şi Lushka;
  • procese inflamatorii precum encefalitele, abcesul cerebral şi nevrita optică;
  • malformaţii cerebrale, hemangioame, malformaţii arterio – venoase;
  • anumite perturbări metabolice (saturnism, hipercorticism, hiperparatiroidism, boala Addison).

Stadializarea tumorilor sistemului nervos central

      Scopul principal al stadializării este determinarea localizării tumorii, extensiei şi dimensiunilor sale, rapoartelor cu cavităţile ventriculare. Metastazele extracerebrale şi ganglionare sunt extrem de rare, deşi trebuie luată în considerare şi metastazarea pe calea LCR. Nu există până în prezent un sistem internaţional acceptat de stadializare a tumorilor cerebrale, acestea fiind codificate adesea ca localizate sau metastatice; pot fi unifocale sau multifocale. Principalii factori de prognostic sunt grading-ul tumoral şi indexul mitotic.

      Stadializarea anatomică a tumorilor supratentoriale include:

  • T1 – tumoră cu diametru < 5 cm, limitată la un singur sediu;
  • T2 – tumoră cu diametru > 5 cm, limitată la un singur sediu;
  • T3 – tumoră cu diametru < 5 cm, dar care invadează sau infiltrează sistemul ventricular;
  • T4 – tumoră ce depăşeşte linia mediană, invadează emisferul opus şi se extinde subtentorial.

Principii de tratament în cazul tumorilor sistemului nervos central la copil

      Alegerea tratamentului adecvat este posibilă doar în condiţiile unui diagnostic corect şi a unei stadializări exacte. Copiii cu tumori cerebrale reprezintă o provocare terapeutică majoră, rezultatul optim necesitând eforturile coordonate ale pediatrilor alături de alte specialităţi: neurochirurgie, neurologie, recuperare, anatomie patologică, radioterapie, chimioterapie, radiologie, endocrinologie şi psihologie. Diagnosticarea neurofibromatozei concomitente este importantă, deoarece boala genetică poate afecta prognosticul şi tratamentul tumorii cerebrale.

      Pentru fiecare pacient se va alege tratamentul cu intenţie curativă, urmărindu-se recuperarea sechelelor apărute pe termen lung. Pentru majoritatea pacienţilor nu există un tratament standard, şi când este posibil, aceştia vor fi înrolaţi în studii clinice. Progresele în biologia moleculară a tumorilor SNC la copii ar putea conduce la ameliorarea stratificării strategiilor terapeutice convenţionale. Noile terapiile moleculare ţintite ar putea deschide calea creşterii eficacităţii şi diminuării toxicităţii .

A) Tratamentul loco – regional: Chirurgia

      Programul terapeutic cuprinde adesea chirurgia primară, dacă aceasta este tehnic posibilă, aceasta fiind indicată în majoritatea cazurilor tumorilor cerebrale la copil. Este foare importantă înlăturarea chirurgicală cât mai complet posibil a tumorii cerebrale fără a cauza injurii ireversibile, pentru a asigura rezultate cât mai bune şi un status neurologic convenabil; neurochirurgia se recomandă a fi efectuată în centre neurochirurgicale cu experienţă în chirurgia tumorilor cerebrale. Chirurgia poate include inserarea unui şunt ventriculo-peritoneal pentru îndepărtarea obstrucţiei şi prevenirea herniei cerebrale.

      Noile metode imagistice (IRM, PET, PET-CT) sunt utile în ameliorarea rezultatelor terapiilor neurochirurgicale. În funcţie de localizare, vârstă şi forma histologică, se pot asocia radioterapia şi / sau chimioterapia.

B) Tratamentul loco – regional: Radioterapia

      Noile tehnici radioterapice pot ameliora calitatea şi durata supravieţuirii la copiii cu tumori cerebrale. Asocierea radioterapiei cu chimioterapia în glioamele high grade (inclusiv cele pontine) rezecate complet permite creşterea supravieţuirii. Chimioterapia este în general un tratament eficace în termenii răspunsurilor şi controlului glioamelor low grade incomplet rezecate care progresează la copii cu vârste de < 10 ani, radioterapia fiind o metodă alternativă de tratament la copilul mai vârstnic”.

      Majoritatea tumorilor germinale cerebrale pot fi vindecate cu radioterapie şi chimioterapie. La pacienţii high risk, chimioterapia permite administrarea unor doze mai reduse de radioterapie cerebrală şi spinală. Ependimoamele incomplet extirpate pot răspunde la chimioterapia primară, ceea ce poate facilita o rezecţie secundară mai completă a tumorii sau poate ameliora calitatea rezultatelor radioterapiei.

C) Tratamentul sistemic: Chimioterapia

      Citostaticele mai frecvent utilizate în tratamentul tumorilor cerebrale includ: Cisplatin, Carboplatin, Ciclofosfamid, Etoposid, derivaţi de nitrozuree, Vincristin, Procarbazină, Melfalan. La copilul de vârsta mică, noi chimioterapice sunt testate în tentativa de a amâna radioterapia şi de a evita sechelele tardive ale acesteia. Citostatice ce penetrează bariera hemato-encefalică (de exemplu, Temozolomid) sunt în curs de evaluare în asociaţie cu radioterapia. Noi agenţi administraţi intratecal sunt de asemenea în curs de investigaţie.    În boala recidivată după rezecţia chirurgicală, pot fi utilizate strategii diferite în funcţie de tipul histologic al tumorii. Pentru tumorile cu potenţial crescut de metastazare, precum meduloblastomul, pot fi utilizate strategii de tip chimioterapie high-dose cu transplant de celule stem periferice.

      Copiii cu tumori cerebrale prezintă necesităţi speciale de îngrijire, ce trebuie asigurate de o echipă multidisciplinară care să antreneze şi cooperarea familiei în asigurarea necesităţilor specifice acestor pacienţi. Terapia antiedematoasă cerebrală (dexametazonă, manitol, diuretice) este adesea necesară. Supravieţuitorii tumorilor sistemului nervos central prezintă o morbiditate importantă neurologică şi psihică, necesitând asistenţă psiho-socială pe tot parcursul vieţii.

Ce evoluție au tumorile sistemului nervos central la copil

      Tumorile SNC debutează în special prin simptomatologie de hipertensiune intracraniană, cu evoluţie frecvent lent progresivă şi acumularea treptată de semne neurologice.

      Debutul brusc se poate petrece în cazul unor hemoragii intratumorale sau prin apariţia unor chisturi intratumorale – modalitate frecventă de evoluţie la copil. Nediagnosticarea tumorii în această fază de stare va temporiza intervenţia chirurgicală. Evoluţia ulterioară va determina decompensarea treptată a formaţiunilor sistemului nervos central, cu accentuarea ireversibilă a deficitelor neurologice şi modificarea stării de conştienţă până la comă în cazul afectării trunchiului cerebral. Există însă şi situaţia evoluţiei rapide a unor tumori, cu decompensare clinică secundară malignităţii tumorale (gradul IV de anaplazie) şi creşterii rapide tumorale.

Recidivele și / sau metastazarea tumorilor sistemului nervos central la copil

      Trebuie diferenţiate recidivele tumorale (care semnifică recrudescenţa tumorii după rezecţia totală) de cazurile cu ablaţie subtotală în care tumora reîncepe să crească. Recidiva unei tumori necesită repetarea investigaţiilor imagistice (CT, RMN) şi obligatoriu reintervenţia chirurgicală cu un examen histopatologic foarte atent. Investigaţia PET diagnostichează recidiva tumorală, diferenţiind-o de o eventuală radionecroză. PET-ul arată creşterea metabolismului glucozei în tumorile recidivate faţă de hipometabolismul din radionecroză.

      Metastazarea tumorilor sistemului nervos central poate apare prin 3 căi:

a) Diseminarea prin contiguitate

      Tumorile cerebrale propriu-zise nu dau metastaze, cu excepţia meduloblastoamelor. Glioamele cerebrale pot realiza însă postoperator o invadare regională prin contiguitate; meduloblastoamele, astrocitoamele maligne, oligodendroglioamele şi meningioamele sarcomatoase pot invada masele musculare şi ganglionii limfatici adiacenţi tot prin diseminare prin contiguitate.

b) Diseminarea prin LCR (lichid cefalorahidian)

      Unele tumori se pot disemina spontan pe calea LCR prin fragmente de tumoră detaşate, fie în urma unor traumatisme cranio-cerebrale, fie postoperator. Celulele neoplazice deplasate pe calea LCR se însămânţează frecvent chiar în sens invers circulaţiei acestuia. Datorită modificărilor hidrodinamice ale circulaţiei LCR induse de prezenţa tumorii, la care se adaugă eforturile fizice (chiar şi cele fiziologice, de tipul respiraţiei), stresul chirurgical sau administrarea de substanţe hipertone, sensul de circulaţie al LCR-ului se inversează, din spaţiile Virchow – Robin către vasele sanguine, ceea ce explică sensul de migrare al celulelor tumorale în sens contrar circulaţiei obişnuite. Meduloblastoamele sunt tumorile la care frecvenţa diseminării LCR în momentul diagnosticului poate ajunge la 40%.

c) Diseminarea sanguină

      Este o modalitate rară de metastazare, spre deosebire de celelalte neoplazii ale copilului. Diseminarea determină apariţia metastazelor la nivel osos, măduvă osoasă, plămân, ficat sau ganglioni limfatici. Meduloblastomul este una din cele mai agresive tumori SNC, diseminarea sanguină fiind diagnosticată la aproximativ 4% din cazuri.

Prognosticul în tumorile sistemului nervos central

      Prognosticul variază în funcţie de vârsta copilului, histologia tumorii, rezecabilitatea chirurgicală, prezenţa sau absenţa diseminării şi evidenţa invaziei bazei craniului. Mai mult de jumătate din copiii diagnosticaţi cu tumori cerebrale vor fi în viaţă la 5 ani. Pentru anumite subgrupe de pacienţi sunt posibile rate de supravieţuire şi curabilitate mai mari. Vindecarea tumorilor SNC, deşi posibilă, este adesea obţinută cu preţul unor grave sechele de dezvoltare neuro-motorie, psiho-intelectuală şi a sistemului neuro-endocrin.

      Urmărirea copiilor cu tumori cerebrale tratate reprezintă o necesitate în condiţiile creşterii supravieţuirii la aceşti pacienţi. Numeroase consecinţe de morbiditate sunt datorate tumorii însăşi şi modalităţilor terapeutice utilizate. Vârsta copilului în timpul tratamentului este crucială. Anumite strategii chirurgicale, precum amputaţia în tumorile cu invazie osoasă, creează mutilări şi necesită reabilitare motorie.

      Radioterapia poate contribui la dezvoltarea de perturbări majore de creştere, incluzând scolioza şi întârzierea de creştere. De asemenea, după radioterapie pot surveni: cataractă, xerostomie, hipotiroidie, deficienţe hormonale pituitare, malignitate secundară, infertilitate şi tulburări intelectuale (de învăţare). Toxicitatea pe termen lung a chimioterapiei include: tulburări de creştere somatică şi pubertară, perturbări ale auzului, boli renale tubulare, fibroză hepatică şi pulmonară, necroză avasculară, cardiopatie, infertilitate, neuropatie periferică şi dezvoltarea celei de a doua malignităţi.

      Rata de supraviețuire variază în funcție de tipul histopatologic și de gradul de anaplazie tumorală.
  • În cazul astrocitoamelor de grad mic, supraviețuirea la 5 ani este de 50% față de 35% în cazul astrocitoamelor de grad mare.
  • Meduloblastoamele care sunt și cele mai frecvente tumori cerebrale la copil au o rată de supraviețuire de 45% la 5 ani în lipsa recidivei care însă reduce dramatic supraviețuirea.
  • În cazul ependimoamelor de grad mic, supraviețuirea la 5 ani este de 70% cu diminuarea marcată a acesteia în cazul tumorilor de grad mare la 15 – 20%.
  • Tumorile de trunchi cerebral au cea mai redusă rată de supraviețuire, de 0 – 15% la 2 ani în cazul tumorilor de grad mare. Această localizare este extrem de dificil de abordat din punct de vedere neurochirurgical și schema de tratament se bazează pe radioterapie urmată de chimioterapie.
  • Craniofaringioamele sunt tumori benigne ce implică glanda pituitară și, datorită riscului de recidivă, se pretează la radioterapie pe patul tumoral. Supraviețuirea la 5 ani este de 85% după exereza totală tumorală.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!