Sindromul Guillain Barre-cauze, simptome, diagnostic

Sindromul Guillain Barre, cunoscut şi sub denumirea de poliradiculonevrită, reprezintă cea mai comună şi severă formă de polineuropatie acută demielinizantă. Este un sindrom neurologic caracterizat prin slăbiciune musculară progresivă şi pierderea sau diminuarea reflexelor tendinoase, datorate afectării sistemului nervos periferic.

Incidenţa sindromului Guillain-Barre la nivel mondial este de 1-3 persoane la 100.000 de locuitori. Sindromul Guillain-Barré afectează persoane de toate vârstele , fiind mai frecvent la vârstele mai înaintate; de asemenea, frecvenţa este mai crescută în rândul bărbaţilor. Sindromul rămâne cea mai frecventă cauză de paralizie flască la nivel internaţional.

Cauzele sindromului Guillain Barre

Etiologia acestui sindrom nu este pe deplin elucidată, dar se pare că acesta poate fi precedat de o infecţie sau de o stimulare a sistemului imunitar care determină un răspuns autoimun exagerat, cu afectarea nervilor periferici sau a rădăcinilor măduvei spinării.

Studiile au demonstrat faptul că aproximativ 60% din pacienţii cu sindrom Guillain-Barré au în antecedente infecţii virale sau bacteriene ce implică sistemul digestiv sau respirator. Aceste infecţii sunt de obicei limitate şi cei mai mulţi pacienţi îşi revin spontan înaintea debutului manifestărilor neurologice.

Campylobacter jejuni şi virusul citomegalic sunt cele mai frecvente cauze ale acestor infecţii; unii pacienţi au dezvoltat sindromul Guillain-Barré şi în urma unor infecţii determinate de alte microorganisme, precum: virusul herpex simplex, virusul varicela zoster, virusul hepatitei A sau B, Borrelia burgdorferi, Toxoplasma gondii, Streptococcus pneumoniae, enterobacterii precum Salmonella, Shigella, Yersinia enterocolitica, dar implicarea acestora este extrem de redusă. Cu toate acestea, sindromul Guillain-Barré este considerat o boală post-infecţioasă şi autoimună.
Campylobacter jejuni, bacterie Gram negativă, este prima cauză de diaree în lume. Această bacterie, patrunsă în organism, determină formarea de anticorpi care vor acţiona împotriva lipopolizaharidelor prezente pe suprafaţa bacteriei.

Din cauza faptului că aceste molecule prezintă similarităţi cu gangliozidele prezente în structura mielinei, substanţă ce acoperă axonii neuronilor, răspunsul imun împotriva bacteriei va determina formarea de anticorpi care vor reacţiona încrucişat cu gangliozidul GM1 din structura mielinei, determinând demielinizare segmentară și multifocală, cu afectarea în special a ramurii proximale a rădăcinilor nervoase.

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Forma tipică de sindrom Guillain-Barré se manifestă prin alterarea sensibilităţii la nivelul degetelor, amorţeală şi ulterior slăbiciune acută, simetrică, progresivă a musculaturii extremităţilor. Membrele inferioare de obicei sunt afectate înaintea membrelor superioare, iar musculatura proximală înaintea celei distale. Starea de slăbiciune poate progresa în câteva ore sau chiar săptămâni, ducând în cele din urmă la afectarea şi paralizia membrelor, trunchiului, a nervilor cranieni sau a muşchilor respiratori.

Pacienţii prezintă dificultăţi în menţinerea poziţiei ortostatice sau în locomoţie. Cei mai afectaţi nervi cranieni sunt III-VII şi IX-XII şi pot determina: paralizie facială, diplopie, dizartrie, disfagie, oftalmoplegie.
În aproximativ 90% din cazuri, pacienţii cu sindrom Guillain-Barré acuză dureri descrise uneori ca severe. Mecanismul de producere al durerii se pare că se datorează fie lezării directe a nervilor, fie imobilizării îndelungate a pacienţilor. Afectarea sistemului nervos autonom determină manifestări precum: tahicardie, bradicardie, hipotensiune ortostatică, hipertensiune paroxistică, anhidroză sau diaforeză. Retenţia urinară sau constipaţia pot fi de asemenea prezente.

Progresia slăbiciunii poate dura până la 6 săptămâni, la majoritatea pacienţilor atingând maximul după 4 săptămâni. În timpul acestei faze, ¼ din pacienţi manifestă probleme respiratorii necesitând ventilaţie artificială. Severitatea şi durata simptomelor variază de la o uşoară slăbiciune în urma căreia pacienţii se recuperează spontan, până la tetraplegie şi ventilaţie mecanică ce poate dura câteva luni de zile sau chiar mai mult.
Diferitele forme ale sindromului se pot manifesta fie doar printr-o disfuncţie motorie, fie printr-o acută disfuncţie a sistemului autonom. În unele cazuri, implicarea senzorială poate fi absentă sau severă şi de lungă durată.

Diagnosticul sindromului Guillain-Barré

Din cauza faptului că unele simptome sunt prezente şi în alte afecţiuni neurologice, în fazele incipiente diagnosticarea este dificilă.
Puncţia lombară şi examenul de laborator al lichidului cefalorahidian relevă o disociere albumino-citologică tradusă prin prezenţa unui nivel crescut de proteine asociat cu un nivel normal de celule.
Electroneurografia arată o reducere a vitezei de conducere nervoasă, prelungirea perioadei de latenţă, sugestive pentru fenomenul de demielinizare.

Investigațiile imagistice (RMN , CT) sunt utile pentru a exclude alte afecţiuni neurologice.
Examene biochimice pentru determinarea nivelului de creatinfosfokinază, electroliți, teste pentru determinarea funcției hepatice sunt, de asemenea, utile.
Teste serologice pentru determinarea anticorpilor împotriva microorganismelor care au determinat o infecţie în antecedente; determinarea anticorpilor anti-GM1.
Determinarea funcţiei respiratorii, a volumelor și capacităților pulmonare, oferă indicaţii asupra forţei muşchilor abdominali şi ai diafragmei.

Tratamentul sindromului Guillain-Barré

Nu există tratament specific pentru sindromul Guillain-Barré, dar în prezent sunt utilizate terapii care au ca scop ameliorarea simptomelor, prevenirea complicaţiilor, favorizând recuperarea:

plasmafereza– constă în procesarea sângelui pacientului într-un circuit închis, centrifugare, ulterior elementele sangvine sunt reinjectate pacientului, iar plasma cu anticorpi este îndepărtată. Efectul este reprezentat de scăderea procentului de anticorpi din sângele pacientului. Această procedură este utilă doar dacă este efectuată la scurt timp de la instalarea bolii, deoarece după producerea leziunilor scăderea procentului de anticorpi nu mai aduce nici un beneficiu.
administrarea de imunoglobuline în cantitate crescută, pe cale venoasă, acestea având efect imunosupresor.
administrarea de anticoagulante ce au ca scop prevenirea tromboembolismului.

Prognostic în sindromul Guillain-Barré

În ciuda terapiilor adjuvante, sindromul Guillain-Barré rămâne o afecţiune ameninţătoare de viaţă. Prognosticul este de obicei favorabil, recuperarea pacienţilor fiind completă sau cu deficienţe minime. Rata mortalităţii variază între 1-10%, cauzată cel mai adesea de afectarea muşchilor respiratori sau a altor complicaţii apărute în cursul bolii. În general, pacienţii cu vârsta peste 55 de ani au un prognostic mai slab şi cu deficienţe reziduale mai mari. Riscul de recurenţă este de 1-2 %.

În cazul copiilor, sindromul are o evoluţie mult mai bună faţă de adulţi, mortalitatea având o rată mai mică, cu atât mai mult cu cât diagnosticarea a fost mai precoce.
Indiferent de vârsta la care apare şi evoluţia acestui sindrom, consilierea familială şi educaţia pacientului sunt extrem de importante pentru procesul de vindecare.

Alte forme ale sindromului Guillain-Barré:

– sindromul Miller-Fisher, caracterizat prin triada: ataxie, areflexie, oftalmopareză.
-forma faringo-cervico-brahială, caracterizată prin slăbiciune musculară şi paralizii la nivelul faringelui, musculaturii cervicale şi a membrelor inferioare.
-forma pur senzitivă, caracterizată prin pierderea sensibilităţii, ataxie senzitivă, areflexie.
-forma pur autonomă cu implicarea sistemului nervos autonom, caracterizată prin: hipotensiune posturală, retenţie urinară, scăderea secreţiei lacrimale, aritmii. Recuperarea este treptată şi adesea incompletă.
-forma axonală-motorie (mai frecventă la copii); axonală-senzitivo-motorie – afectează atât terminaţiile nervoase motorii, cât şi pe cele senzitive şi apare mai des la adulți.

Autor: Veselin Alina-Ioana-Umf Iasi

Un singur comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!