Generalităţi

Sindromul Goodpasture (boala Goodpasture sau boala cu anticorpi anti – membrană bazală glomerulară) este o boală autoimună, de cauză necunoscută, ce se caracterizează prin triada: hemoragii alveolare difuze, glomerulonefrită rapid progresivă şi prezenţa în circulaţie de anticorpi anti – MBG.

Sindromul Goodpasture este o tulburare cu o patogeneză complexă. Recunoașterea cât mai precoce și tratamentul acestui sindrom sunt critice, deoarece prognosticul pentru recuperarea funcției renale depinde de gradul inițial de leziune.

Sindromul Goodpasture este o boală rară, cu o incidenţă anuală <1 caz la 1 milion. Se întâlneşte cu precădere la bărbaţi între 20-30 de ani şi la femei între 50-70 de ani. Este mai frecventă la rasa albă.

Cauze

Sindromul Goodpasture este o tulburare autoimună. Apare atunci când sistemul imunitar atacă și distruge în mod greșit țesutul sănătos. Persoanele cu sindrom Goodpasture dezvoltă substanțe care atacă o proteină (antigen Goodpasture) din structura colagenului aflată la nivelul săculeţilor alveolari din plămâni și unităților de filtrare (glomeruli) ale rinichilor.
Aceste substanțe se numesc  anticorpi anti – membrană bazală glomerulară (Ac anti-MBG). Membrana bazală glomerulară este o parte a rinichilor care ajută la eliminarea deșeurilor și a lichidului suplimentar din sânge. Anticorpii anti – membrană bazală glomerulară sunt anticorpi îndreptaţi împotriva acestei membrane. Ei pot deteriora membrana bazală, ceea ce poate duce la afectarea rinichiului.
Cercetătorii nu înțeleg pe deplin de ce sistemul imunitar atacă colagenul în plămâni și rinichi. Sindromul Goodpasture poate avea transmitere familială, de aceea unii cercetători cred că boala are o componentă genetică.

Unii factori pot creşte riscul de declanşare a sindromului Goodpasture:

• Expunerea la anumite substanţe chimice, cum ar fi hidrocarburile sau paraquatul;
• Expunerea la praf metalic;
• Anumite droguri, cum ar fi cocaina;
• Fumatul;
• Infecţiile virale.

Manifestări clinice care apar in sindromul Goodpasure

• Manifestări generale în cadrul sindromului Goodpasture sunt: febră, scădere ponderală, astenie, artralgii (dureri articulare), mialgii (dureri musculare).
• Manifestări pulmonare: tuse, hemoptizii (eliminare de sânge prin tuse, provocată de o hemoragie a căilor respiratorii), dispnee (greutate în respiraţie), raluri crepitante, infiltrate pulmonare bilaterale.

Hemoragiile pulmonare masive  duc la insuficienţă respiratorie acută şi anemie severă.

• Manifestările renale prezente în sindromul Goodpasture sunt reprezentate de sindromul nefritic caracterizat de: hematurie, uneori macroscopică, proteinurie moderată, oligurie, edeme. Insuficienţa renală, frecventă în momentul diagnosticului, are adesea o progresie rapid progresivă.

Manifestările renale şi respiratorii coexistă în 60-80% din cazurile de sindrom Goodpasture, însă boala se poate manifesta doar prin afectare renală în 20% din cazuri, sau doar prin afectare pulmonară în mai puţin de 10% din cazuri.

Asocierea hemoragiilor alveolare difuze cu manifestările renale caracteristice glomerulonefritei acute poartă denumirea de sindrom pulmo-renal.

Diagnostic

Diagnosticul sindromului Goodpasture este pus pe însumarea semnelor clinice (prezentate mai sus) cu datele paraclinice.

Datele paralinice care îndrumă către diagnosticul de sindrom Goodpasture sunt următoarele:

• Hipertensiune arterială;
• Raluri crepitante la ascultarea plămânilor cu stetoscopul;
• Sumarul de urină şi sedimentul urinar: relevă prezenţa hematiilor (a sângelui) sau a proteinelor în urină;
• Analiza sângelui: poate arăta prezenţa anemiei feriprive sau a creatininei crescute – semn important de afectare renală;
• Radiografie toracică pulmonară.

Diagnosticul de certitudine al sindromului Goodpasture se pune cu ajutorul biopsiei renale sau pulmonare care va evidenţia depunerea anticorpilor anti – membrană bazală glomerulară la nivelul rinichilor sau a plămânilor.

Prognosticul renal depinde de funcţia renală la debut; dacă valoarea în sânge a creatininei este crescută (>6mg/dl) sau dacă pacientul necesită dializă, boala evoluează către boală cronică de rinichi terminală în majoritatea cazurilor. Dimpotrivă, dacă pacientul prezintă la diagnostic o valoare a creatininei aproape de normal (<2 mg/dl), evoluţia către boală cronică de rinichi poate fi prevenită, iar prognosticul este bun. De asemenea, procentul de glomeruli afectaţi la biopsia renală este un factor de prognostic important.

Tratament

Sindromul Goodpasture este o boală deosebit de gravă, care în trecut era asociată cu o rată a deceselor de peste 90% şi cu o durată medie de supravieţuire de doar 4 luni. Introducerea plasmaferezei şi a tratamentului imunosupresor a revoluţionat însa prognosticul acestei boli, cu scăderea mortalităţii în prezent sub 10%.

Tratamentul sindromului Goodpasture include tratament de susţinere şi tratament patogenic.

Tratamentul de susţinere se bazează pe susţinerea funcţiilor vitale ce constă de la caz la caz în: medicaţie care inhibă sistemul renină – angiotensină – aldosteron pentru a controla hipertensiunea arterială; hemodializă; oxigenoterapie; transfuzii de sânge.

Tratamentul patogenic  al sindromului Goodpasture cuprinde plasmafereza şi terapie imunosupresoare cu corticosteroizi şi ciclofosfamidă.

• Plasmafereza are rolul de a epura rapid anticorpii anti – membrană bazală glomerulară din circulaţie ceea ce va produce efecte benefice asupra rinichilor şi plămânilor.
• Corticoterapia constă în administrare de prednison. Aceasta are rolul de a reduce efectele inflamaţiei şi de a suprima sistemul imun;
• Ciclofosfamida – este un medicament imunosupresor şi un agent alkilant ce determină moarte celulară.

Dacă se obţine remisiunea, sindromul Goodpasture nu recidivează. Pe de altă parte, în aproximativ 40% din cazuri evoluţia către boală cronică de rinichi nu poate fi împiedicată.

Transplantul renal poate fi făcut atunci când rinichii îşi pierd complet funcţia. După transplant, sindromul Goodpasture recidivează rareori pe rinichiul transplantat (3-12% din cazuri), cu consecinţe variabile asupra funcţiei grefonului.

Complicaţii posibile

Netratat, sindromul Goodpasture poate duce la oricare dintre următoarele:

• Glomerulonefrită rapid progresivă;
• Boală cronică de rinichi;
• Boală cronică de rinichi terminală;
• Insuficienţă respiratorie;
• Hemoragie pulmonară severă.

Prevenţie

Sindromul Goodpasture este o boală de cauză necunoscută, însă există anumiţi factori (factori trigger) ce pot declanşa boala.

Nu ingeraţi niciodata lipici sau benzină, care expun plămânii la  hidrocarburi şi pot provoca boala.

Nume alternative

• Sindromul Goodpasture;
• Boala Goodpasture;
• Boala cu anticorpi anti – membrană bazală glomerulară.