Paralizia cerebrală la copil: diagnostic, tratament, prognostic

      Paraliziile cerebrale constituie după epilepsie şi retard mental unul dintre cele mai importante probleme ale neurologiei pediatrice prin frecvenţa, problemele diagnostice şi terapeutice pe care le ridică. Heterogenitatea paraliziei cerebrale a condus la formularea mai multor definiţii care au comun faptul că tulburarea motorie care produce „o patologie a mişcării şi posturii” este consecinţa unei leziuni sau unui defect neprogresiv al creierului imatur. Caracteristica particulară care le distinge de alte patologii cu debut precoce este fixitatea leziunii chiar dacă tabloul clinic se poate agrava în decursul anilor. Deci, paralizia cerebrală este rezultatul unei leziuni cerebrale cicatriciale care debutează în primul sau în al doilea an de viaţă, caracterizată de prezenţa simptomelor neuromotorii (spasticitate, coree, atetoză, ataxie) ce determină un handicap definitiv. Deoarece simptomele neuromotorii sunt cele mai evidente (nu în mod necesar şi cele mai importante sau singurele semne) au fost alese pentru denumirea sindromului de paralizie cerebrală.

      Incidența în populația pediatrică a paraliziilor cerebrale este estimată la 2 – 3 la 1.000 de nou – născuţi. Studiile epidemiologice realizate în ultimele decade în ţările industrializate, raportează creşterea prevalenţei paraliziilor cerebrale produsă în principal pe seama grupei de nou – născuţi cu greutate mică şi foarte mică la naştere în paralel cu creşterea ratei de supravieţuire a acestora. Studiile ce au analizat corelaţia dintre prevalenţa paraliziei cerebrale, vârsta gestaţională şi greutatea la naştere au observat o creştere semnificativă a cazurilor de paralizii cerebrale când naşterea este sub 32 săptămâni de gestaţie şi greutatea nou – născutului este mai mică de 1500 grame.

Etiologia și factorii de risc ai paraliziei cerebrale

      Cauzele paraliziei cerebrale sunt complexe şi multifactoriale. Deşi în ultimii ani s-au făcut progrese importante în înţelegerea ei, etiologia paraliziei cerebrale la copil nu este pe deplin cunoscută. În majoritatea cazurilor se pot determina doar factorii de risc şi nu cauzele specifice. Factorii de risc sunt multipli şi în funcţie de momentul agresiunii, se disting trei categorii: prenatali, perinatali şi postnatali.

Factori de risc prenatali
Factori de risc perinatali
Factori de risc postnatali
  • infecţii intrauterine
  • cauze vasculare (hipoxie, ischemie, tromboză);
  • deficit de iod sau hipertiroidism matern;
  • malformaţii congenitale cerebrale;
  • abuz matern de droguri şi alcool;
  • retard mental matern;
  • epilepsie maternă sau tratament cu antiepileptice;
  • diabet gestațional;
  • fenilcetonuria maternă;
  • radiaţii X;
  • complicaţii obstetricale (placentă previa, hemoragii în timpul sarcinii, malnutriţie, sarcină multiplă);
  • anomalii cromosomiale.
  • prematuritate;
  • complicaţii placentare şi în timpul naşterii (ruptură prematură a membranelor, traumatisme);
  • infecţii ale sistemului nervos central;
  • hiperbilirubinemie;
  • hipoglicemie;
  • hipoxie sau anoxie.
  • traumatisme craniene;
  • infecţii ale sistemului nervos central.

Formele clinice ale paraliziei cerebrale la copil

      Existenţa mai multor tipuri de paralizii cerebrale, fiecare dintre ele având caracteristici particulare, a impus ca o necesitate mai ales practică, clasificarea acestora. Clasificarea europeană a societății de neurologie pediatrică clasifică paralizia cerebrală pe baza deficitului motor şi grupează paralizia cerebrală în cinci categorii: spastice (paralizie cerebrală spastică bilaterală, paralizie cerebrală spastică unilaterală), ataxice, diskinetice, distonice şi coreo – atetozice.

      Formele spastice de paralizie cerebrală pot avea gravitate şi distribuţie topografică diversă realizând următoarele tablouri clinice principale:

  • Tetraplegia este un sindrom adesea grav caracterizat prin atingerea celor 4 membre (prevalent la membrele superioare), spasticitate accentuată, tulburări vasomotorii şi pseudo-bulbare, epilepsie, retard mental accentuat.
  • Diplegia cu spasticitate bilaterală se caracterizează prin afectarea celor 4 membre, dar prevalentă la membrele inferioare; asociază strabism convergent, uneori convulsii, intelect normal şi este adesea legată de prematuritate.
  • Hemiplegia este afectarea motorie a unui hemicorp în majoritatea cazurilor mai accentuată la membrul superior (adesea de partea dreaptă), evidenţiată după naştere prin motilitate spontană redusă cu hipotrofie şi hipoplazie succesivă a membrelor afectate.

Hemiplegia spastică

      Hemiplegia spastică reprezintă 70 – 90% din cazurile de paralizie cerebrală de tip spastic şi care afectează predominant sexul masculin.

      Diagnosticul hemiplegiei spastice este de regulă posibil după un interval liber de patru – nouă luni, perioadă în care deficitul se va exprima în funcţie de maturizarea sistemului nervos central. De regulă, în primele 3 luni copilul nu prezintă o asimetrie evidentă de mişcare, iniţial fiind prezent un tablou de hipotonie mai mult sau mai puţin accentuat şi ulterior o dominanţă relativă de „startle” şi a reflexului tonic cervical asimetric.

      Inspecţia confirmă reducerea motilităţii spontane a unui membru superior care prezintă mâna închisă în pumn cu degetele flectate pe police, articulaţia pumnului fiind în pronaţie. În ortostatism, greutatea corpului este susţinută în principal de membrul inferior sănătos care este flectat la nivelul genunchiului, în timp ce membrul inferior de partea plegică este în semiabducţie cu genunchiul în flexie şi picior plantiflectat. În mers, greutatea este total orientată de partea sănătoasă şi membrul inferior plegic este târât în plantiflexie şi supinaţie sau plantiflexie compensată de valgismul piciorului.

      Examenul neurologic evidenţiază un sindrom piramidal, iar dificultăţile de funcţionare predomină la membrul superior. Hipoplazia de partea hemiplegică, care dovedeşte vechimea afecţiunii, este mai uşor de obiectivat la extremitatea membrelor. Reflexele arhaice persistă de obicei peste vârsta de un an. Semnele de distonie – diskinezie pot să apară de-a lungul anilor: atitudini distonice ale mâinii şi degetelor, ale piciorului, laxitatea degetelor, mişcări atetozice ale încheieturii mâinii, mişcări brutale involuntare ale braţului. Există cazuri rare de hemiplegie congenitală cu forme pur distonic – atetozice pe care le putem numi hemidistonice sau hemiatetozice.

→ Diplegia spastică sau boala Little

      Cu un secol şi jumătate în urmă (1860) chirurgul englez William John Little atrăgea atenţia asupra „influenţei anomaliilor din timpul sarcinii, a naşterii premature şi asfixiei neonatale asupra statusului mental şi psihic al copilului şi mai ales asupra deformărilor” şi descria „rigiditatea spasmodică congenitală a membrelor”.

      Caracteristicile generale ale diplegiei spastice sunt: predominanţa afecţiunii la membrele inferioare care sunt în flexie-rotaţie internă cu adducţia şoldurilor, flexia sau extensia genunchilor, piciorul fiind în valgus sau varus equin, la care se asociază afectarea membrelor superioare în grade diferite, inteligenţă normală, strabism frecvent şi dificultăţi vizuale.

      Examenul neurologic evidenţiază un sindrom piramidal la nivelul membrelor inferioare: hipertonie spastică, picioare în equin, genunchii şi şoldurile în flexie lejeră, coapsele în adducţie. Reflexele osteo – tendinoase sunt foarte vii şi polikinetice; semnele Rossolimo şi Babinski sunt prezente. Clonusul piciorului este uşor de declanşat. Aceste simptome pot fi uşor asimetrice. Examenul atent al membrelor superioare poate identifica elemente de sindrom piramidal: police în flexie – adducţie, prehensiune palmară, pronaţie automată, mână în „gât de lebădă”. Afectarea membrului superior poate scăpa unui prim examen, dar se poate releva mai târziu cu ocazia eforturilor de menţinere a posturii sau încercării de a scrie, prin atitudinea preferenţială a mâinii în flexie – pronaţie şi prin distoniile degetelor.

      Mersul acestor copii este caracteristic, diplegicul se deplasează înainte flectând toracele pe şolduri şi avansează apoi cu gambele pe vârfuri pentru a nu cădea înainte, rezultatul acestui mod de mers fiind retracţia treptată a tendonului Achile. Vârsta de achiziţie a mersului autonom depinde de gradul afectării motricităţii fiecărui copil: importanţa contracturii spastice, gradul deficitului tonusului postural, posibilitatea echilibrului lateral.
  • În formele uşoare, mersul dobândit între 3 – 4 ani este spastic pe vârful picioarelor.
  • În formele de gravitate medie, mersul independent nu este posibil decât în jurul vârstei de 6 ani după mai multe etape de mers cu ajutor.
  • În formele severe de diplegie spastică, deplasarea rămâne dependentă de sprijinul fix în membrele superioare. Utilizarea unui astfel de mers este limitată la viaţa din interior.

→ Tetraplegia spastică

      Aceasta este forma cea mai severă de paralizie cerebrală și se caracterizează prin afectarea întregului corp, tabloul neurologic fiind caracterizat de prezenţa spasticităţii şi a sindromului piramidal.

      La copiii cu tetraplegie spastică, examenul neurologic evidenţiază afectarea întregului corp, fiind caracterizat de prezenţa spasticităţii şi a sindromului piramidal la toate membrele. În majoritatea cazurilor, formele clinice sunt asimetrice, hemicorpul drept fiind mai sever afectat. În general, copilul prezintă hipotonie înainte de apariţia spasticităţii. Odată cu înaintarea în vârstă apare poziţia de ,,foarfecă” a membrelor inferioare la suspendarea pe verticală din axile şi contracturi care, în formele grave de tetraplegie spastică, expun pacientul la complicaţii ortopedice (luxaţie de şold, scolioză, deformarea picioarelor). În poziţie de supinație există spaticitate extensorie accentuată şi opistotonus, iar în pronație este prezentă o sinergie flexorie globală.  Reflexele arhaice (reflexul Monro, reflexul tonic cervical asimetric) persistă pentru mult timp.

      La aceşti copii, pot exista câteva mişcări voluntare, iar modificările vasomotorii la nivelul extremităţilor sunt frecvente. Mersul, chiar şi cu sprijin, nu este dobândit datorită problemelor de echilibru şi a bazei de sprijin foarte restrânse. Examenul neurologic poate evidenţia asocierea elementelor atetozice, în special la sugarii născuţi la termen şi cu asfixie la naştere.

→ Paralizia cerebrală atetoidă sau diskinetică (extrapiramidală)

      Paralizia atetoidă se datorează afectării ganglionilor bazali. Reprezintă o tulburare a controlului postural, cu apariția de mișcări involuntare cu amplitudine mică și spasme intermitente ale membrelor, predominant la extremități, atât în flexie cât și în extensie. În general, membrele superioare sunt mai sever afectate, la fel și laringele. Astfel, se pot asocia tulburări de vorbire secundare contracturii mușchilor implicați în fonație.

      Mișcările anormale apar în jurul vârstei de un an, urmând după o perioadă în care copilul a prezentat hipotonie. Aceste mișcări necontrolate parazitează mișcările voluntare, dar pot surveni și în perioadele de repaus. Sunt accentuate de oboseală și emoții, afectând mimica, vorbirea, deglutiția. În ortostatism, echilibrul este dificil. Mersul se realizează cu flexia ușoară a șoldurilor, care conferă o bază mai largă de susținere.

→ Paralizia cerebrală ataxică

      Acest tip de paralizie cerebrală se datorează unor leziuni cerebeloase. Cerebelul joacă un rol important în menținerea echilibrului și coordonarea mișcărilor, astfel că paralizia cerebrală ataxică se caracterizează prin mers dezordonat secundar tulburărilor de echilibru (ataxie) și incoordonare motorie.

      Copiii cu această afecțiune sunt incapabili să realizeze mișcări alternative rapide și de a atinge un obiect indicat ca țintă. Pentru exemplificare, atunci când un copil cu paralizie ataxică dorește să apese pe un buton cu indexul, are dificultăți în controlul mișcărilor, își plasează degetul exact sub buton, și, la sfârșitul mișcării, se observă un tremurat. Atunci când leziunea cerebrală este extinsă, apare un retard important în dezvoltarea motorie, astfel încât copilul nu reușește niciodată să meargă fără sprijin. La fel ca în cazul leziunilor extrapiramidale, semnul clinic remarcat în primul an de viață este hipotonia. Cel mai frecvent se întâlnește ataxia, asociată cu semne extrapiramidale (tonus muscular crescut, reflexe osteo- tendinoase exagerate).

→ Paralizia cerebrală hipotonă sau atonă („floppy infant”)

      Acest tip de paralizie cerebrală se caracterizează prin hipotonie generalizată, cu postură anormală, rezistență scăzută la mișcări pasive, laxitate anormală a articulațiilor și întârziere în achizițiile motorii.

      În ceea ce privește postura, copilul cu paralizie hipotonă adoptă o poziție în „picioare de broască” (hiperabducția coapselor, rotația externă a gambelor cu flexia genunchilor în unghi drept). Când este suspendat ventral, nu reușește să-și mențină postura membrelor și are aspectul de „păpușă de cârpă”. Musculatura are un aspect flasc, cu forța musculară de obicei normală, cu rezistență scăzută la mișcările pasive ale membrelor și hiperlaxitate a articulațiilor extremităților.

      Caracteristic este semnul eșarfei: in poziție supino, atunci când se încearcă cu un membru superior atingerea umărului controlateral, cotul trece cu ușurință linia mediană. De asemenea, atunci când se încearcă ridicarea din poziție supino în poziție șezândă, capul copilului cade pe spate. Alte semne clinice asociate paraliziei hipotone sunt: plâns slab, fasciculații ale limbii, reflexe osteo – tendinoase normale sau exagerate.

Afecțiunile asociate paraliziei cerebrale la copil

      Independent de manifestările neurologice care sunt comune paraliziilor cerebrale, examenul fizic obiectiv va evidenţia probleme ca dificultăţi respiratorii sau alimentare, deficit somatic, afecţiuni digestive, tulburări vizuale şi de limbaj care pot să facă parte din tabloul clinic al acestei boli.

I) Disfuncţiile respiratorii

      Copiii afectaţi de paralizie cerebrală prezintă tranzitor în primul an de viaţă şi permanent la vârstele mai mari în cazurile grave, scheme primitive de respiraţie, care indică o tulburare a centrului respirator. În formele foarte grave, funcţia centrului respirator fiind grav compromisă, rămân pentru totdeauna în funcţie schemele primitive. Cauzele majore ale disfuncţiilor respiratorii în paralizia cerebrală sunt reprezentate de absenţa coordonării neuro – musculare, disfuncţia centrului respirator şi întârzierea apariţiei controlului postural.

      După perioada neonatală, evoluţia respiraţiei merge în pas egal cu evoluţia tabloului neurologic. La copiii fără control al posturii persistă pe lângă respiraţia de tip infantil şi scheme primitive deoarece deficitul de maturare al centrului respirator se integrează negativ cu defectul de organizare a competenţei antigravitaţionale. Complicaţiile respiraţiei de tip infantil sunt reprezentate de deformări toracice (distazia spaţiilor intercostale, torace cu şanţ Harrison datorat contracţiei continue a diafragmului pe un torace flasc, torace infundibular sau plat) care favorizează apariţia afecţiunilor respiratorii.

a) Infecţiile respiratorii

      Acestea au o incidenţă crescută la copiii cu paralizie cerebrală, sunt multifactoriale şi sunt corelate sau dependente de severitatea deficitului motor. Prevalenţa infecțiilor respiratorii la copiii cu paralizie cerebrală este estimată la 31%.

b) Detresa respiratorie

      Detresa respiratorie din timpul alimentaţiei orale determină apariţia fenomenului de aspiraţie cu creşterea incidenţei bolilor pulmonare cronice. Hipoxemia din timpul alimentaţiei orale survine în particular la copiii cu disfagie severă, care au o schemă respiratorie anormală sau care prezintă oboseală excesivă în timpul meselor. Ventilaţia este în legătură intimă cu deglutiţia, iar la copiii cu paralizie cerebrală pot fi compromise atât controlul periferic motor cât şi cel cental al ventilaţiei.

      La copiii cu paralizie cerebrală capacităţile oral – motorii sunt disfuncţionale şi includ reflexe de vomă hiperactive sau hipoactive, hipersensibilitate orală şi reflexe de muşcare prelungite şi exagerate. De asemenea, pacienţii cu paralizie cerebrală prezintă afectarea abilităţii de a planifica şi coordona deglutiţia cu ventilaţia ceea ce produce dificultăţi în alimentaţie. Astfel, s-a observat că bolnavilor cu dizabilităţi neuromotorii le trebuie un timp mai mare decât copiilor normali pentru a colecta şi iniţia deglutiţia bolusului lichid, aceasta fiind în concordanţă cu disfuncţia oral – motorie şi senzorială raportată la aceştia. În mod obişnuit, copiii cu paralizie cerebrală prezintă un defect al închiderii glotice care conduce la pierderea unui volum de aer din plămâni, chiar şi atunci când sunt instruiţi să-şi ţină respiraţia, având ca rezultat o scădere a rezervei ventilatorii. Inspiraţia de la sfârşitul deglutiţiei poate determina riscul de aspiraţie în laringe a lichidului rămas după trecerea majorităţii bolusului.

      De asemenea, s-a demonstrat că pacienţii cu paralizie cerebrală prezintă deficienţe în ceea ce priveşte abilitatea lor de a reveni la schema ventilatorie de repaus după ingestia lichidului. Toate aceste tulburări favorizează apariţia malnutriţiei protein – calorice şi infecţiilor respiratorii intercurente.

II) Manifestările digestive

      Sunt cele mai comune afecțiuni asociate paralizia cerebrală și implică: sialoreea, refluxul gastroesofagian, întârzierea timpului de golire gastrică, constipaţia, infecţiile digestive transmise prin contact direct interpersonal şi deficitul nutriţional.

a) Sialoreea

      Aceasta este frecventă la copiii cu paralizie cerebrală la care poate persista până la vârsta adultă, determinând o serie de probleme cum ar fi: macerarea tegumentelor, pierderea cronică de fluide şi substanţe nutritive, deteriorarea hainelor, cărţilor sau aparaturii electrice. Datele din literatura de specialitate au raportat prezenţa sialoreei la 28 – 52% dintre pacienţii cu paralizie cerebrală de vârstă pediatrică. Fiziopatogia sialoreei nu este complet elucidată. Deşi poate fi indusă de un exces de salivă, în general se consideră că este rezultatul unui deficit al controlului musculaturii orofaciale secundar leziunii cerebrale. La copiii cu paralizie cerebrală există deglutiţie infrecventă, închidere inadecvată a buzelor, postură deficitară a capului care favorizează apariţia sialoreei. Tratamentul sialoreei constă în intervenţii comportamentale, tehnici folosite de logopezi, terapie medicală şi chirurgicală.

b) Refluxul gastroesofagian

      Refluxul gastroesofagian asociat paraliziei cerebrale a fost semnalat ca având o incidenţă de 67 – 80% la aceşti pacienţii. Factorii implicaţi în apariţia refluxului gastroesofagian sunt reprezentaţi de: hipotonia sfincterului esofagian inferior (copiii cu paralizie cerebrală prezintă o scădere semnificativă a presiunii bazale a sfincterului esofagian inferior), anomalii ale peristalticii esofagiene (pacienţii cu cerebropatie lezională prezintă o creştere semnificativă, a undelor esofagiene nepropulsive în comparaţie cu subiectul normal), deglutiţie defectuoasă, întârzierea mersului autonom şi întârzierea golirii gastrice.

      Apariţia simptomatologiei la vârste relativ mari a permis avansarea ipotezei conform căreia la pacienţii cu afecţiuni neurologice, refluxul gastroesofagian poate fi datorat unor factori particulari dobândiţi la copilul cu paralizie cerebrală. Cifoscolioza, frecvent prezentă la aceşti bolnavi, poate fi cauza unei hernii hiatale şi consecutiv a refluxului gastroesofagian; spasticitatea musculaturii abdominale sau aerofagia habituală pot contribui la creşterea presiunii abdominale şi intragastrice cu producerea consecutivă a refluxului gastroesofagian. Tratamentul bolii de reflux gastroesofagian cuprinde tehnici medicale şi chirurgicale. Terapia medicamentoasă este eficace într-un sfert din cazuri. Pacienţii cu leziuni cerebrale grave răspund insuficient la terapia medicamentoasă antireflux, succesul terapeutic variind între 13 – 26% din cazuri.

c) Infecţia cu Helicobacter pylori

      Infecţia cu Helicobacter pylori la copiii cu paralizie cerebrală joacă un rol central în producerea ulcerului gastro – duodenal. De asemenea, există o strânsă asociere între prezenţa infecţiei cu Helicobacter pylori şi consecinţele gastritei care includ supradezvoltare bacteriană, diaree persistentă, malnutriţie, diminuarea dezvoltării somatice, malignitate gastrică, sindroame dureroase abdominale recurente ale copilăriei.

d) Constipaţia

      Aceasta poate să apară în aproximativ 60% din cazurile de paralizie cerebrală, singură sau asociată cu meteorismul abdominal. Cele mai frecvente cauze ale constipaţiei la copiii cu paralizie cerebrală sunt alterări ale motilităţii intestinale, unele probleme alimentare (diete particulare, dificultăţi de masticaţie), acţiunea inhibitorie asupra motilităţii intestinale a medicaţiei antiepileptice. Netratată, retenţia fecală poate dura mult timp şi se poate asocia cu alţi factori putând favoriza sau chiar determina apariţia unor infecţii. Tratamentul constipaţiei include o dietă bogată în ,,fibre” şi la nevoie administrarea de laxative.

      Malnutriţia şi eşecul dezvoltării somatice sunt frecvente la copiii cu paralizie cerebrală spastică, tetraplegică, hemiplegică sau diplegică. Copiii de vârstă mică sunt mai afectaţi decât cei cu vârste mai mari. Aproximativ 20 – 30% dintre copiii cu hemiplegie sau diplegie sunt subnutriţi, în timp ce obezitatea survine la 8 – 14% dintre copii. La copiii cu paralizie cerebrală tetraplegică, subnutriţia cronică poate fi asociată cu reducerea răspunsului imun, a forţei musculare respiratorii, circulaţiei periferice, a învăţării şi a motivaţiei, dar şi cu o creştere a iritabilităţii. Cauzele malnutriţiei nu sunt reprezentate numai de un status nutriţional scăzut, ci şi de alţi factori printre care se numără imobilizatea, anomaliile endocrine şi spasticitatea. Prevenţia malnutriţiei precum şi recuperarea nutriţională la copiii la care malnutriţia este deja instituită, vor îmbunătăţi nu numai dezvoltarea liniară, dar de asemenea şi capacitatea funcţională.

III) Afectarea tractului urinar

      Afectarea tractului urinar are o incidenţă semnificativă în populaţia cu paralizie cerebrală.

a) Incontinenţa urinară

      Aceasta reprezintă o problemă frecvent întâlnită la copiii sau adulţii cu paralizie cerebrală, fiind raportată la 74 – 86% dintre aceşti pacienţi. La copiii fără probleme neurologice, controlul sfincterian este prezent în jurul vârstei de 2 – 4 ani, în timp ce la cei cu paralizie cerebrală acestă vârstă este mai mare. La mulţi pacienţi incontinenţa urinară poate fi ameliorată sau chiar vindecată, retardul mental nefiind o barieră în calea succesului terapeutic.

b) Infecţiile urinare

      Acestea au o incidenţă crescută printre copiii cu paralizie cerebrală şi favorizează incontinenţa urinară.

IV) Epilepsia

      Epilepsia este mai frecventă la pacienţii cu paralizie cerebrală decât în populaţia generală, fiind raportată la 38 – 55% din cazuri. Incidenţa epilepsiei variază cu tipul de paraliziei cerebrale. Comparând rezultatele mai multor studii, se concluzionează că 50 – 94% dintre copiii cu tetraplegie şi 30 – 50% dintre cei cu hemiplegie prezintă crize epileptice. Cel mai frecvent crizele epileptice debutează până la vârsta de 4 ani, neefiind totuşi exclusă posibilitatea apariţiei episoadelor critice şi după această vârstă. Tipul de crize epileptice variază cu forma clinică de paralizie cerebrală şi s-a observat că sunt mai greu de controlat la aceşti copii, politerapia fiind necesară la 66% din pacienţi.

V) Retardul mintal

      Acesta este raportat la 40 – 70% din cazurile de paralizie cerebrală. La aceşti bolnavi funcţia intelectuală se corelează invers proporţional cu severitatea deficitului motor, gravitatea leziunii şi prezenţa epilepsiei. Incidenţa retardului mintal este în strânsă legătură cu severitatea formei de paralizie cerebrală, observându-se că deteriorarea cognitivă este comună la copiii cu tetraplegie spastică, reprezentând un marker al leziunilor corticale întinse.

VI) Dificultăţile de limbaj

      Acestea sunt prezente la peste 60% din copiii cu paralizie cerebrală, acestea mergând de la tulburări uşoare de articulare la incapacitate totală de a pronunţa cuvinte inteligibile. La copilul spastic, vorbirea este explozivă, fragmentară şi întreruptă de pauze lungi ca urmare a respiraţiei superficiale neregulate. În paralizia cerebrală atetozică, limbajul este variabil afectat ca rezultat al absenţei controlului capului şi dificultăţii în deglutiţie cu sialoreee consecutivă, iar în paralizia cerebrală ataxică limbajul este incoordonat, confuz şi fără ritm regulat.

VII) Afectarea oftalmologică

      Acestea este estimată la 48 – 68% din cazurile de paralizie cerebrală, fiind reprezentată de scăderea acuităţii vizuale, hipermetropie, miopie, astigmatism şi strabism.

VIII) Afectarea auditivă

      Aceasta este prezentă la 12 – 60% dintre bolnavii cu paralizie cerebrală. Numeroşi cercetători consideră că există o legătură evidentă între abilitatea auditivă a copilului într-o anumită perioadă de timp şi gradul de spasticitate pe care îl prezintă în acel moment. De asemenea, s-a remarcat că tulburările de auz se întâlnesc în special în paralizia cerebrală atetozică. Uneori deficitul auditiv este total, dar în cele mai multe cazuri surditatea este parţială pentru sunete de frecvenţă înaltă; copilul nu poate auzi sunete ca: S, SC, Z, ceea ce face ca limbajul să fie rău articulat, sunetele care nu sunt auzite fiind omise din cuvânt. Majoritatea autorilor consideră că audiograma este obligatorie la toţi copiii cu paralizie cerebrală, iar diagnosticul şi tratamentul deficitului de auz trebuie făcute în primul an de viaţă, pentru a da copilului posibilitatea unei dezvoltări optime a limbajului.

IX) Osteopenia

      Aceasta este un aspect extrem de frecvent întâlnit la copiii cu paralizie cerebrală severă, care nu au capacitate de ambulaţie. Etiologia este multifactorială, fiind incriminată imobilizarea prelungită, statusul nutriţional deficitar şi utilizarea medicamentelor antiepileptice. Prezenţa osteopeniei favorizează la copiii cu paralizie cerebrală apariţia fracturilor. Unii cercetători consideră că îmbunătăţirea statusului nutriţional poate ajuta la menţinerea densităţii osoase, reducând prin urmare riscul de producere al fracturilor. De asemenea, trebuie luate în consideraţie şi efectele imobilizării, exerciţiile fizice trebuie avute în vedere ca o măsură adiţională de prevenire.

Investigații paraclinice în paralizia cerebrală la copil

Radiografia de coloană vertebrală
  • este necesară în depistarea şi urmărirea evoluţiei unei scolioze sau a unei curburi anormale antero – posterioare.
Radiografia craniană
  • poate evidenţia asimetria craniului relevând vechimea leziunilor cerebrale, de exemplu în paralizia cerebrală de tip hemiplegie congenitală;
  • prezenţa calcificărilor intracraniene poate orienta diagnosticul spre o embriofetopatie.
Electroencefalograma (EEG)
  • descoperirea unei anomalii paroxistice înaintea vârstei de 2 ani este predictivă pentru apariţia crizelor epileptice în 60% din cazurile de paralizie cerebrală, motiv pentru care electroencefalograma va fi constant efectuată la bolnavii cu paralizii cerebrale, care asociază tulburări episodice de comportament, de învăţare, de limbaj, stagnarea performanţelor motorii, prezenţa anomaliilor paroxistice permiţând în unele cazuri identificarea unor crize cu semiologie atipică situaţie care justifică tratamentul antiepileptic.
Explorări neuroimagistice
  • existenţa unei corelaţii între aspectele neuro-radiologice şi tabloul clinic al paraliziei cerebrale justifică includerea CT-ului şi RMN-ului în bilanţul iniţial efectuat copiilor cu paralizie cerebrală.
Angiografia
  • este indicată în cazurile în care în etiologia paraliziei cerebrale  este suspectată o malformaţie sau ocluzie vasculară.
Explorările neurofiziologice
  • permit aprecierea tulburărilor funcţionale ale cortexului senzitivo-motor importante în evaluarea prognosticului bolnavului.
Testarea nivelului de dezvoltare intelectuală (QI şi QD)
  • este utilă în orientarea şcolară;
  • alegerea testului, tehnica de utilizare şi validitatea rezultatelor trebuie corelate cu vârsta copilului, handicapul motor, existenţa problemelor de comunicare orală sau a deficitelor senzoriale.

Diagnosticul paraliziei cerebrale la copil

      Diagnosticul de paralizie cerebrală este dificil înainte de vârsta de 6 luni, deoarece copilul foarte mic nu prezintă multe anomalii. Simptomele relevante pot fi întârzierea în dezvoltarea neuromotorie şi prezenţa reacţiilor primitive. Tipurile clinice de paralizie cerebrală sunt dificil de diagnosticat în primele 6 luni şi chiar mai târziu, în particular paralizia cerebrală atonă sau hipotonă, deoarece în evoluţie aceşti copii devin ataxici sau atetozici sau se poate constata că nu prezintă paralizie cerebrală.

      Bolnavii care iniţial au fost diagnosticaţi cu paralizie cerebrală spastică pot trece într-o formă mixtă de paralizie cerebrală (de exemplu, atetoză și spaticitate). Adesea, este dificil de prevăzut extinderea deficitului motor, de exemplu diagnosticul iniţial de monoplegie se dovedeşte ulterior a fi de fapt hemiplegie. Paraplegia spastică poate afecta într-un anumit grad braţele şi mâinile mult mai târziu la vârsta şcolară. Diplegiile spastice sunt adesea diagnosticate târziu, după 9 luni vârstă, când se constată o întârziere în dobândirea poziţiei şezânde sau în cazurile uşoare după vârsta de 18 luni când copilul ar trebui să meargă. O hemiplegie diagnosticată la vârstă foarte mică poate fi de fapt o tetraplegie, deoarece în formele cu afectare asimetrică un hemicorp a relevat mai precoce patologia.

      Copilul afectat de paralizie cerebrală, pe măsură ce devine mai activ, dezvoltă posturi şi mişcări anormale care se modifică în momentul când acestea sunt adaptate activităţilor funcţionale. Cunoaşterea acestor schimbări în condiţia copilului este foarte importantă deoarece ajută medicul să descopere precoce semnele anormale, să urmărească şi să îndrume terapia împiedicând majoritatea agravărilor care pot fi prevăzute.

Tratamentul în paralizia cerebrală la copil

      Nu există tratament pentru vindecarea paraliziilor cerebrale, dar se utilizează metode pentru îmbunătățirea calității vieții prin ameliorarea tonusului muscular și prevenirea complicațiilor. Tratamentul paraliziei cerebrale trebuie să ţină cont de etiologia şi forma clinică a paraliziei cerebrale, de faptul că există o leziune cerebrală stabilizată care nu poate ajunge la un proces de restabilire completă. Principalele obiective ale tratamentului sunt: obţinerea unei cât mai bune integrări în mediul familial şi şcolar al copilului, independenţa în deplasare, dezvoltarea comunicării şi a limbajului.

1) Reeducarea neuromotorie reprezintă tratamentul de bază în paralizia cerebrală

      Fizioterapia clasică pasivă şi activă nu este practic utilizată în primii ani de viaţă deoarece nu îşi regăseşte indicaţii, pe lângă aceasta colaborarea copilului fiind în particular redusă. În practica clinică, sunt utilizate metodele de reeducare neuromotorie (Bobath, Vojta, Peto, Perfetti) bazate pe stimulări multiple şi regulate la nivel senzitivo – senzorial şi kinestezico – postural, care determină activarea şi facilitarea circuitelor neuronale inducând o activitate motorie corectă şi finalizată.

      Alegerea metodei va ţine cont de obiectivul prioritar al tratamentului care constă nu doar în recuperarea funcţională cu dobândirea de scheme motorii reflexe şi automate sau în depăşirea deficitelor specifice, dar de asemenea, şi în perfectarea schemelor posturale şi cinetice, în combaterea contracturilor şi apariţiei deformărilor osteo – articulare. Extrem de important de reamintit este că tratamentul „trebuie să fie individualizat”, răspunsurile copilului constituind principala modalitate de control a variatelor alegeri efectuate.

      Recuperarea neuromotorie nu poate fi făcută în mod permanent în instituţii specializate, internat sau ambulator şi de aceea este important ca mama să deprindă anumite exerciţii, să înţeleagă de ce execută o anumită mişcare şi ce trebuie să obţină de la copil executând acea mişcare. Oricât de obositor ar fi, timp de 15 – 30 minute, trebuie să se execute conştiincios programul de gimnastică, dacă este posibil, de două ori pe zi.

2) Tratamentul medicamentos al spasticităţii

      Acesta se face cu Diazepam, Baclofen, Midocalm, Clorzoxazonă și s-a dovedit a avea rezultate modeste. Toxina botulinică tip A, substanţă cu proprietăţi miorelaxante (inhibă eliberarea acetilcolinei şi reduce astfel contracţia musculară excesivă pe o perioadă de 3 – 4 luni), împiedică pe termen lung scurtarea muşchilor şi apariţia deformărilor permanente. Toxina botulinică tip A este eficace şi sigură în tratamentul spasticităţii musculare; în asociere cu fiziokinetoterapia permanentă este posibil în unele cazuri evitarea chirurgiei corective.

3) Tratamentul ortopedic

      Aceasta are ca scop corectarea deformărilor responsabile de dezechilibrul static şi dinamic, acesta reprezentând doar un moment al programului reabilitativ ce trebuie inserat între alte modalităţi de tratament.

4) Rizotomia selectivă dorsală

      Rizotomia selectivă dorsală asociată unui program de reeducare neuromotorie a adus beneficii importante copiilor cu diplegie spastică uşoară până la moderată şi inteligenţă normală.

5) Tratamentul complicaţiilor

      Aceasta se referă la tratamentul crizelor epileptice asociate, care se va face cu antiepileptice corespunzătoare fiecărui tip de criză, la tratamentul problemelor digestive, respiratorii şi urologice asociate.

6) Metodele de îngrijire în paralizia cerebrală la copil

      Metodele de îngrijire ale copilului cu paralizie cerebrală sunt complexe şi urmăresc atât ameliorarea schemei neuromotorii cât şi prevenirea complicaţiilor ortopedice, digestive, pulmonare având drept scop îmbunătăţirea calităţii vieţii acestor bolnavi. Aplicarea acestor măsuri necesită lucrul în echipă, folosind personal medical cu diverse specialităţi.

      Nevoile fizice ale copilului pe care trebuie să i le asigure familia, respectiv mediul în care trăieşte, sunt:
  • dieta adecvată pentru a asigura nevoile nutriţionale;
  • protejarea împotriva supraîncălzirii sau frigului, împotriva altor agenţi fizici sau chimici ca: foc, electricitate, toxice, apă, vehicule;
  • prevenirea bolilor prin asigurarea condiţiilor de locuit, prin supravegherea stării de sănătate, prin imunizări şi prin alte măsuri;
  • evaluarea periodică a invalidităţii şi stabilirea măsurilor în funcţie de fiecare moment.
      Persoanele care îngrijesc copilul cu paralizie cerebrală trebuie să respecte reguli generale de igienă:
  • să fie perfect sănătoase, fără boli infecţioase intercurente;
  • să se spele bine pe mâini cu săpun înainte de a manipula copilul sau a-l hrăni;
  • hainele pe care le poartă să fie curate;
  • să nu sărute copilul pe gură sau pe mâini.
      În cazul pacienţilor de vârstă pediatrică cu paralizie cerebrală este foarte important ca părinţii şi în special mama să fie edificată în timp util de situaţia bolii copilului, să înveţe să-l cunoască mai bine, să-l manipuleze, să-l solicite adecvat. Părinţii trebuie învăţaţi cum să-l poarte corect în braţe în scopul:
  • Garantării funcţionalităţii maxime posibile pentru copil. Dacă capul nu este adecvat sprijinit la un copil care are un control insuficient, aceştia nu vor putea avea nici un control vizual al mediului. Dacă copilul prezintă un ,,startle” puternic controlul umerilor în braţe cu o manevră de tip contenitiv permite o utilizare mai funcţională a mâinilor.
  • Prevenirii deformărilor – un mod de a ţine în braţe tinde să inducă o extensie a toracelui care se va opune tendinţei de dezvoltare a unei cifoze toracice mari pe care frecvent o întâlnim în paralizia cerebrală tetraplegică şi diplegică.
  • Garantarea funcţionalităţii şi confortului maxim pentru cel care transportă copilul (desigur în condiţiile precedente).
      De asemenea, părinţii trebuie învăţaţi cum să-şi îmbrace sau dezbrace copilul, obiectivele fiind:
  • Favorizarea posibilităţii funcţionale maxime a copilului: în cazul copiilor foarte gravi se va alege o poziţie şezândă sau prono pe coapsele mamei sau tatălui şi mama şi / sau tata îl vor îmbrăca şi dezbrăca cu mişcări lente, lăsând copilului timp de a se adapta şi apoi de a răspunde garantând astfel participarea maximă.
  • Prevenirea deformărilor
  • Confort maxim pentru părinţi şi pentru persoanele care se ocupă de copil. Copilul mai mare şi mai puţin grav este ajutat să se dezbrace şi îmbrace singur, în timp ce terapeutul facilitează controlul poziţiei.

      Se recomandă folosirea de haine care pot fi uşor îmbrăcate şi dezbrăcate. La aceşti copii sunt indicaţi pantofii sport care au interior moale şi tălpi aderente care împiedică alunecarea.

      O atenţie importantă trebuie acordată menţinerii unei posturi în şezut şi a capului adecvate, a practicării închiderii buzelor, controlului maxilarelor, respiraţiei, deglutiţiei şi a mişcărilor limbii pentru a îmbunătăţi deglutiţia şi a reduce scurgerile salivare. La copiii cu sialoree abundentă, se recomandă mai ales absorbirea secreţiilor decât ştergerea lor prin folosirea de haine absorbante care acoperă toracele copilului şi aplicarea pe zonele predispuse la iritaţii de loţiuni. La masă copilul trebuie poziţionat corect, trebuie respectate regulile de igienă privind păstrarea, pregătirea şi folosirea vaselor necesare pentru alimentarea copilului. Răspunsurile la întrebările părinţilor referitoare la alimentaţie trebuie să fie concise, dar explicite şi formulate în termeni simpli. Se vor recomanda şi cărţi sau articole de specialitate.

      Lichidele trebuie să fie administrate în volume mici, dar în cantităţi adecvate pentru menţinerea unui debit urinar adecvat.

      Alimentele trebuie să fie variate şi să aibă consistenţa adecvată în funcţie de capacitatea de deglutiţie ale copilului. La pacienţii cu paralizie cerebrală şi capacităţi oro – motorii scăzute mâncarea de bază va fi reprezentată de alimentele pasate. Dacă sunt introduse alimentele solide trebuie să fie suficient de consistente pentru a-l determina pe copil să mestece, dar suficient de moi pentru a se topi în gura copilului. Se evită alimentele consistente şi sfărâmicioase (de exemplu alune) din cauza riscului aspiraţiilor. De asemenea, trebuie să se ţină cont de faptul că aportul dietetic trebuie să fie cel adecvat vârstei şi necesităţilor pacientului. Astfel, la cei cu greutate corporală scăzută şi retard al dezvoltării liniare intervenţia nutriţională trebuie să asigure un aport caloric crescut.

      Dieta trebuie să includă supliment de ,,fibre” şi uleiuri vegetale pentru a preveni constipaţia. De asemenea, în regimul alimentar trebuie incluse alimente bogate în vitamine, uşor asimilabile şi cu potenţial alergizant redus cu limitarea condimentelor şi al altor produse iritante, fiind excluse băuturile comerciale carbogazoase. Alimentele administrate sub formă pasată pot fi îmbogăţite cu sosuri sau cu diverse pudre solubile bogate în proteine pentru asigurarea unui aport caloric crescut. Copilul cu paralizie cerebrală indiferent de gradul deficitului motor trebuie supravegheat pe tot parcursul mesei.

      În cazul copiilor cu paralizie cerebrală şi reflux gastroesofagian, pot fi utile unele măsuri care vizează modificarea condiţiilor de viaţă, acestea fiind reprezentate de:
  • înclinarea patului în timpul somnului cu 15 grade faţă de planul orizontal;
  • reducerea grăsimilor din alimentaţie;
  • alimentaţie fracţionată (cinci sau șase mese pe zi) cu reducerea volumului per masă;
  • evitarea meselor voluminoase seara;
  • excluderea unor constituienţi alimentari (ciocolată, condimente, sucuri de citrice, suc de roşii, băuturi acidulate).

      Dinţii vor fi îngrijiţi de la apariţia lor, iniţial curăţarea dinţilor şi gingiilor se va face cu o bucată de prosop curată şi moale. Chiar şi când înainteză în vârstă copilul cu paralizie cerebrală datorită deficitului neuro-psihomotor nu poate folosi periuţa de dinţi şi de aceea se recomandă folosirea unor dispozitive speciale ca periuţa de dinţi electrică, a pastei de dinţi pentru gingii sensibile şi curăţarea regulată a dinţilor de către adult. De asemenea, este bine ca o dată la 6 luni să se realizeze un control stomatologic.

      Îndrumarea şcolară şi profesională a copiilor cu paralizie cerebrală va ţine cont de retardul mental asociat, tulburările de vorbire şi scris, precum şi de alte probleme asociate.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!