Poliarterita nodoasă (boala Kussmaul-Maier)

      Poliarterita nodoasă (PAN) este o vasculită sistemică care afectează arterele medii şi mici, în special la zonele lor de bifurcaţie sau ramificare. Implicarea vaselor renale și viscerale este caracteristică. Poliarterita nodoasă se întâlnește mai ales persoanele cu vîrstă cuprinsă între 40 și 50 de ani și poate apărea mai rar la copii. În literatura de specialitate, poliarterita nodoasă se mai numește boala Kussmaul-Maier.

    Vasculitele sunt boli inflamatorii ale peretelui vascular putând afecta orice tip de vas de sânge (arteră, capilar sau venă), de orice calibru şi cu orice localizare putând interesa unul sau mai multe organe. Vasculita poate fi o suferinţă primară sau poate să apară secundar, în cursul altor boli. În cazul vasculitelor, mecanismul de producere este imunologic ca urmare a unor reacţii induse prin complexe imune antigen-anticorp sau produse prin mediere celulară.

Etiopatogenia poliarteritei nodoase

      Cauzele bolii Kussmaul-Maier sunt necunoscute, fiind încadrată în categoria bolilor autoimune (sistemice). S-a observat că o parte dintre bolnavi sunt infectați cu virusul hepatitei B și C. Alte cauze asociate cu poliarterita nodoasă sunt medicația pentru patologia tiroidiană, penicilina, diureticele tiazidice, fumatul, excesul de amfetamine.

      Procesul inflamator interesează arterele diverselor organe. Arterele cu cea mai frecventă implicare sunt cele care irigă rinichiul (la 85% din cazuri), cordul (75%), ficatul (65%), tubul digestiv (50%), pancreasul, testiculul, sistemul nervos, tegumentele. Un lucru important în patogenia acestei boli este lipsa interesării arterei pulmonare (datorită unui regim de presiune inferior celui din circulaţia sistemică) şi a splinei ( datorită bogăţiei în celule ale sistemului reticulo-endotelial care epurează eficient complexele imune din circulaţie).

Tabloul clinic din poliarterita nodoasă

      Simptomele caracteristice includ:

  • febră;
  • cefalee;
  • oboseală;
  • slăbiciune;
  • scădere ponderală în greutate;
  • durere articulară și musculară severă.

      Poate afecta multiple organe și sisteme determinând:

  • afectarea renală include hematurie ,proteinurie (poate duce la apariția sindromului nefrotic), hipertensiune arterială severă și în final la apariția insuficienței renale cronice (obiectivată de micțiuni reduse cantitativ sau anurie, hematurie, edeme la nivelul gambelor, amețeli, lipotimie, comă).
  • afectarea musculo-articulară se manifestă prin artralgii, artrită și/sau mialgii cu sau fără atrofii musculare.
  • afectarea digestivă include durere, greață, vărsatură, hemoragie, mai rar putând duce la o perforație la nivelul tubului digestiv.
  • manifestările tegumentare includ rash, purpură, noduli, livedo reticularis, simptome care apar mai ales la nivelul membrelor inferioare.
  • afectarea cordului poate produce infarct de miocard acut, insuficiență cardiacă congestivă sau pericardită.
  • atingerea sistemului nervos central este mai rară și poate să includă tulburari de comportament, pierderea echilibrului ,pierderea coordonării mișcarilor, stări de confuzie, paralizie musculară, crize comițiale, convulsii, AVC(accidente vasculare cerebrale).

Investigații de laborator în poliarterita nodoasă

      Diagnosticul bolii este greu de pus doar pe baza simptomelor descrise de pacient și obiectivate prin examenului clinic. Se vor efectua multiple investigații de laborator,precum hemoleucograma, analiza urinii, teste imunologice, arteriogramă.

  • VSH crescut;
  • Proteina C reactiva crescută;
  • Globule albe crescute;
  • Trombocite crescute;
  • Acidul uric și creatinina pentru evaluarea integrității rinichiului;
  • Factorul C3 al complementului scăzut;
  • Crioglobuline prezente;
  • Complexe imune circulante crescute;
  • Prezența antigenului HBs în ser sau a anticorpilor anti-HBs (marker pentru hepatita B);
  • Angiograma coronariană.

      Examenul anatomo-patologic are o importanță deosibită pentru diagnostic.Se efectuează de obicei biopsierea unui organ cu semne de suferinta (mușchi, piele).

      Pentru a diagnostica poliarterita nodoasă, Societatea Americană de Reumatologie „a adunat” 10 criterii necesare punerii unui diagnostic corect de PAN:

  • scădere ponderală în greutate mai mult de 4 kg de la debutul bolii;
  • livedo reticularis (o colorație anormală a pielii);
  • durere sau slăbiciune la nivelul membrelor inferioare;
  • durere sau sensibilitate testiculară;
  • mononeuropatie sau polineuropatie;
  • hipertensiune arterială;
  • nivelul creatininei crescut;
  • prezența antigenului HBs sau a anticorpilor anti-HBs ( pentru hepatită B);
  • arteriograma anormală;
  • biopsie arterială anormală.

   Diagnosticul diferenţial al poliarteritei nodoase este o problemă dificilă deoarece orice suferință poate fi luată în considerare atâta timp cât simptomatologia bolii este de ordin general. Exprimarea unei simptomatologii de organ limitează variantele și apariţia leziunilor tegumentare tranșează diagnosticul de vasculită pentru a cărei încadrare este deseori nevoie de un examen anatomopatologic.

Tratamentul pentru poliarterita nodoasă

  • Pentru pacientii care nu au hepatita B, tratamentul este bazat pe corticosterapie (Prednison, Metilprednison) și tratament imunosupresor (Metrotrexat, Ciclofosfamida). Pentru pacienții care prezintă hipertensiune arterială se vor prescrie inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (Perindopril, Captopril, Lisinopril) sau blocante ale canalelor de calciu (Amlodipina, Nifedipina). Eșecul la corticoterapie și ciclofosfamidă reprezinta o indicaţie pentru plasmafereză.
  • Pentru pacientii care au hepatită B, tratamentul este pe plasmafereză asociat cu Interferon alpha.

Evoluția în poliarterita nodoasă

      Evoluția bolii se caracterizează prin apariția complicațiilor, decesul survenind de obicei prin insuficiență renală, infarcte intestinale și perforații, complicatii cardiovasculare (infarct miocardic, insuficiență cardiacă). Hipertensiunea arterială netratată duce la afectări severe ale creierului, inimii și rinichiului.

      Rata supraviețuirii la cinci ani fără tratament este de 13%, în timp ce pacienții cu terapie medicamentoasă au o rată de supraviețuiere de aproximativ 50%.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!