Polimiozita
Polimiozita este o miopatie inflamatorie idiopatică. Ce însemnă toți acești termeni mai exact? Polimiozita este o boală ce presupune inflamația cronică a mușchiului scheletic. Cauza exactă nu este cunoscută (boală idiopatică), dar are multe caracteristici ce aparțin bolilor autoimune.  Termenul de autoimun se referă la faptul că nu mai sunt recunoscute celulele self, generând astfel o luptă imună împotriva propriilor celule.

Polimiozita

1.    Ce însemnă polimiozită?

   Polimiozita este o miopatie inflamatorie idiopatică. Ce însemnă toți acești termeni mai exact? Polimiozita este o boală ce presupune inflamația cronică a mușchiului scheletic. Cauza exactă nu este cunoscută (boală idiopatică), dar are multe caracteristici ce aparțin bolilor autoimune.  Termenul de autoimun se referă la faptul că nu mai sunt recunoscute celulele self, generând astfel o luptă imună împotriva propriilor celule. Este o boală a adultului, ce apare rar sub vârsta de 20 de ani, cu o incidență de 1,16-19 cazuri/milion/an, cu o frecvență mai mare în rândul femeilor.  Polimiozita este una dintre miopatiile inflamatorii idiopatice cunoscute.  Din aceeași categorie fac parte dermatomiozita și miozita cu corpi de incluziune.  Este necesar diagnosticul diferențial prin aspecte clinice, rezultate de laborator si examen histopatologic.

Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice:

Tip I            Polimiozita idiopatică a adultului

Tip II          Dermatomiozita idiopatică a adultului

Tip III        Dermatomiozita copilului

Tip IV        Dermatomiozita/Polimiozita paraneoplazică

Tip V         Polimiozita asociată cu alte boli de colagen

Tip VI        Miozită cu corpi de incluziune

Tip VII    Altele :  -Miozită osifiantă

-Miozită eozinofilică

-Miozită granulomatoasă

 2.    Factori de risc pentru polimiozită

Unii agenți infecțiosi s-au dovedit a fi triggeri pentru polimiozita, cum ar fi :

  • Coxsakievirus B1
  • HIV
  • HTLV-1
  • Hepatita B
  • Influenza
  • Echovirus
  • Adenovirus

Polimiozita poate fi declanșată și de anumite medicamente:

–  clorochina                                       -rifampicina

– colchicina                                          -statine

-corticosteroizi                                   -vincristina

-ciclosporină                                      -danazol

-heroină                                             – penicilina

3.     Semne și simptome în polimiozită

Caracteristica dominantă în această patologie este slăbiciunea musculară proximală simetrică însoțită de scăderea anduranței musculare în centuri (scapulară, pelvină), ce se caracterizează prin dificultatea ridicării mâinilor și a flexiei coapsei pe abdomen.  Mușchii cefei pot fi și ei afectați, ducând la imposibilitatea menținerii poziției verticale a capului. Durerea musculară (mialgie) nu este obligatorie. Debutul poate fi unul acut , însoțit de febră, artralgii (durere articulară), miozită, insidios și lent, în care progresia este cu atrofie musculară și scădere în greutate.

Afectarea pulmonară deși este una dintre cele mai frecvente manifestări extra-musculare, este un factor de prognostic negativ . De cele mai multe ori, acuzele sunt dispneea (efortul de respirație simțit de către pacient) și tusea, ascunzând o boală pulmonară interstițială ce duce la fibroză pulmonară cu HTP. Hipertensiunea pulmonară  (HTP) reprezintă creșterea peste valoarea normală a presiunii la nivelul arterelor pulmonare. Acest lucru se transmite către ventriculul drept:  pereții se lărgesc, sângele este pompat din ce în ce mai dificil, iar în final apare disfuncția de ventricul drept. Afectarea sistemului digestiv se caracterizează prin manifestări gastrointestinale precum disfagie (dificultate în deglutiție), prin afectarea musculaturii esofagiene, și durere abdominală printr-o vasculită a vaselor tubului digestiv. Cardiovascular, polimiozita este asociată, foarte rar, cu tulburări de ritm cardiac, blocuri atrioventriculare de diverse grade, tahiaritmii, insuficiență cardiacă congestivă.

4.   Diagnostic

Diagnosticul bolii este o colaborare între clinică, rezultatele de laborator și examenul histopatologic. Analizele de sânge relevă creșterea (de până la 10 ori mai mult decât normalul) enzimei  musculare creatinkinaza (CK), împreună cu creșterea reactanților de fază acută( VSH, PCR, fibrinogen).  Electromiografia confirmă miopatia, o caracterizează, identifică locul potrivit pentru biopsie și exclude alte patologii cu aceeași simptomatologie musculară.  Pentru diagnostic și monitorizare, cât și pentru identificarea zonei pentru biopsie, se poate utiliza IRM-ul. Confirmarea histopatologică (biopsie musculară) este cea care pune un diagnostic de certitudine.

Autoanticorpii ce apar în miozitele inflamatorii idiopatice sunt subdivizați în specifici și asociați miozitei, ultimii regăsindu-se și în patologii ce nu includ miozita. Anticorpi anti-Mi-2 sunt cei mai frecvenți pozitivi la pacienții cu dermatomiozită clasică. Alți anticorpi specifici miozitei sunt: Ac anti-Jo-1, Ac anti-SRP, Ac anti-CADM-140, Ac anti-p155/140, Ac anti-200/100. Autoanticorpii asociați miozitei sunt:  Ac anti PM-Scl și Ac anti Ku.

Sindromul antisintetazic

Sindromul antisintetazic este o afecțiune cronică autoimună ce afectează mușchii și alte diverse părți ale corpului. Este prezent in 20% dintre cazurile de polimiozită și se caracterizează prin:

– Miozită

-Poliartrită simetrică (inflamația articulațiilor mici)

-Febră

-Anticorpi anti-Jo-1

-Boală interstițială pulmonară

-Fenomen Raynaud

– „Mâna mecanicului”, o dermatită exfoliativă caracterizată prin hiperkeratoză cu scuame și fisuri

5. Tratament

Tratamentul de prima linie este Prednisonul (corticosteroid), oral, pentru cel puțin 2-4săptămâni, apoi gradual scăzut până la doza cea mai mică eficientă pentru a limita efectele secundare. Metilprednisolon se poate folosi în cazuri severe, intravenos. Pentru tratamentul miozitei, la corticosteroizi se asociază imunosupresive (Azatioprina, Metotrexat) cu monitorizarea hemogramei și a enzimelor hepatice. Ciclofosfamida este un agent rezervat cazurilor severe, din cauza efectelor secundare multiple.  Studiile au dovedit beneficiul administrării de imunoglobuline intravenos, iar dacă terapia convențională este ineficientă, se poate administra Rituximab.

 6.   Prognostic

Polimiozita răspunde în general bine la tratament, deși o slăbiciune musculară reziduală rămâne în 30% dintre cazuri. Tratamentul în doză mare și pe termen lung  cu corticosteroizi duce inevitabil la osteoporoză, cu diminuarea semnificativă a calității vieții. Factorii de prognostic negativ ce prezic o evoluție în pantă descendentă a bolii sunt:

-vârsta avansată

-boală pulmonară interstițială

-neoplazie asociată

– implicarea cardiacă sau pulmonară

– sex feminin

-tratament instituit tardiv

Complicațiile polimiozitei cele mai de temut sunt: insuficiența cardiacă congestivă, infarct miocardic acut, carcinom (frecvent la nivelul sânului și plămânului), tromboembolism venos, tromboză venoasă profundă, embolism pulmonar. S-a observat faptul că cele mai multe complicații apar în primul an după diagnostic.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!