Poliangeita microscopică
Poliangeita microscopică este o vasculită a vaselor mici. Pacienții prezintă frecvent manifestări renale şi  manifestări sistemice precum artrita.

Poliangeita microscopică (Vasculita)

1. Generalităţi

Poliangeita microscopică este o vasculită a vaselor mici. Pacienții prezintă frecvent manifestări renale şi  manifestări sistemice precum artrita. Alte semne şi simptome sunt prezentate în cele ce urmează.

Poliangeita microscopica se întâlneşte mai frecvent la sexul masculin, de obicei în jurul vârstei de 50 de ani.

2. Fiziopatologie şi etiologie

Vasculita reprezintă inflamația pereților vaselor de sânge. Acest lucru poate duce la necroză şi sângerare. Poliangeita microscopică este caracterizată de vasculită  pauci-imună, necrotizantă, fără dovezi clinice sau patologice ale inflamației granulomatoase.

Pe baza înțelegerii actuale a răspunsului inflamator, activarea necorespunzătoare a leucocitelor şi celulelor endoteliale sunt considerate a fi factorii primari care influențează gradul şi localizarea leziunilor vasculare în sindroamele vasculitice. Cu toate acestea, stimulii care iniţiază aceste modificări inflamatorii patologice nu sunt bine înțeleși.

S-a descris o asociere între poliangeita microscopică cu medicamente precum propiltiouracil și cu boli cum ar fi ciroza biliară primară.

3. Manifestări clinice ale poliangeitei microscopice

Manifestările constituţionale ale poliangeitei microscopice includ următoarele:

  • Febră,
  • Astenie,
  • Mialgie,
  • Pierdere în greutate.

Poliangeita microscopica afectează mai multe organe.

1.Afectarea pielii se manifestă prin următoarele:

  • Purpură palpabilă,
  • Livedo reticularis,
  • Ulcerații cutanate,
  • Necroză şi gangrene,
  • Ischemie digitală,
  • Urticarie – urticarie asociată vasculitei, care durează mai mult de 24 de ore.

2.În ceea ce priveşte tractul respirator superior sinuzita este mai puțin frecventă decât în ​​cazul granulomatozei Wegener.

Afectarea pulmonară constă în hemoragii alveolare difuze, manifestate prin hemoptizii, dispnee si anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronşice sau a unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea glomerulonefritei rapid progresive cu hemoragiile alveolare consituie sindromul pulmo-renal.

3.Manifestările cardiovasculare includ următoarele:

4.Manifestările gastrointestinale includ următoarele:

  • Sângerare gastrointestinală,
  • Boala ischemică şi perforaţie,
  • Pancreatită.

5.Tulburarile oculare includ următoarele:

  • Hemoragia retiniană,
  • Sclerită,
  • Uveită.

6.Manifestările renale sunt cvasi-constante şi se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă. Semnele de uremie apar în insuficienţa renală avansată; 8% dintre pacienții cu poliangeită microscopică prezintă insuficiență renală și necesită hemodializă.

7.Manifestările musculoscheletice includ sinovita şi artrita.

8.Tulburările neurologice sunt următoarele:

  • Mononevrita multiplex – manifestarea neurologică cea mai frecventă a bolii,
  • Afectarea SNC – Include vasculita meningeală.

9.Orhita este prezentă la 2% dintre pacienții de sex masculin.

Poliangeita microscopică evoluează frecvent (30-40%) cu recăderi, dar acestea sunt de obicei minore, manifestate doar prin artrită sau/şi erupţii cutanate. Decesul poate surveni precoce, ca urmare a afectării unor organe vitale (insuficienţă renală, hemoragii alveolare) sau tardiv, secundar unor complicaţii iatrogene, în special infecţioase.

4. Alte diagnostice de luat în calcul

  • Ischemia mezenterică acută,
  • Sindromul Churg-Strauss,
  • Crioglobulinemie,
  • Granulomatoza Wegener,
  • Endocardită,
  • Poliarterita nodoasă.

5. Diagnosticul poliangeitei microscopice

Studii de laborator

Numărul total de celule sanguine la pacienții cu poliangeită microscopică demonstrează leucocitoză și o anemie normocitară. Viteza de sedimentare a eritrocitelor(VSH) este ridicată, iar proteina C reactivă (PCR) este crescută.

Rezultatele testelor renale sunt după cum urmează:

  • Nivele crescute ale ureei şi creatininei,
  • Sediment urinar anormal,
  • Proteinurie,
  • Hematurie,

Rezultatele testului anticorpilor citoplasmatici antineutrofilici (ANCA) sunt pozitivi în special cei de tip p-ANCA.

Monitorizarea titrului ANCA este importantă pentru prognosticul bolii: ascensiunea acestuia poate precede adesea recăderile, iar persistenţa unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere, în vreme ce negativarea ANCA se asociază cu un risc redus de recădere.

Pot fi efectuate hemoculturi pentru a exclude endocardita bacteriană. La testarea complementului, nivelele C3 și C4 sunt normale.

Studii de imagistică

Rezultatele radiografiei toracice sunt după cum urmează:

  • Opacități bilaterale neregulate, nodulare şi neuniforme,
  • Leziuni cavitare pulmonare (mai puțin frecvent decât granulomatoza Wegener),
  • Infiltrate parenchimatoase difuze secundare capilaritei pulmonare alveolare şi hemoragiei.

Alte studii de imagistică pot fi indicate pentru complicațiile bolii și implicarea specifică a sistemelor de organe. De exemplu, tomografia computerizată abdominală poate fi indicată pentru pancreatită suspectată sau angiografia mezenterică poate fi recomandată pentru a diferenția poliangeita  microscopică de poliarterita nodoasă.

Alte teste

Alte teste pot fi recomandate de medic în funcție de sistemul de organe implicat, după cum urmează:

  • Electrocardiografie (ECG) – Pentru a exclude un infarct miocardic, pericardită sau insuficiență cardiacă,
  • Endoscopie digestivă – În cazurile de sângerare gastrointestinală,
  • Electromiografie (EMG) – În cazurile de evidență clinică a neuropatiei.

Alte proceduri:

  • Biopsie cutanată dacă este implicată pielea,
  • Biopsie pulmonară,
  • Biopsia renală pentru a ajuta la diagnosticarea glomerulonefritei,
  • Biopsie nervoasă dacă rezultatele EMG sunt evidente pentru implicarea nervoasă,
  • Rezultatele unui studiu retrospectiv sugerează că biopsia musculară poate fi utilă pentru diagnosticarea vasculitelor sistemice chiar și în absența creșterii creatin fosfokinazei si a mialgiilor.

6. Tratamentul poliangeitei microscopice

Diferiți agenți imunosupresori sunt utilizați în tratamentul poliangeitei microscopice . Alegerea agenților depinde de faza de tratament (inducție sau menținerea remisiei) şi de severitatea bolii.

  • Corticosteroizii

Prima linie de tratament pentru inducerea remisiunii şi de obicei pentru întreținere. Pentru inducerea remisiunii, se administrează intravenos metilprednisolon. Pentru întreținere, se utilizeaza prednison.

Steroizii ameliorează efectele reacțiilor imune.

  • Agenți imunosupresori

Aceşti agenţi inhibă reacțiile imune care rezultă de la diverşi stimuli: Ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar).

Ca agenţi alkilanţi, mecanismul de acțiune al metaboliților activi poate implica inhibarea replicării ADN-ului, care poate interfera cu creșterea celulelor normale și neoplazice.

  • Rituximab (Rituxan)

Anticorp monoclonal  îndreptat împotriva antigenului CD20 găsit pe suprafața limfocitelor B.

  • Metotrexat (Folex PFS, Rheumatrex)

Mecanism necunoscut de acțiune în tratamentul reacțiilor inflamatorii; poate afecta funcția imună. Ameliorează simptomele inflamației (de exemplu, durere, umflături, rigiditate). Ajustați treptat doza pentru a obține un răspuns satisfăcător. O formă alternativă de terapie mai puțin toxică numai pentru boala localizată și nonagresivă este combinația dintre metotrexat și prednison.

  • Azatioprina (Imuran)

Agent imunosupresor; antagonizează metabolismul purinic și inhibă sinteza ADN, ARN şi proteine. Poate scădea proliferarea celulelor imune, ceea ce duce la o activitate autoimună mai scăzută.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!