Purpura trombocitopenica imună – generalităţi şi tratament

Purpura trombocitopenica imună (PTI) este  o afecţiune  ce se caracterizează prin prezenţa unei trombocitopenii  ce  poate duce la hemoragii spontane la nivel cutanat şi la nivel de mucoase. Purpura trombocitopenica imună  este o afectiune rară. Valoarea normală a trombocitelor este cuprins între 150000-400000/mmc. Trebuie retinut că nu orice valoare scăzută a trombocitelor va duce la sângerări.  Se consideră că o valoare a trombocitelor ≤20000/mmc poate declanşa hemoragii spontane la orice nivel al corpului. Purpura trombocitopenică imună  este o boală dificil de tratat.

Etiologie:

Din motive încă necunoscute,  are loc o stimulare a activităţii de producere de autoanticorpi care vor acţiona asupra trombocitului ducând la distrugerea lui

Incidenţă:

Purpura trombocitopenica imuna este o boală rară cu o incidenţă medie de aproximativ 5 cazuri la 100000 locuitori cu variaţie în funcţie de vârstă, sex şi rasă.

Fiziopatologie:

Mecanismul de apariţie a PTI este unul imun şi are loc prin apariţia anormală de anticorpi (autoanticorpi) împotriva unor glicoproteine de pe suprafaţa trombocitului; trombocitele împreună cu anticorpii de suprafaţa lor vor fi distruse,  în mod special, în splină. Cauza pentru care are loc această producere de anticorpi este, până în prezent, necunoscută.

Semne şi simptome:

Sunt reprezentate de hemoragii, în principal, la nivel cutanat  (echimoze, peteşii)şi la nivelul mucoaselor ( gingivoragii, bule hemoragice la nivelul cavităţii bucale, epistaxis). În cazuri de trombocitopenie severă pot să apară hemoragii la nivelul sistemului nervos central cu apariţia de  accidente vasculare cerebrale hemoragice.

Diagnostic:

 Nu există un test standard pentru diagnosticul de PTI deoarece este unul de excludere, fiind necesară eliminarea oricăror altor cauze de trombocitopenie.

Testele de laborator frecvent utilizate sunt:

  • hemogramă completă cu evidenţierea izolată a trombocitpeniei
  • frotiu de sânge periferic cu trombocite izolate şi cu o morfologie cvasinormală
  • anticorpi antitrombocitari – nu e obligatoriu; o valoare negativă nu exclude diagnosticul de PTI
  • orice alt test care poate explica originea trombocitopeniei (ex ANA)

Examenul histologic– se utilizează efectuarea unei puncţii aspirative medulare sau a unei biopsii medulare. Puncţia aspirativă medulară/biospia medulară se utlizează pentru a exclude o altă cauză a trombocitopeniei (ex: sindrom mielodisplazic). Rolul  puncţiei aspirative  medulare/biopsiei osteo- medulare în diagnosticul PTI nu este încă foarte bine definit.

Diagnosticul de PTI , fiind unul de excludere este necesară eliminarea cauzelor secundare de trombocitopenie, cele mai frecvente fiind:

PTI-ul poate fi declanşat de o infecţie virală cu EBV, CMV şi se poate astfel vorbi de PTI în cadrul acestor infecţii.

Stadializare:

Purpura trombocitopenică imună este stadializată în funţie de durata de la diagnostic în 3 stadii:

  1. PTI nou diagnosticat – până la 3 luni de la diagnostic
  2. PTI persistent-  între 3-12 luni de la diagnostic
  3. PTI cronic – de la 12 luni

Tratament:

Scopul principal în PTI este de a creşte numărul de trombocite până la o valoare care să nu predispună la riscuri hemoragipare majore; nu este necesar de a ajunge  la o valoare normală a trombocitelor. Tratamentul utilizat în PTI nu este unul curativ, iar scopul este de a menţine un număr suficient de ridicat de trombocite pentru evitarea apariţiei unui sindrom hemoragipar important.Tratamentul în PTI este unul medicamentos şi unul chirurgical

Tratamentul medicamentos  se poate realiza cu ajutorul următoarelor  medicamente:

  • corticoterapie sistemică (orală sau intravenoasă)- dexametazonă, metilprednisolon
  • Imunoglobuline intravenos
  • Agonişti ai receptorilor de trombopoietină – romiplostin, eltrombopag (sunt eliberaţi  pe baza unor protocoale terapeutice aprobate la nivel national)
  • Imunosupresor – ciclosporina A, micofenolat de mofetil
  • Alte medicamente: ciclofosfamidă, vincristin, azatioprină rituximab, dapsonă.

Tratamentul chirurgical  implică splenectomia. Trebuie menţionat, splenectomia nu se realizează decât în cazul unui PTI cronic şi când pacientul nu este responsiv la tratamentul medicamentos. Splenectomia este o manevră invazivă care comportă riscuri atât intraoperatorii cât şi postoperatorii, astfel că decizia trebuie foarte bine evaluată de la caz la caz.

Tratament substitutiv se realizează prin administrarea de concentrat trombocitar, dar în cazuri selecţionate ( atunci când pacientul prezinta un risc important de sângerări cu risc vital), deoarece mecanismul imun al  afecţiunii va distruge trombocitele transfuzate şi poate amplifica distrugerea lor.

 

Concluzii:

Managementul unui pacient cu PTI este dificil, deoarece afecţiunea este foarte eterogenă ca evoluţie şi prognostic.Prin excelenţă, această boală în stadiul cronic are perioade de acalmie printre care se întrepătrund perioade de acutizare; este astfel important ca pacientul să fie atent la orice sângerare care poate apărea pentru a se prezenta cât mai urgent la medicul în evidenţ căruia este sau la cea mai apropiată camera de gardă în vederea instituirii cât mai prompte a unui tratament.

 

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!