Sindromul nefrotic – cauze și tratament

Sindromul nefrotic este o boală renală ce apare în cursul evoluției diverselor leziuni morfologice din cadrul unor nefropatii glomerulare primitive sau secundare. Este definit prin: proteinurie mai mare de 3,5 g/24 ore (eliminarea proteinelor în urină), proteine serice totale scăzute ( <6 g/dl), albumina serică sub 3 g/dl, alfa 2 globulinele peste 12%. Deasemenea observăm lipemie peste 1000mg/dl, colesterol seric total mai mare de 300 mg/dl și edeme.

Elementul principal al sindromului nefrotic este reprezentat de proteinuria masivă, fiind determinată de creșterea permeabilități membranei glomerulare. Marea majoritate a pacienților (90%) cu sindrom nefrotic prezintă o boală de sistem, asa cum este diabetul zaharat, amiloidoza, lupusul eritematos sistemic, iar restul prezintă o afecțiune renală.

În funcție de manifestările clinice, sindroamele nefrotice pot fi clasificate in:

Sindrom nefrotic PUR, reprezentat de:

prezența proteinelor în urină (proteinurie) peste > 3 g/zi, în special reprezentate de albumină (albuminurie)
scăderea nivelului de proteine în sânge (hipoproteinemie) < 6 g/dl
scăderea albuminei în sânge (hipoalbuminemie) < 3 g/dl
retenție salină și apariția edemelor periferice
modificări ale metabolismului lipidic: (hiperlipemie, lipidurie, hipercolesterolemie)
tulburări de coagulare a sângelui

Sindrom nefrotic IMPUR:

hematurie (prezența hematiilor în urină) >10.000/mm3
HTA – hipertensiunea arterială
insuficiență renală
proteinurie neselectivă

Cauze

Sindrom nefrotic secundar unor afecțiuni sistemice, determinat de afecțiuni extrarenale precum: diabetul zaharat (glomeruloscleroza), amiloidoza, lupusul eritematos sistemic (LES), neoplazii – Boala Hodgkin, mielom multiplu sau hepatite virale cu virus B sau C .
Sindrom nefrotic secundar nefrotoxinelor si alergenilor:

intoxicații cu săruri de mercur, aur
ințepături de insecte, mușcături de șarpe veninos
medicamente – captopril, antiinflamatorii nesteroidiene (AINS), heroina

Sindrom nefrotic primitiv (idiopatic)– în care afectarea principală este la nivel renal:

glomerulonefrita acuta cu leziuni minime – GNLM
glomeruloscleroza focală și segmentară – GNFS
glomerulonefrita membranoasă – GNMB
glomerulonefrita acută membrano-proliferativa – GNMP

Mecanism fiziopatogenic

Sindromul nefrotic apare atunci când rinichii nu funcționează corespunzator. În mod normal rinichii (sănătoși) elimină excesele de lichide, săruri și alte elemente de la nivelul sângelui. În cazul afectării filtrării renale, se pierd prin urină cantități importante de proteine și minerale. Astfel apare deficit de proteine necesare pentru absorbția (menținerea) apei în organism.

Ca rezultat, apa migrează din sânge în țesuturile înconjurătoare. Acest lucru determină umflarea țesuturilor la nivelul cărora se acumuleaza apă. Cele mai frecvente zone care se umflă sunt la nivelul feței – zona din jurul ochilor, gleznele și laba piciorului. Lichidele se mai pot acumula și la nivelul plămânilor, deteminând dificultați de respirație.

Simptome

Manifestări clinice:

Pacientul cu sindrom nefrotic prezintă edeme periferice, uneori discrete alteori generalizate, care apar mai întâi palpebral, apoi retromaleolar, la nivelul gambelor și chiar scrotal sau labial. Extinderea edemelor este direct proporțională cu severitatea scăderii nivelului de albumină din sânge (hipoalbuminemiei).

albuminemia > 3g/dl – edeme absente
albuminemia <2,2g/dl – edeme moderate
albuminemia <1,5 g/dl – anasarcă, edem subcutanat generalizat

În afară de edeme se pot asocia revărsate seroase – pleural (apă la plămâni=pleurezie), pericardic (la nivelul învelișului inimii), ascită (lichid în abdomen), hidrocel și edeme viscerale – perete intestinal, cerebral, laringian, pulmonar.
Edemul este caracteristic afecțiunilor renale prin faptul că este: ALB, MOALE, PUFOS, lasă GODEU. Bolnavul cu sindrom nefrotic mai poate prezenta oligurie (urină in cantitate redusă), astenie, paloare, inapetență, infecții urinare frecvente. Urina are un aspect particular fiind spumoasă (aspect de guler de bere) datorită proteinuriei masive.

Investigații paraclinice:

Examenul sumar de urină
– proteinurie peste 3 g/24h
– selectivă – sindrom nefrotic PUR – constituită din proteine serice cu greutate moleculara mică -albumină, alfa,beta globulină, transferina, ceruloplasmina, factori ai coagulării
– neselectivă – Sindrom nefrotic IMPUR – se pierd și proteine cu greutate moleculară mare – Ig G
– lipidurie – constituită din colesterol, trigliceride si fosfolipide
– colesterolurie – cilindri grăsoși, cristale de colesterol birefringente – cu aspect de cruce de Malta
Examenul sângelui (serul poate fi lactescent)
– hipoproteinemie sub 6 g/dl, si mai ales
– hipoalbuminemie sub 3g/dl,
– hiperlipemie peste 1000 mg/dl,
– hipercolesterolemie peste 300 mg/dl, hiper – LDL, hipo-HDL, hipoTG, hipofosfolipidemie
– tulburări de coagulare – stare de hipercoagulabilitate
– anemie feriprivă (scăderea Hb, scăderea Fe, hiposideremie).

Complicații

Printre complicațiile care sunt întâlnite la pacienții cu sindrom nefrotic, se numără:

Infecții: peritonita, celulita, sepsisul
Scăderea funcției renale (insuficiență renală cronică) care poate conduce la boală renală cronică
Cheaguri de sânge la nivelul arterelor (tromboză arterială acută); un cheag de sânge la nivelul unei artere, poate determina întreruperea circulației de la nivelul unui membru superior sau inferior
Cheaguri de sânge la nivelul venelor (tromboza venoasa profundă) sau plămânilor (embolie pulmonară)
Întârzieri ale creșterii la copii, care pot determina talie mică la vârstă adultă

Sindromul nefrotic acut se poate dezvolta repede, în câteva zile sau până la câteva săptămâni, putând determina edeme (umflarea țesuturilor) și posibilitatea apariției insuficieței renale. Dacă sindromul nefrotic este determinat de o altă afecțiune severă (ca diabetul zaharat sau hipertensiunea arterială), pot apărea și complicțtii secundare acestei afecțiuni.

Mare parte din copiii cu sindrom nefrotic răspund bine la tratament și au un prognostic favorabil. Copiii peste 12 ani sau aduții care asociază diabet sau hipertensiune arterială, nu raspund la fel de bine la tratament comparativ cu copiii sub 12 ani. Vindecarea totală este posibilă. Medicii consideră boala vindecată dacă nu există simptome și nu este nevoie de tratament pentru cel puțin 2 ani.

Tratament

Tratamentul sindromului nefrotic depinde de vârsta și de cauza bolii pacientului. Tratamentul medicamentos, modificări de alimentație și tratarea altor boli asociate, ca diabetul sau hipertensiunea, sunt toate posibile tratamente ale sindromului nefrotic. Aceste tratamente pot stopa, încetini sau preveni degradarea ulterioară renală.

Copiii sub 12 ani răspund mai bine la tratament și au prognostic bun în comparație cu cei peste 12 ani și adulții care asociază diabet sau hipertensiune arterială.

Tratamentul inițial al sindromului nefrotic este compus din:

corticoterapie cu prednison este folosit[ pentru reducerea inflamației
administrare diuretice ca bumetanid sau furosemid pentru reducerea acumulării de fluide la nivelul țesuturilor (edeme) și pentru reducerea sodiului, potasiului și apei în exces; eliminarea lichidelor trebuie să se faca progresiv pentru evitarea afectării suplimentare renale și a hipotensiunii
inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IEC) și blocanți de receptori ai angiotensinei II: sunt medicamente care scad eliminarea de proteine în urină, care sunt și antihipertensive și încetinesc rata de progresie a bolii renale
în cazuri rare se poate administra albumina intravenos; aceasta ajută la mobilizarea fluidelor acumulateîin exces la nivelul țesuturilor (scăderea edemelor).

Tratamentul inițial poate dura de la 6 la 15 săptămâni și în general sunt mai prelungite în cazul adulților.

Tratamentul de întreținere poate fi continuat luni sau ani, în funcție de severitatea simptomelor prezente sau de revenirea simptomelor și se constituie din:

prednison zilnic sau odată la doua zile dacă simptomatologia reapare
antihipertensive, o alimentatie sanatoasa si exercitii fizice pentru scăderea hipertensiunii arteriale care netratată crește riscul de accident vascular cerebral sau de infarct miocardic
dietă săracă în protein, sodium și grăsimi, dar bogată în carbohidrați; cantitatea de proteine permisă depinde de gradul afectării renale
tratamentul precoce al infecțiilor cu antibiotic
anticoagulante ca warfarinasau heparina în vederea prevenirii formării cheagurilor sanguine

Scăderea progresiei bolii renale determinate de sindromul nefrotic se poate face prin: menținerea tensiunii arteriale la valori mai mici sau egale cu 125/75 mmHg prin medicatie antihipertensiva, dieta si exercitii fizice. Deasemenea mentinerea strictă la normal a valorilor glicemiei,îin cazul pacieților care asociază diabet zaharat, menținerea la valori normale a colesterolului și trigliceridelor sanguine. Se interzice fumatul sau alte produse pe bază de tabac, evitarea medicamentelor care dau afectare renală, a testelor radiologice care folosesc substanțe de contrast.

Alternative terapeutice

În unele cazuri sindromul nefrotic nu răspunde la tratament, caz în care poate apărea insuficiența renală cronică. În acest caz se recomandă:

hemodializa
dializa peritoneală
transplant renal

Profilaxie

Prevenția se poate realiza prin menținerea în limite normale a tensiunii arteriale, a glicemiei, a colesterolului si trigliceridelor, evitarea fumatului sau alte produse pe bază de tabac. Pacienții diagnosticați în trecut cu sindrom nefrotic trebuie să evite deshidratarea, băuturile pe bază de cofeină (care cresc eliminarea renală de apă), alcoolul. Se interzice consumul de sare, evitarea efortului, a medicamentelor ce pot da afectare renală. Totodata este importantă prevenirea bolilor cardiace, prin modificarea stilui de viață: dietă săracă în grăsimi, renunțarea la fumat, efectuarea exercițiilor fizice regulat, toate acestea reducând riscul unui accident vascular cerebral sau de infarct miocardic.

Aftele bucale - cauze, simptome, tratament…

Efectele mercurului asupra sanatatii umane…