Căutare

Toate procedurile

Schimba ora Programări

Inchide

Programează Consultație

Atenție! Data și ora exactă a programării va fii stabilită telefonic, apoi vă va fi comunicată verbal dar si pe e-mail.

Programează serviciu medical

Cerere o ofertă medicală

Cerere serviciu medical

Analiza detaliată

Analiza detaliată

Răspuns

Răspuns

duminică, iulie 03, 2022

Neuroblastomul la copil – tratament, prognostic

NewsMed
NewsMed

24 Mar 2018

eye-glyph Vizualizări: 1129

Distribuie Articolul

Neuroblastomul este cea mai frecventă formațiune tumorală solidă extracraniană la copil, care își are originea în țesutul embrionar al sistemului nervos. Neuroblastomul derivă din celulele crestei neurale (neuroblaști), din care se formează ulterior ganglionii lanțurilor simpatice de la gât până la regiunea pelvină sau care vor intra în alcătuirea medulosuprarenalei. Neuroblastomul se caracterizează prin localizări diferite (abdomen, torace, gât etc) și poate avea grade diferite de aspect histologic (la microscopul optic), ce le transformă în tumori cu comportament “enigmatic”, căci pot dispărea din senin. Chimioterapia și radioterapia a influențat foarte puțin evoluția și prognosticul bolii, spre deosebire de nefroblastom.

De ce apare neuroblastomul?

S-a descoperit că neuroblastomul apare la copii care s-au născut din mame ce au consumat în exces hidantoida, fenobarbital sau alcool pe timpul sarcinii. Alte medicamente responsabile de apariția tumorii sunt diureticele, drogurile, tranchilizantele sau analgeticele. Chiar locul de muncă a mamei poate influența apariția neuroblastomului: expunerea la câmpul electromagnetic, coloranți sintetici și alte substanțe chimice.

Această tumoră apare și la unii copii care au predispoziție în a dezvolta această boală. Transmiterea afecțiunii este autosomal dominantă, adică de la mamă sau de la tată. La persoanele care au avut acest tip de tumoră și care au supraviețuit, jumătate din descendenți pot suferi mutații genetice, iar mai mult de jumătate din ei au risc de a dezvolta un neuroblastom.

Neuroblastomul a fost asociat cu neurofibromatoza de tip I și cu aganglionoza colonului (boală Hirschsprung / megacolonul congenital).

Cum arată neuroblastomul?

Neuroblastomul face parte din grupul tumorilor cu celule mici, albastre și rotunde. Ele apar în copilărie, împreună cu sarcomul Ewing și cu limfomul non-Hodgkin. Neuroblastomul are celule cu nuclei închiși la culoare, denși. El derivă din simpatogonii, niște celule primitive, care la rândul lor au originea în creasta neurală. În funcție de gradul și tipul diferențierii acestor celule primitive , pot apărea țesuturi neuronale care depind de sistemul nervos simpatic: ganglioni simpatici paravertebrali și celule cromafine (care secretă adrenalină) în glanda suprarenală.

Pentru a face o deosebire între tumorile cu astfel de celule, sunt necesare tehnici standard de colorare cu hematoxilin-eozină și microscopie obișnuită, tehnici de imunhistochimie (anticorpi pentru neuron-specific enolază) și microscopie electronică.

La vederea cu ochiul liber, tumora are lobuli de consistență fermă și culoare roz. Cele care au dimensiuni mici sunt încapsulate, dar capsula nu reprezintă o barieră, neuroblastomul putând invada țesuturile din jur. Din acel moment, tumora devine friabilă, cu hemoragii, necroze sau zone chistice.

Cum se manifestă neuroblastomul?

Tabloul clinic al neuroblastomului este influențat de aspectul tumorii primare, de prezența metastazelor și de producerea unor elemente de metabolism. Neuroblastomul poate fi localizat în glanda suprarenală, lateral de vertebre sau în regiunea sacrumului. Mai mult de jumătate sunt în abdomen, din acestea 2/3 fiind în glanda suprarenală, de unde metastazează mai rar.

Prezența tumorii poate fi pusă în evidență prin palpare, neuroblastomul fiind ferm, boselat, neregulat. Dacă tumora este localizată la nivelul lanțului ganglionar paravertebral, abdominal sau toracic, se însoțește de semne neurologice din cauza compresiunii pe măduva spinării. Localizarea presacrată este rară, tumora derivând din organul lui Zuckerkandl (o suprarenală accesorie situată la nivelul bifurcației aortei). În acest caz pot apărea simptome determinate de compresiune asupra vezicii urinare și colonului, precum retenția de urină sau constipația.

Metastazele date de neuroblastom apar rapid și nu depind de mărirea tumorii primare. La diagnosticare, cei mai mulți au deja metastaze, iar localizările cele mai frecvente sunt: ficatul, oasele, măduva osoasă, țesutul de sub piele (aspect de noduli), regiunea periorbitară (vânătaie la pleoapa superioară). Mai rar pot apărea în inimă, plămân, creier sau măduva spinării.

Am menționat anterior că tumora poate secreta catecolamine (adrenalină, noradrenalină) care pot determina cefalee, hipertensiune arterială, palpitații, transpirații și paloare. Aceste simptome pot apărea chiar la gravidă, în timp ce poartă fătul cu neuroblastom. Unele catecolamine au efect nociv asupra creierului. Determină o encefalopatie mioclonică, care se manifestă prin mișcări rapide multidirecționale ale globilor oculari (“ochi care dansează”), incoordonare, fără hipertensiune intracraniană.

Neuroblastomul mai poate secreta și peptid intestinal vasoactiv (VIP) care determină diaree apoasă și nivel scăzut de potasiu în sânge.

Cum se pune diagnosticul de neuroblastom?

Se va apela inițial la explorări imagistice. Radiografia simplă abdominală sau toracică poate pune în evidență tumora. Ecografia, o metodă neinvazivă care nu folosește radiații X, face deosebire între structura neuroblastomului și leziuni chistice.Tomografia computerizată este extrem de utilă în localizarea tumorii, care poate prezenta calcificări, și determină dacă s-a extins în interiorul măduvei spinării. Această investigație evaluează și extensia metastazelor. Urografia intravenoasă evidențiază deplasarea rinichiului de către o formațiune tumorală din suprarenală. Deci va fi împins în jos, determinând curbura ureterului. Scintigrafia osoasă este utilă în depistarea metastazelor de la acest nivel.

Din cauză că majoritatea copiilor cu neuroblastom prezintă valori mari ale catecolaminelor în urină, se vor doza, la suspiciunea unui neuroblastom, acidul vanil mandelic (AVM) și acidul homovanilic (AHV).

Confirmarea diagnosticului de neuroblastom este dată doar de examenul histopatologic, țesutul fiind obținut prin biopsie. O alternativă este reprezentată de aspirația măduvei osoase, ce va evidenția celule tumorale (simpatogonii) la examenul microscopic.

Cum se tratează un neuroblastom?

Tratamentul în neuroblastom este multimodal, cuprinzând chirugie, radioterapie și chimioterapie, și se realizează în funcție de stadializarea Evans.

Stadiul I și II

Stadiul I beneficiază de rezecție chirurgicală, obținându-se rezultate bune. La copiii cu stadiul II de neuroblastom plasat retroperitoneal, se practică laparotomia transrectală sau supraombilicală, cu rezecții întinse și sacrificii importante care pun în pericol viața copilului. Uneori tumora nu poate fi îndepărtată în totalitate, de aceea se rezecă cât mai mult. Apoi resturile sunt marcate cu clipsuri de titan ce ghidează ulterior radioterapia. Dacă neuroblastomul este localizat în torace, se practică toracotomie posterolaterală, cu rezecție chirurgicală care se poate întinde până în măduva spinării dacă tumora este extinsă.

Dacă tumora este în regiunea gâtului, înseamnă că are punct de plecare din ganglionul stelat, care, odată rezecat, duce la apariția sindromului Claude – Bernard – Horner. Acest sindrom se caracterizează prin micșorarea pupilei (mioză), căderea pleoapei superioare și adâncirea ochiului în orbită. Părinții vor fi puși să accepte apariția acestui sindrom la copil, ca preț al vindecării cancerului.

Stadiile III, IV și IVs

Tumorile în stadiul III sunt mai agresive, deci și tratamentul va fi agresiv, cu rezecție chirurgicală, polichimioterapie și radioterapie. Localizarea pelvină sau în spatele stomacului sunt nerezecabile la prima operație, dar odată efectuată chimioterapia, tumora se micșorează și poate fi excizată complet.

Pacienții în stadiul IV de tumoră și cu metastaze vor și tratați inițial cu chimioterapie, iar dacă se dovedește eficientă, rezecția se poate practica. Totuși excizia tumorii nu își are locul dacă boala progresează în ciuda terapiei.

Neuroblastomul în stadiul IVs beneficiază de excizia tumorii primitive și radioterapie țintită pe ficat, stadiul cel mai frecvent de metastazare. Metastazele hepatice determină hepatomegalie, cu ascensiunea diafragmului și insuficiență respiratorie.

Prognosticul în neuroblastom?

Evoluția tumorii este favorabilă dacă:

  •  tumora are sediul în gât, pelvis sau torace;
  •  neuroblastomul are multe structuri mature, precum prezența calcificărilor, absența necrozelor sau a infiltratelor celulare tumorale;
  •  există manifestări neurologice;
  •  neuroblastomul secretă peptid intestinal vasoactiv (VIP) cu diaree apoasă.

Prognosticul este negativ atunci când sunt infiltrați ganglionii sau când copilul prezintă niveluri crescute de acid homovanilic, feritină serică sau neuron – specific enolază (NSF).

Adauga un comentariu

Medici care tratează această afecțiune

Dr. Burcovschi Victoria
Diabet zaharat, nutriție și boli metabolice

Dislipidemia , Nefropatia diabetica , Sindromul insulinic autoimun cu hipoglicemie Neuropatia diabetica

Evaluat 0 / 10
Locație: Iaşi
Logo

Site-ul NewsMed.ro se adresează oricărei persoane care prezintă interes cu privire la subiecte din sfera medicală şi care decide să nu rămână nepăsătoare atunci când vine vorba de asigurarea propriei sănătăţi.

Contacts

Colaborare:

colaborare@newsmed.ro

Publicitate:

publicitate@newsmed.ro
Social

Acum ne găsești și pe rețelele de socializare!