Căutare
Căutare
Toate procedurile
Analiza detaliată
Analiza detaliată
Melanomul malign. Melanoamele sunt tumori maligne care se dezvoltă din melanocite, celulele producătoare de melanină. Melanoamele afectează toate vârstele, fiind însă întâlnit excepţional la copil înainte de pubertate. Diferenţe ale incidenţei melanomului sunt observate în funcţie de latitudine (expunere la soare) şi caracteristicile etnice ale populaţiei. Această incidenţă este de 40 de cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an la albii din Australia, fiind însă foarte scăzută în ţările în care subiecţii sunt negri sau galbeni. Melanomul malign, în majoritatea ţărilor din Europa, are estimată o incidenţa între 5 la 10 cazuri noi la 100.000 locuitori pe an. Se pare că incidenţa melanomului se dublează la fiecare 10 ani în ţările cu populaţie albă. Mortalitatea, cu toate că este în creştere, este mai puţin rapidă decât incidenţa, lucru atribuit stabilirii precoce a diagnosticului.
Aspectul clinic al melanomului malign (la nivelul feței)
Soarele este factorul de mediu cel mai implicat în apariţia melanomului. Expunerile intermitente la soare de scurtă durată şi intense, urmate de arsuri, joacă un rol major în apariţia melanomului extensiv superficial. În schimb, în melanomul apărut pe melanoza Dubreuihl localizat pe zonele expuse permanent la soare este implicat efectul cronic, cumulativ, al radiaţiilor solare. O serie de cercetători susţin că în apariţia melanomului este importantă expunerea la soare în timpul copilăriei şi tinereţii. În schimb, melanoamele localizate palmo – plantar nu sunt direct legate de expunerea la soare.
Traumatismele nevilor nevocelulari (pigmentari) sunt admise de majoritatea autorilor ca factori de risc în apariţia melanoamelor. Sunt incriminate mai ales traumatismele unice şi puternice precum arsurile, atingerile cu substanţe caustice, legarea cu fir de păr, storsul, tăierea cu lama. Timpul de latenţă care se scurge între traumatismul acut şi malignizare este de obicei scurt de 1 – 2 luni. În schimb, traumatismele cronice, mici, dar repetate (pieptănat, bărbierit, frecături de pantof, ticurile) par a fi mai puţin incriminate în procesul de transformare malignă.
Fototipul este de asemenea incriminat în apariţia melanomului. Acesta este asociat cu pielea de culoare deschisă, părul blond sau roşu, ochii albaştrii sau verzi, originea celtică a populaţiei din Australia, Statele Unite ale Americii şi Anglia. De asemenea sunt incriminate şi incapacitatea relativă de bronzare, tendinţa crescută la arsuri solare, eritemele solare severe şi repetate, prezenţa şi densitatea efelidelor (sunt mici macule de culoare brun deschis răspândite pe pielea expusă radiaţiilor solare; pigmentarea lor creşte în lunile de vară şi devin mai puţine, mai mici şi mai deschise în lunile de iarnă; sunt mai frecvente la indivizii cu păr roşcat sau blond şi ochi albaştri; apar în jurul vârstei de 5 ani).
Factorii de risc în apariţia melanomului malign sunt repezentaţi de:
Actualmente, se consideră că majoritatea melanoamelor apar de novo în pielea aparent indemnă. În privinţa apariţiei pe leziuni preexistente acestea sunt reprezentate de: nevii nevocelulari comuni, nevii nevocelulari atipici, nevii nevocelulari congenitali şi lentigo malign. Riscul de transformare al nevilor comuni este mic, iar dintre nevii congenitali, doar cei giganţi prezintă un risc crescut de malignizare. |
Nevii nevocelulari clinic atipici prezintă caracteristici clinice apropiate de cele ale melanomului malign. Aceşti nevi sunt leziuni cu diametrul de peste 5 – 6 mm putând ajunge la 1 – 1,5 cm, de formă rotundă sau uşor eliptoidă, dar şi cu aspect asimetric; conturul este de obicei neregulat, cu margini prost delimitate, care se pierd în pielea sănătoasă, iar culoarea este pestriţă, policromă, cu nuanţe variind de la roz, roşu angiomatos până la brun deschis, brun închis sau negru antracit.
Aspectul clinic al nevilor atipici poate fi de maculă, papulă sau de papulă centrală înconjurată de o componentă maculoasă periferică. Localizarea este ubicuitară, dar mai ales pe zonele neexpuse la lumina solară (scalp, palme, plante, fese, etc). Histologic, aceşti nevi au aspect joncţional fiind descrişi greşit ca nevi displazici.
Subiecţii care prezintă nevi atipici în număr mare ar prezenta şi un risc crescut de a face melanom malign. Prezenţa nevilor atipici la membrii unei familii la care se asociază antecedente familiale de melanom malign creşte riscul apariţiei melanomului malign.
Nevii congenitali sunt nevi apăruţi de la naştere cu toate că uneori tabloul lor clinic se desăvârşeşte în primul an de viaţă. Frecvenţa lor este de 1% dintre nou – născuţi. De obicei sunt hamartoame pigmentate. După dimensiuni pot fi nevi congenitali cu dimensiuni mai mici de 1,5 cm şi nevi congenitali cu dimensiuni mai mari de 1,5 cm. În privinţa nevilor congenitali, cei de dimensiuni mici au un risc de transformare scăzut, comparabil cu cel al nevilor comuni. În schimb, nevii congenitali giganţi sunt consideraţi ca precursori potenţiali ai melanomului.
Nevul congenital gigant se prezintă sub formă de placarde pigmentate, uşor infiltrate cu dimensiuni de peste 20 de cm, având suprafaţa papilomatoasă, acoperită în peste 95% din cazuri de păr matur de culoare neagră. În privinţa localizării, s-a observat tendinţa spre o dispoziţie metamerică dar cu posibilitatea afectării unor regiuni distincte. În 50% din cazuri, este afectată regiunea dorso – lombară, dar destul de frecvent şi pielea capului şi extremităţile. Marginile leziunii nevice sunt bine delimitate dar neregulate şi în imediata vecinătate pot exista mici nevi pigmentari papilomatoşi izolaţi.
Diagnosticul de melanom malign suspectat clinic prin inspecţie, eventual şi dermatoscopic, trebuie confirmat prin examen anatomo – patologic care va hotărî şi conduita terapeutică şi evaluarea prognostică.
5 semne ale melanomului malign
Toate leziunile suspectate de a fi melanom malign trebuie excizate pentru efectuarea examenului anatomo – patologic. Exereza trebuie efectuată chirurgical şi complet cuprinzând tumora în totalitatea ei. În cazul tumorilor pigmentate, biopsia parţială nu este acceptată decât în cazul leziunilor de talie mare în care exereza totală nu ar fi justificată oncologic. |
Melanomul nodular ar reprezenta 10 – 20% din totalul melanoamelor. La debut, se prezintă ca un nodul în cupolă sau uşor boselat, apărut de novo sau pe o leziune preexistentă. Constituit se prezintă ca o tumoră proeminentă, cu suprafaţa neregulată şi boselată, având diametrul cuprins între 0,5 cm şi câţiva centimetri. Ulcerarea spontană anunţă un prognostic defavorabil.
A) Melanomul cu extindere superficială
Melanomul cu extindere superficială reprezintă 60 – 70% din totalul melanoamelor. El poate apărea pe un nev nevocelular sau de novo, debutând ca o pată pigmentară cu discret corp, având diametrul de 0,5 – 1 cm. În evoluţie se poate dezvolta lent prin extensie radială, luând forme şi contururi neregulate, uneori policiclice, cu margini foarte bine delimitate. Suprafaţa este netedă sau cadrilată, iar culoarea poate fi omogenă sau neuniformă, cu diferite nuanţe de la brun la negru. Într-o a doua fază, leziunea se va dezvolta pe verticală în înălţime şi în profunzime, invaziv, asemănător melanomului nodular.
B) Melanomul lentiginos acral
Melanomul lentiginos acral este localizat palmo – plantar, pe marginile laterale ale degetelor, la care se asociază şi melanomul subunghial. Reprezintă 2% din totalul melanoamelor. Este mai frecvent la rasa neagră. Din punct de vedere clinic, debutează ca o maculă pigmentată, lentigoidă, cu coloraţie neomogenă şi margini fără relief, pierdute în pielea vecină. În evoluţie, se formează un placard de dimensiuni mari, de formă geografică, cu zone pigmentate în periferie şi resorbţie cu depigmentare în centru. Dezvoltarea se va continua pe verticală cu apariţia hiperkeratozei şi burjonării. Prognosticul este rezervat fiind favorabil numai fazei de extindere radială.
C) Melanomul malign apărut pe lentigo malign (melanoza Dubreuilh)
Melanomul malign apărut pe lentigo malign reprezintă 10% din totalul melanoamelor, având ca şi localizare zonele expuse la soare: faţa şi urechile şi mai rar extrafacial. Apare după vârsta de 60 de ani. Are o dezvoltare bifazică, evoluţia pe orizontală durând luni sau ani şi reprezentând lentigoul malign. Dezvoltarea pe verticală reprezintă apariţia melanomului malign.
Histogeneza melanomului se desfăşoară bifazic. Într-o primă fază, extinderea este „orizontală” intraepidermică şi joncţional, pentru ca într-o fază secundă extinderea să fie „verticală” cu invadarea dermului superficial (faza microinvazivă), apoi a dermului profund şi hipodermului (faza invazivă).
Melanomul prezintă:
a) O activitate joncţională intensă cu caracter precipitat şi dezordonat. Melanocitele sunt dispuse sub formă de teci inegale, plaje întinse, travee şi structuri alveolare între care apar fante înguste şi fisuri. Melanocitele au aspect variat de celule poligonale (cuboide sau poliedrice) de talie medie cu nuclei mari, hipercromi, ovoizi sau neregulaţi, cu nucleolul proeminent. Apar şi celule alungite sau fuziforme grupate în fascicule, celule balonizate şi celule monstruoase. Încărcarea melanică este diferită. Diviziunile celulare sunt relativ rare dar identificarea lor este importantă (în nevii nevocelulari sunt excepţionale).
Melanocitele se desprind individual de epiderm migrând fie izolat spre suprafaţa epidermului, fie invadând „în ploaie” dermul superficial. Această activitate joncţională intensă şi dezordonată dezorganizează şi subţiază treptat epidermul cu apariţia de ulceraţii spontane.
b) În derm se evidenţiază melanocite izolate sau grupate în teci mici, turtite sau neregulate. Stroma intratumorală este săracă iar vasele intra- şi peritumorale numeroase. Este prezent şi un infiltrat inflamator format din limfocite, histiocite, melanofage şi câteva plasmocite.
De asemenea, mai permite și aprecierea grosimii tumorii (indicele Breslow) reprezintă principalul factor de prognostic care clasifică melanoamele în:
Diagnosticul diferenţial trebuie făcut îndeosebi cu alte tumori pigmentate mult mai frecvent întâlnite decât melanomul:
Pacientul cu melanom malign este expus riscului de metastaze cu excepţia stadiului de melanom in situ (intraepidermic). Diseminarea se poate face pe cale limfatică, sanguină sau prin contiguitate.
În faza invazivă, boala poate evolua pe cale limfatică spre metastaze ganglionare regionale, iniţial infraclinice, apoi decelabile clinic cu adenomegalie tumorală palpabilă. În cursul migrării lor ascendente de-a lungul vaselor limfatice celulele tumorale pot suferi „devieri” spre vasele mai mici ale plexului subdermic şi dermic constituind metastazele cutanate sau subcutanate „în tranzit”. Metastazele cutanate satelite sunt acele diseminări care nu depăşesc un perimetru de câţiva centimetri în jurul tumorii primare prezentându-se ca mici noduli pigmentaţi sau depigmentaţi.
Metastazele viscerale survin cel mai des după apariţia tumorilor ganglionare regionale putând afecta orice organ. De obicei, apariţia metastazelor viscerale conduce la decesul pacienților. Recidivele postoperatorii ale tumorii primare se pot prezenta sub formă de noduli duri, dezvoltaţi în dermul profund sau hipodermul para- sau subcicatricial, sau foarte rar ca mici macule pigmentate de aspect „lentigoid” situate în periferia cicatricii. În toate stadiile, pacientul este expus riscului de apariţie a unui al doilea melanom.
Diagnosticul precoce şi excizia corectă reprezintă cheia prognosticului. În prognosticul şi riscul de metastazare ale melanomului sunt implicaţi factori multipli precum:
Tratamentul melanomului malign este adaptat datelor examenului histopatologic al tumorii primitive, constând în excizia chirurgicală completă a leziunii cu o margine de siguranţă până la nivelul pielii aparent normale, iar în profunzime până la fascia musculară profundă. În stadiul de tumoră primitivă, radioterapia şi chimioterapia nu îşi găsesc indicaţie.
În privinţa atitudinii faţă de ganglionii limfatici regionali, excizia chirurgicală a acestora ar trebui efectuată în momentul obţinerii confirmării histologice a afectării lor. În acest scop există două tehnici de identificare a ganglionului santinelă (primul ganglion situat în teritoriul de drenare al tumorii iniţiale): limfoscintigrafia preoperatorie şi metoda intraoperatorie cu coloranţi. Dacă ganglionul santinelă este negativ, ceilalţi ganglioni limfatici din acel grup sunt aproape întotdeauna negativi, nefiind necesară evidarea lor. Determinarea statusului ganglionilor limfatici regionali este importantă şi pentru efectuarea tratamentului adjuvant cu interferon.
În privinţa utilizării interferonului, în cazurile de melanom în stadiul de tumoră primară cu grosimea superioară a 1,5 mm se utilizează interferonul α2a în doze slabe de 3 MU de 3 ori pe săptămână, timp de 18 luni. În stadiile cu afectare ganglionară şi viscerală, se utilizează interferonul α2b initial, intravenos în doză de 20 MU / m2 de 5 ori pe săptămână, apoi 10 MU / m2 de 3 ori pe săptămână subcutanat.
Chimioterapia este utilizată în melanomul malign cu metastaze ganglionare şi viscerale. Cel mai frecvent citostatic utilizat în monochimioterapie rămâne dacarbazina. Se mai pot utiliza nitrozureele (Carmustin, Lomustin), alcaloizii de Vinca sau Cisplatina. Chimioterapia policitostatică asociază 2 – 3 sau 4 medicamente cunoscute ca fiind eficiente în monochimioterapie, dar care nu s-a dovedit superioară Dacarbazinei în ceea ce priveşte supravieţuirea globală.
În vederea prevenirii apariţiei melanomului este necesară informarea populaţiei cu privire la riscul expunerii la soare şi reducerea acestei expuneri (expunere înainte de orele 10 şi după orele 15, protecţie vestimentară şi utilizarea repetată a fotoprotectoarelor externe).
Prevenirea secundară sau depistarea trebuie să fie precoce pentru a ameliora prognosticul. Cu cât un melanom malign este depistat mai tardiv, cu atât riscul de a fi invaziv şi de a metastaza este mai crescut. Subiecţii cu risc trebuie informaţi, iar cei cu risc foarte crescut (adică cei care au avut un melanom sau cei cu sindromul nevilor atipici familial) trebuie urmăriţi prin fotografiere şi dermatoscopie. |
© Copyright 2022 NewsMed - Toate drepturile rezervate.