sindromul de pupila tonică
Sindromul Adie se caracterizează prin dilatarea tonică a pupilei, care reacționează lent la lumină și prin absența reflexelor osteotendinoase profunde (de obicei în tendonul lui Achile).

Sindromul Adie (Pupila tonică) – Diagnostic și tratament

Sindromul Adie este o tulburare neurologică ce constă în afectarea pupilei și sistemului nervos vegetativ.

Sindromul Adie se caracterizează prin dilatarea tonică a pupilei, care reacționează lent la lumină și prin absența reflexelor osteotendinoase profunde (de obicei în tendonul lui Achile).

Sindromul Adie este cunoscut și sub denumirea de sindromul Holmes-Adie. Atunci când este prezentă doar dilatarea pupilară se va folosi denumirea de pupilă tonică Adie, pupilă miotonică sau pupilă Holmes-Adie.

Generalități

La persoanele sănătoase, pupila se micșorează (mioză) la lumina puternică și atunci când obiectele se află aproape. Pupila se dilată (midriază) la întuneric și atunci când se focusează pe obiectele aflate la distanță. Aceste reacții normale la lumină și întuneric nu apar în cazul persoanelor care suferă de sindromul Adie.

Sindromul Adie afectează femeile mai des decât bărbații. Adulții tineri, de obicei între 25 și 45 de ani, sunt cel mai frecvent afectați. Prevalența pupilei tonice Adie este de aproximativ 2 persoane la 1000 în populația generală.

Semne și simptome în sindromul Adie

Sindromul Adie este caracterizat prin prezența unei pupile mai mari decât în mod normal, care se contractă lent în lumină puternică. Pupila tonică este însoțită de absența reflexelor osteotendinoase profunde, de obicei în tendonul lui Ahile. În mod obișnuit, începe lent, la un singur ochi și progresează adesea pentru a implica și celălalt ochi. Inițial, se poate constata doar o pierdere a reflexelor osteotendinoase pe o parte a corpului, care ulterior progresează și în cealaltă parte. Modificările de la nivelul ochiului și pierderea reflexelor pot să apară în momente diferite. La persoanele care suferă de această tulburare poate apărea transpirație excesivă, uneori doar pe o parte a corpului. Unii indivizi pot suferi de anomalii cardiovasculare. Simptomele sindromului Adie pot apărea ca atare sau în asociere cu alte boli ale sistemului nervos, cum ar fi sindromul Sjogren sau migrena.

Pacienții cu sindrom Adie pot avea dureri de cap, dureri la nivelul feței, fotofobie, dificultăți de citire și tulburări emoționale.

Cauze

În majoritatea situațiilor, cauza sindromului Adie este necunoscută. Pupila tonică se crede că este rezultatul inflamației, deteriorării ganglionului ciliar sau deteriorării fibrelor nervoase postganglionare. Ganglionul ciliar este un grup de celule nervoase găsite în spatele ochiulul și face parte din sistemul nervos parasimpatic. De multe ori,  infecția reprezintă motivul deteriorării ganglionului ciliar sau a fibrelor nervoase postganglionare. Însă, deteriorările pot apărea și din cauza proceselor autoimune, tumorilor, traumatismelor și complicațiilor chirurgicale.
Se presupune că pierderea reflexelor osteotendinoase este cauzată de deteriorarea ganglionilor de pe traiectul rădăcinii dorsale a nervilor spinali.
În cazuri rare, sindromul Adie poate fi moștenit, transmiterea fiind autozomal dominantă.

Diagnosticul sindromului Adie

Diagnosticul sindromului Adie poate fi realizat printr-o evaluare clinică amănunțită și un istoric detaliat al pacientului. Este recomandată o examinare completă a ochiului de către un oftalmolog.
Un oftalmolog poate folosi pilocarpină diluată cu apă pentru a testa reacția pupilei. Pilocarpina, administrată sub formă de picături pentru ochi, este un medicament care determină mioză la nivelul pupilei. La persoanele cu sindrom Adie, pupila afectată, care nu se contractă ca răspuns la lumină, se va contracta ca răspuns la pilocarpina diluată, la care o pupilă normală nu s-ar contracta. Dacă dilatarea pupilelor este cauzată de contactul cu scopolamina sau atropina, pupila nu se va contracta nici măcar la concentrații mai mari, la care, în mod normal, pupila se contractă viguros.
Oftalmologul poate compara, de asemenea, dimensiunea ochiului afectat față de ochiul neafectat la întuneric și lumină. Va fi evaluat și răspunsului pupilei atunci când se concentrează pe un obiect aflat în apropiere.
Examenul clinic poate dezvălui pareza secvențială a mișcărilor irisului sau mișcări vermiforme ale acestuia.
Scanările CT și examinările RMN pot fi utile în testarea diagnosticului reflexelor focale hipoactive.

Tratamentul sindromului Adie

Tratamentul obișnuit al sindromului Adie constă în prescrierea ochelarilor de vedere pentru a corecta afectarea ochiului (ochilor).
Pilocarpina sub formă de picături pot fi folosită și ca tratament, nu numai ca metodă de diagnostic. Aceasta va determina constricția pupilei.
Pentru a reduce dimensiunea pupilei mai poate fi folosită brimonidina, un medicament folosit în mod normal pentru glaucom.
Simpatectomia toracică este tratamentul definitiv al transpirației excesive, dacă aceasta nu poate fi tratată medicamentos.
Din păcate, pierderea reflexelor osteotendinoase tinde să fie permanentă.

Prognostic

Sindromul Adie nu este o patologie care amenință viața. Însă, poate provoca fotofobie, vedere încețoșată și transpirație excesivă care alterează calitatea vieții.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!