Sarcoidoza pulmonară- diagnostic și tratament

Sarcoidoza pulmonară este o afecțiune sistemică cronică, necontagioasă, de cauză necunoscută, caracterizată prin producerea de granuloame ca urmare a răspunsului la un alergen și afectează persoanele sub 40 ani. Granuloamele fără cazeificare apar prin conglomerate de cytokine și chemokine iar sarcoidoza pulmonară determină fenomene de alveolită în care predomină limfocitele T. Sarcoidoza pulmonară presupune creșterea în dimensiuni a ganglionilor intratoracici și în anumite cazuri necesită administrare de corticoizi, imunosupresoare și antimalarice de sinteză.

Factorii de mediu și cei ocupaționali sunt cei mai frecvent incriminați în apariția bolii iar mortalitatea este mai mare la tineri, la femei și la rasa neagră comparativ cu cea caucaziană.

De cele mai multe ori boala nu necesită tratament și se vindecă spontan în 1-2 ani de la diagnosticare, necesitând monitorizare periodică la medicul de familie și pneumolog.

Semnele și simptomele sarcoidozei pulmonare

Afectarea pulmonară este cea mai frecventă (>90 %) cu predilecție pentru lobii superiori. Cele mai frecvente simptome includ: tuse seacă, iritativă, dispnee de efort, fatigabilitate variabilă, wheezing. Se mai pot asocia: febră, scădere ponderală și astenie fizică. Hipocratismul digital este rar și necesită diagnostic diferențial cu BPOC și neoplasm bronhopulmonar.

Sindromul Lofgren, forma acută a sarcoidozei este caracterizat de apariția febrei, a adenopatiilor hilare, eritem nodos și stare generală alterată reprezintă cea mai ușoară formă de sarcoidoză care se vindecă spontan. Eritemul nodos este roșu, cald, dureros, se vindecă în aproximativ 3 săptămâni având la final aspectul unei echimoze, pacientul putând prezenta dureri articulare persistente dacă nu menține repausul în faza acută.

Uveita, inflamația uveei, necesită examinare cu fanta cu lampă și poate duce la cecitate în absența tratamentului.

Diagnosticul diferențial al sarcoidozei pulmonare

– Neoplasm bronhopulmonar;

– Fibroză pulmonară;

– Bronșiectazii;

– Tuberculoză.

Diagnosticul pozitiv al sarcoidozei pulmonare

Sarcoidoza pulmonară este un diagnostic de excludere ce necesită multiple investigații pentru confirmare.

Spirometria și DLCO sunt teste funcționale de evaluare a funcției respiratorii. În formele ușoare de boală apar disfuncții ventilatorii restrictive. În cazurile avansate de boală se poate produce și obstrucția căilor respiratorii rezultând frecvent o disfuncție ventilatorie mixtă (restrictivă și obstructivă) de diferite grade ce se corelează cu aspectul clinic.

Testul de mers de 6 minute indică o scădere a gradului de toleranță la efort încă din stadiile incipiente.

Examenul citologic și bacteriologic al sputei împreună cu identificarea de BAAR se efectuează de rutină pentru a exclude tuberculoza sau infecțiile fungice.

Testul Kwein, cel mai specific bolii, presupune inocularea de suspensie de extract de țesut uman sarcoid și examinarea microscopică a granuloamelor formate în zona inoculată după 4-6 săptămâni.

Testul cutanat la tuberculină este negativ în sarcoidoză și permite diagnosticul diferențial cu tuberculoza.

Investigațiile imagistice din sarcoidoza pulmonară

Radiografia pulmonară descrie frecvent adenopatii hilare bilaterale și paratraheale drepte (triada Garland). Se mai descriu opacități reticulomicronodulare bilaterale (frecvente în stadiile II și III), alveolare (semnul galaxiei), cavități și opacități liniare dispuse în câmpurile pulmonare superioare și mijlocii (stadiul IV- fibroză).

CT pulmonar identifică existența leziunilor pulmonare și eventuala prezență a adenopatiilor mediastinale oferind detalii despre localizarea și dimensiunile acestora. Se poate repeta la finalul tratamentului pentru a face o evaluare în dinamică a evoluției modificărilor pulmonare.

Fibrobronhoscopia în sarcoidoza pulmonară

Fibrobronhoscopia cu biopsie bronșică este o investigație invazivă, efectuată sub anestezie locală cu xilină sub formă de spray, ce permite vizualizarea traheei și a arborelui bronșic dar și recoltarea unei probe de perete bronșic. Se recomandă ca transportul probelor de biopsie să se facă în mediu cu ser fiziologic și nu în mediu cu formol pentru a nu contamina proba.

Lavajul bronho-alveolar presupune instilarea în timpul fibrobronhoscopiei a 100- 400 ml ser fiziologic în arborele bronșic și extragerea acestuia prin aspirare pentru a fi analizat la microscop. În sarcoidoza pulmonară, lichidul conține numeroase limfocite, neutrofile și eozinofile normale sau ușor crescute și mastocite în cantitate normală.

Biopsia transbronșică presupune introducerea unui ac fin prin peretele bronșic pentru recoltarea unei probe dintr-un ganglion prin intermediul fibrobronhoscopiei.

Mediastinoscopia este de asemenea o investigație minim invazivă, efectuată sub anestezie totală, prin incizie superior de stern, ce permite vizualizarea mediastinului și prelevarea de biopsii dintr-un ganglion sau țesut pulmonar.

Examenul histopatologic indică prezența granuloamelor necazeificate și granuloame înconjurate de fibroză în stadiile avansate de boală.

Investigațiile paraclinice din sarcoidoza pulmonară

Testele biologice sunt nespecifice și indică sindrom inflamator sistemic. Apar frecvent hipercalcemie și calciurie prin hipersecreție de vitamina D de către granuloame.

Angiotensin convertaza este frecvent crescută la pacienții cu sarcoidoză dar poate avea și valori normale și este dozată periodic pentru monitorizarea pacienților cu forme extrapulmonare.

Clasificarea radiologică a sarcoidozei pulmonare

– Stadiul 0- radiografie pulmonară normală;

– Stadiul I- adenopatii hilare bilaterale;

– Stadiul II- adenopatii hilare bilaterale și infiltrate pulmonare;

– Stadiul III- infiltrate pulmonare;

– Stadiul IV- fibroză pulmonară.

Tratamentul sarcoidozei pulmonare

De cele mai multe ori, în formele ușoare de boală nu se impune tratament ci doar monitorizare periodică la 6 luni cu radiografie pulmonară, spirometrie și test de mers de 6 minute.

Tratamentul este instituit la pacienții simptomatici și la cei cu funcție pulmonară deteriorată pentru a reduce simptomatologia și a menține integru țesutul pulmonar și implicit funcția pulmonară.

Tratamentul are o durată de 6 luni, maxim 24 luni și presupune administrare de Prednison 0,5 mg/ kg corp pentru 4 săptămâni cu reducerea progresivă a dozei cu 5-10 mg/zi până la atingerea dozei de întreținere de 10 mg Prednison.

Pacienții cronici pot primi asociat Prednisonului tratament cu Methotrexat, Azatioprină, Hidroxiclorochină sau Pentoxifilină, Infliximab și Thaliomidă pentru formele neresponsive la tratamentul clasic. Se impune evaluare periodică la 3-6 luni și monitorizare încă 3 ani de la încheierea tratamentului.

Regimul alimentar pe durata tratamentului cortizonic trebuie să fie exclusiv desodat. Se recomandă evitarea efortului fizic intens, expunerea la soare, fumatul și administrarea suplimentelor nutritive ce conțin calciu.

Trasplantul pulmonar este o opțiune de tratament rezervată cazurilor severe neresponsive la tratament sau cu afectare pulmonară importantă.

Complicațiile sarcoidozei pulmonare

– Hipercalcemie;

– Litiază renală;

– Afecțiuni oculare;

– Lupus pernio (leziune violacee la nivelul feței);

– Hepatomegalie, splenomegalie;

– Migrene, parestezii faciale;

– Insuficiență respiratorie;

– Aspergiloză pulmonară;

– Hipertensiune pulmonară;

– Cord pulmonar cronic;

– Pneumotorax;

– Suprainfecție cu mycobacterii atipice.

Monitorizarea sarcoidozei pulmonare

Spirometria și DLCO se efectuează la fiecare 6-12 luni în stadiul I și la 3-6 luni în stadiile II-IV, însoțite de testele biologice.

Testul de mers de 6 minute se efectuează la fiecare reevaluare pentru a stabili gradul de desaturare.

Osteodensitometria (DEXA) este o investigație radiologică de evaluare a densității osoase. Este recomandat să se efectueze la inițierea și la finalul tratamentul pentru a identifica și stadializa în dinamică eventuala pierdere a densității osoase în urma corticoterapiei.

Consultul oftalmologic presupune fundoscopie pentru determinarea gradului de afectare retiniană și examen în fantă pentru decelarea uveitei anterioare.

Prognosticul sarcoidozei pulmonare

Cazurile asimptomatice sau moderate sunt frecvent nediagnosticate. De cele mai multe ori prognosticul bolii este favorabil iar boala poate intra în remisie spontană.

Decesul poate surveni în cazurile avansate de boală din cauza decompensării respiratorii, cardiovasculare sau sistemice.

Aftele bucale - cauze, simptome, tratament…

Efectele mercurului asupra sanatatii umane…