Sindromul de venă cavă superioară

      Sindromul de venă cavă superioară este reprezentat de obstrucția parțială sau completă a venei cave superioare în traseul său prin mediastinul superior. Obstrucţia venoasă poate fi datorată compresiei, invaziei, trombozei sau fibrozei venei cave superioare. Secundar obstrucției, apare o creştere a presiunii venoase centrale şi apariţia circulaţiei colaterale frecvent cu derivaţie prin sistemul venei azygos care determină semne şi simptome patognomonice pentru această patologie (reţeaua venoasă colaterală predominantă pe faţa anterioară a toracelui, însoţită uneori de cianoză şi edem “în pelerină”). În 1757, William Hunter a descris pentru prima dată caracteristicile acestui tip de obstrucţie la un pacient cu anevrism aortic sifilitic pe care l-a numit sindrom de venă cavă superioară.

      Cauzele maligne ale sindromului de venă cavă superioară apar în mod predominant la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Cauzele benigne reprezintă cele mai multe cazuri diagnosticate la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani. Obstrucția venei cave superioare în grupul de vârstă pediatrică este rară și are un spectru etiologic diferit. Cauzele maligne ale sindromului de venă cavă superioară sunt cele mai frecvent observate la bărbați din cauza incidenței ridicate a cancerului bronho – pulmonar la această populație. În contrast, cazurile legate de cauze benigne nu indică diferențe de frecvență legate de sex. Frecvența sindromului de venă cavă superioară în diferite rase depinde în mare măsură de frecvența cancerului bronho – pulmonar și a limfoamelor la aceste populații.

Vena cavă superioară: localizare și rolul său în organism

      Vena cava superioară este o vena scurtă, largă, care transportă cea mai mare parte a sângelui neoxigenat din partea corpului deasupra diafragmei către atriul drept al inimii. Rezultă prin unirea celor două trunchiuri brahiocefalice – drept și stâng – formate prin confluența venelor jugulare interne, ce drenează sângele venos din cap și gât, cu venele subclaviculare, ce colectează sângele ce a irigat membrele superioare. Vena cavă superioară strânge și sângele de la torace, prin sistemul azygos.

  • Vena brahiocefalică dreaptă rezultă în urma confluenţei venelor jugulară internă şi subclaviculară din dreapta; este scurtă şi are un traiect aproape vertical spre locul de unire cu corespondenta controlaterală. Lateral de ea se plasează nervul frenic drept, în timp ce nervul vag drept este situat posteromedial;
  • Vena brahiocefalică stângă rezultă în urma confluenţei venelor jugulară internă şi subclaviculară din stânga; este mai lungă şi are un traiect oblic descendent, de la stânga la dreapta, încrucişând anterior artera subclaviculară stângă, artera carotidă comună stângă, trunchiul arterial brahiocefalic şi nervii frenic şi vag din stânga.

      Vena cavă superioară coboară perpendicular spre atriul drept, înainte de a intra în acesta recepţionând crosa venei azygos, după ce aceasta a încălecat pediculul pulmonar drept. Are raporturi anterioare, cu timusul și sternul, lateral dreapta de vena cavă superioară se găsesc nervul frenic drept şi pleura mediastinală dreaptă, posterior de vena cavă superioară se găsesc traheea, bronhia principală dreaptă, artera pulmonară dreaptă, vena pulmonară superioară dreaptă, nervul vag drept, iar la stânga (şi posterior) aorta ascendentă şi crosa aortei.

Etiologia sindromului de venă cavă superioară

      Mai mult de 80 % din cazurile de sindrom de venă cavă superioară sunt cauzate de tumori mediastinale maligne:
  • carcinoamele bronhogenice reprezintă 75 – 80 % din toate aceste cazuri, cele mai multe dintre acestea fiind carcinoamele bronho – pulmonare cu celule mici;
  • limfomul non – Hodgkin (în special, cel cu celule mari) reprezintă 10 – 15 % din cazuri;
  • limfomul Hodgkin;
  • leucemia mieloidă cronică;
  • leiomiosarcoamele primare ale vaselor mediastinale;
  • plasmocitomul intratoracic;
  • timomul malign;
  • tumorile cardiace maligne primitive şi metastatice;
  • carcinomul hepatocelular;
  • seminomul mediastinal;
  • ependimomul metastatic;
  • sarcomul osteogenic.
      Patologia beningnă este responsabilă de aproximativ 15 – 20 % din cazurile de sindrom de venă cavă superioară și includ următoarele:
  • fibroză mediastinală post – iradiere sau idiopatică;
  • guşă retrosternală;
  • tiroidită Riedel (tiroidită cronică lemnoasă);
  • afecțiuni vasculare, cum ar fi anevrismul aortic, vasculită și fistulele arterio – venoase;
  • infecții cum ar fi histoplasmoză, tuberculoză, sifilisul și actinomicoză;
  • tumorile mediastinale benigne cum ar fi teratomul, higromul chistic, timomul și chisturile dermoide;
  • sarcoidoză, Boala Behcet;
  • cauze cardiace, cum ar fi pericardita și mixomul atrial;
  • tromboza legată de prezența cateterelor venelor centrale.

Patogeneza sindromului de venă cavă superioară

      Baza procesului fiziopatologic în sindromul de venă cavă superioară este obstrucția parțială sau completă a fluxului sanguin, care poate rezulta din obstacole intrinseci (tromboză sau infiltare neoplazică) sau extrinseci (mase tumorale mediastinale, mase benigne sau maligne ale plămânului). Forma cea mai frecventă este cea reprezentată de tromboză sau invadare neoplazică. Factorii externi se dezvoltă din cauza compresiei sau stricturii venei cave superioare. În condiții fiziologice, revenirea sângelui la atriul drept este facilitată de gradientul de presiune dintre atriul drept și vena cavă. Atunci când apare obstrucția venei cave superioare, rezistențele vasculare cresc și întoarcerea venoasă scade. Presiunea venei cave superioare poate crește în mod consecvent. Ca rezultat al obstrucției, apare o creştere a presiunii venoase centrale şi apariţia circulaţiei colaterale frecvent cu derivaţie prin sistemul venei azygos.

   

      Deşi, sindromul de venă cavă superioară este considerat o urgenţă clasică, este rareori una care pune imediat viaţa în pericol; urgenţa poate deveni real prin inducerea unei creşteri a presiunii intracraniene, cu edem cerebral.

      Când vena cavă superioare prezintă o stenoză semnificativă (50 – 75 % din lumen sau mai mult), fluxul sanguin este redirecționat prin circulația colaterală pentru a ocoli obstrucția și a restabili întoarcerea venoasă. Sediul obstrucției este important pentru simptomatologia clinică. În cazul bolilor cu creștere lentă, rețeaua venoasă colaterală are suficient timp să se extindă în volum. Din acest motiv, obstrucția venei cave superioare de lungă durată și severă poate fi găsită uneori fără semne și simptome semnificative.

Tabloul clinic din sindromului de venă cavă superioară

      Sindromul de de venă cavă superioară reprezintă un set de semne şi simptome care rezultă din obstrucţia venei cave superioare, extinsecă sau intrinsecă, cu reducerea întoarcerii venoase de la nivelul capului, gâtului, extremităţilor superioare şi cu creşterea concomitentă a presiunii venoase.

      Factorii importanţi care determină simptomatologia sunt: rata de progresie a obstrucţiei, gradul obstrucţiei şi localizarea la nivelul venei cave superioare.

      Simptomatologia include:

  • faciesul poate fi cianotic sau prezintă flush cutanat;
  • edem al feţei, gâtului, braţelor şi porţiunii superioare a toracelui, împreună cu distensie venoasă;
  • reţeaua venoasă colaterală predominantă pe faţa anterioară a toracelui, însoţită uneori de cianoză şi edem “în pelerină” (sunt semne patagnomonice obstrucției venei cave superioare);
  • afectare oculară: lăcrimare, edem palpebral şi exoftalmie, orbire (în cazul trombozei venoase de la nivelul retinei);
  • cefalee, ameţeli şi o senzaţie „compresivă” la nivelul extremităţii cefalice, odată cu mişcarile de aplecare spre înainte;
  • tuse slabă, iritativă, până la dispnee în compresiunile traheei şi bronhiilor principale sau chiar stop respirator în obstrucţiile severe;
  • paralizia hemidiafragmului drept, voce răguşită, durere sau sindrom Horner, secundară invaziei nervilor frenici, vagi sau a truchiurilor nervoase simpatice.

Investigații de laborator pentru sindromul de venă cavă superioară

      Anamneza şi examenul fizic al bolnavului conturează diagnosticul de suspiciune al obstrucţiei de venă cavă superioară.  Pentru a confirma localizarea obstrucţiei, extinderea procesului, şi a stabili un diagnostic anatomo – patologic sunt necesare o serie de explorări:

      Radiografiile toracice în incidențe postero – anterioară şi laterală relevă cauza, sunt non – invazive şi ajută indicaţia unor proceduri diagnostice adiţionale:

  • carcinomul bronşic poate fi sugerat de o masă hilară dreaptă asociată cu o pneumonie obstructivă lobară superioară dreaptă;
  • pierderea în greutate, hemoptizia şi tabagismul orientează diagnostiul spre un cancer bronho – pulmonar;
  • adenopatia mediastinală sugerează un limfom malign (Hodgkin sau non – Hodgkin) sau cancer metastatic.

      Computer – tomograful cu substanţă de contrast, de o mare acurateţe, evidenţiază prezenţa formaţiunilor, localizarea obstrucţiei şi mai ales, mecanismul de obstrucţie al venei cave prin compresiune, tromboză intraluminală sau invazie directă. Rezonanța magnetică nucleară aduce date importante în stabilirea diagnosticului.

      Exploararea imagistică este recomandată ca investigaţie iniţială pentru suspiciunile de sindrom de venă cavă superioară, investigaţie superioară bronhoscopiei şi mediastinoscopiei prin controlul toracic şi mediastinal. Computer – tomograful reprezintă un „ghid” pentru puncţia – aspiraţie cu ac fin şi determină secvenţa altor proceduri. Atunci când după realizarea computer – tomograful diagnosticul rămâne neclar ori extinderea sau localizarea obstrucţiei necesită alte tehnici de explorare, flebografia venelor braţelor şi scintigrafia nucleară venoasă conferă noi posibilităţi diagnostice. Radiografia toracică standard relevă calcificările mediastinale hilare din mediastinita fibroasă cronică şi deviaţia traheei, cu prezenţa unei formaţiuni mediastinale superioare drepte, în guşa retrosternală.

      Diagnosticul anatomo – patologic beneficiază de citologia sputei ca metodă uşor de realizat, de biopsia ganglionilor limfatici în adenopatia cervicală, de toracenteză pentru colecţiile pleurale. Un diagnostic de malignitate prin oricare din aceste proceduri determină inoperabilitatea cazului.

      Cea mai eficace metodă diagnostică în sindromul de venă cavă superioară s-a dovedit a fi bronhoscopia cu biopsia trans – bronşică.

Diagnostic pozitiv pentru sindromul de venă cavă superioară

  • se stabileşte clinic, relativ uşor; în stadiile iniţiale, sindromul de venă cavă superioară poate fi confundat cu insuficienţa cardiacă (caracteristica de diferenţiere fiind absenţa pulsaţiilor jugularelor şi absenţa tahicardiei şi a galopului);
  • simptomele sugestive pentru sindromul de venă cavă superioară constau în edemul progresiv al gâtului urmat de edemul facial şi al braţului. Dispneea nu este o trăsătură clinică dacă nu este asociată cu compresiune traheală şi stridor. Examenul clinic obiectiv este sugestiv: edemul capului, gâtului şi toracelui („edem în pelerină”), turgescenţa jugularelor externe şi venelor superficiale, ectazii venoase superficiale pe faţa anterioară a toracelui;
  • radiografia toracică standard indică prezenţa tumorii sau a adenopatiilor paratraheale drepte. Uneori, semnele radiografice sunt discrete, dar prezenţa opacifierii paratraheale drepte este totdeauna prezentă;
  • alte proceduri care pot fi utilizate în diagnostic sunt: bronhoscopia, toracotomia minimă sau toracoscopia, venografia, examenul CT (computer – tomograf) şi RMN (rezonanța magnetică nucleară).

Diagnosticul diferențial al sindromului de venă cavă superioară

  • sindrom de detresă respiratorie acută;
  • tamponadă cardiacă, insuficiență cardiacă;
  • boală pulmonară obstructivă cronică;
  • mediastinită;
  • tumori mediastinale;
  • anevrismul aortic;
  • pneumonie bacteriană, fungică, virală;
  • sifilis;
  • tuberculoză;
  • vasculite;
  • sindrom nefrotic.

Complicațiile sindromului de venă cavă superioară

      Dacă sindromul de venă cavă superioară nu este tratat promt și corect, pot apărea o serie de complicații, precum insuficiența respiratorie care poate merge chiar stop respirator în obstrucţiile severe, tromboza venoasă a venei jugulare sau tromboze vasculare cerebrale ceea ce poate fi fatal. Tromboza venoasă la nivelul retinei poate conduce chiar până la orbire.

Tratamentul sindromului de venă cavă superioară

1) În cazul unei patologii maligne:

      Tratamentul sindromului de venă cavă superioară se adresează etiologiei obstrucţiei din care 95 % o reprezintă patologia malignă. În cazul malignităţilor diagnosticate anatomo – patologic se recomandă radioterapia și chimioterapia. Datorită prognosticului nefavorabil, evoluţiei progresive şi letale, sindromul de venă cavă superioară este considerat a fi o urgenţă în oncologie.

      Dacă diagnosticul de certitudine nu poate fi stabilit imediat, tratamentul se poate amâna până la efectuarea unei bronhoscopii sau mediastinoscopii (contraindicate în situaţia unui risc crescut de sângerare). Amânarea este chiar indicată la pacienţii tineri nefumători, la care sunt suspectate şi alte etiologii.

      Iniţial, pacienţii cu sindrom de venă cavă superioară pot fi trataţi simptomatic cu:

  • oxigenoterapie (pentru dispnee)
  • Furosemid cu administare intravenoasă (pentru a reduce edemul)
  • Dexametazonă.

      Odată diagnosticul stabilit, pacientul trebuie tratat cu intenţie paliativă, prin: radioterapie (mai ales dacă afecţiunea primară este un cancer bronho – pulmonar non – microcelular) sau chimioterapie (dacă se presupune că tumora mediastinală este un limfom sau tumoră germinală).

a) Radioterapia:

      Radioterapia externă este un tratament eficace şi bine tolerat în majoritatea cazurilor de sindrom de venă cavă superioară, cu ameliorarea simptomelor în decurs de câteva săptămâni în 70 – 90 % din cazuri. Radioterapia externă este terapia standard în cancerul bronho – pulmonar non – microcelular cu sindrom de venă cavă superioară. În general, sindromul de venă cavă superioară este iradiat de urgenţă, chiar fără a avea un diagnostic anatomo – patologic, pentru a obţine rapid o ameliorare a simptomatologiei. Când un pacient nou diagnosticat de cancerul bronho – pulmonar non – microcelular se prezintă cu sindrom de venă cavă superioară se începe secvenţa terapeutică cu chimioterapia.

b) Chimioterapia:

      Chimioterapia este indicată de elecţie în sindromul de venă cavă superioară determinat de tumori chimiosensibile: cancer bronho – pulmonar cu celule mici, tumori germinale, limfoame maligne (Hodgkin sau non – Hodgkin). De asemenea, trebuie să reprezinte prima opțiune la pacienţii tineri, nefumători, cu sindrom de venă cavă superioară de etiologie neprecizată încă. Poate fi utilizată ca tratament unic sau în asociaţie cu radioterapia.

    La pacienții cu suspiciune de tumoră germinală se face protocolul cu Bleomicină, Etoposid și Cisplatin, iar la pacienții cu suspiciune de limfom malign mediastinal se face protocolul cu Ciclofosfamidă, Doxorubicină, Vincristină, Prednison. După prima cură, la aceştia este de aşteptat un răspuns imediat şi în acest caz se poate continua cu 1 – 2 cicluri de chimioterapie, pentru ca apoi să se introducă radioterapia. În cazul pacienților cu cancer bronho – pulmonar cu celule mici se poate face același protocol: inițial cu chimioterapie (protocolul cu Etoposid și Cisplatin sau protocolul cu Ciclofosfamidă, Doxorubicină și Vincristină).

      După primele 3 cicluri de chimioterapia se reevaluează cazul. Dacă s-a obţinut un răspuns obiectiv sau clinic, se va administra acelaşi protocol pentru alte 3 cicluri. În caz de boală stabilă sau de progresie, se va utiliza un alt protocol chimioterapic şi/sau radioterapie. Majoritatea pacienţilor vor prezenta un răspuns semnificativ, cu dispariţia tuturor manifestărilor clinice de sindrom de venă cavă superioară în decurs de 1 sau 2 săptămâni.

      O altă atitudine recomandată este administrarea în urgenţă de Cisplatin 50 mg/m2, urmată imediat de iniţierea radioterapiei.

      Pot exista pacienţi ce nu prezintă ameliorarea simptomatologiei după tratament. Acesta se poate datora următoarelor situaţii: absenţa răspunsului tumoral, prezenţa unei stricturi permanente sau instalarea trombozei de venă cavă superioară. În prezenţa acesteia din urmă, tratamentul trombolitic (Streptokinază, activator tisular al plasminogenului, Urokinază, Reteplază) şi tratamentele endovasculare (angioplastia percutană cu plasarea unui stent sau bypass-ul chirurgical) trebuie rezervate numai pacienţilor cu un prognostic favorabil. Înlocuirea sau by-pass-ul venei cave superioare sunt indicate numai când structura venoasă este invadată direct de timoame sau de alte tumori mediastinale. Metodele paleative care utilizează grefe autogene sau sintetice au rezultate contradictorii datorită trombozei grefonului.

2) În cazul unei patologii benigne:

      Intervenţia chirurgicală se recomandă la pacienţii cu diagnostic cert de benignitate cum ar fi guşa retrosternală, anevrismele, stenozele iatrogene, trombozele sau fibroza mediastinală. Datorită vascularizaţiei, calea de abord pentru guşa retrosternală este calea cervicală. Pacienţii trebuie pregătiţi pentru o eventuală conversie în sternotomie; de asemenea, trebuie asumat riscul apariţiei stopului respirator.

      Tratamentul chirurgical al anevrismelor aortice, de trunchi nenumit sau de arteră subclaviculară stângă aberantă constă în bypass cardio-pulmonar.

      Tromboza iatrogenă, tromboflebita septică sau idiopatică de venă cavă superioară beneficiază de terapie cu anticoagulante, antibiotice şi fibrinolitice. Stenozele sau obstrucţiile de venă cavă superioară se tratează prin angioplastie transluminală percutană sau prin protezare intravasculară.

      Contraindicaţia tratamentului chirurgical se referă la cazurile de sindrom de venă cavă superioară prin mediastinită fibroasă cronică, boală autolimitată cu evoluţie insidioasă; din cauza faptului că acestea permit dezvoltarea circulaţiei colaterale. Numai când toate celelalte metode terapeutice eşuează şi obstrucţia devine periculoasă, se încearcă bypass-ul chirurgical.

Evoluția și prognosticul bolii

      Supraviețuirea la pacienții cu sindrom de venă cavă superioară depinde în principal de evoluția bolii subiacente. La pacienții cu sindrom de venă cavă superioară de etiologie benignă, speranța de viață este neschimbată. Dacă sindromul de venă cavă superioară este secundar unui proces malign, supraviețuirea pacientului se corelează cu histologia tumorii. Pacienții cu semne și simptome de edem laringian și cerebral prezintă cele mai multe manifestări ale sindromului de venă cavă superioară care amenință viața și sunt în pericol de moarte subită.  Supravieţuirea peste 2 ani se reduce la doar 10 – 20 % dintre bolnavi. În contrast, pacienții cu sindrom de venă cavă superioară  maligne netratate supraviețuiesc doar aproximativ 30 de zile. Supraviețuirea pentru cei care nu răspund la tratament este similară.

 

Bibliografie:

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!