Hipertensiunea pulmonară: ce este, cum apare, cum o tratăm

Hipertensiunea pulmonară se defineste ca presiunea medie în artera pulmonară peste 25 mmHg sau peste 30 mmHg în timpul efortului fizic. OMS (Organizatia Mondiala a Sănătăţii) a publicat un sistem al diverselor cauze ale hipertensiunii pulmonare. Sindromul Eisenmenger se refera la defecte structurale cardiace cu şunt care duc la hipertensiune pulmonară şi inversiunea şuntului. Şuntul inițial stânga – dreapta este convertit în şunt dreapta – stânga datorită presiunilor crescute în artera pulmonară şi asociază boală vasculară pulmonară.

Subtipurile de malformaţii cardiace care pot cauza boala pulmonară vasculară sunt următoarele:

presiune venoasă pulmonară crescută – stenoza mitrală, cor triatriatum (este un defect cardiac congenital in care unul din atrii este subdivizat printr-o membrană subțire, rezultând trei camere atriale – de aici si numele), reîntoarcere venoasă pulmonară obstruată;
flux arterial pulmonar crescut – defect septal atrial, fistula arterio – venoasă sistemică, anomalie totală de întoarcere venoasă pulmonară;
flux şi presiune arterială crescută – defect septal ventricular larg, persistență largă de canal arterial, trunchi arterial comun, ventricul unic cu flux pulmonar sanguin neobstruat.
fluxul pulmonar crescut și / sau presiunea arterială pulmonară crescute pot determina remodelarea microvascularizației pulmonare cu obstrucție secundară a fluxului pulmonar. Acest lucru poartă denumirea de boală pulmonară vasculară obstructivă.

Instalarea hipertensiunii pulmonare este însă un proces de durată, cu creşterea rezistenței vasculare pulmonare şi presupune următoarele etape:

disfuncţie endotelială, cu vasocontricție inițială, reversibilă, cu alterarea echilibrului vasoconstricție – vasodilatație, factori inhibitori ai creșterii sau / și factori ai proliferării;
alterări morfologice ale arteriolelor, datorată proliferarii endoteliale, proliferare şi remodelare de tip vascular (tip plexiform);
hipertrofia mediei arteriolare şi tromboza în situ (ireversibil).

În general, cateterismul cardiac oferă toate informațiile necesare pentru a defini severitatea hipertensiunii pulmonare. Evaluarea în timpul cateterismului cardiac poate determina gradul hipertensiunii prin măsurarea directă a presiunilor intracardiace şi a presiunilor arteriale pulmonare. Mai mult, se poate evalua dacă hipertensiunea pulmonară este reversibilă sau parțial reversibilă la oxid nitric şi oxigen 100%, pentru a determina daca pacienţii sunt eligibili pentru tratament chirurgical. Pacienţii cu sindrom Eisenmenger adevarat sunt considerați inoperabili. Hipertensiunea lor pulmonară este fixă şi boala pulmonară vasculară obstructivă este considerată ireversibilă. Închiderea defectului şi eliminarea șuntului dreapta – stânga determina insuficiență ventriculară dreaptă.

Hipertensiunea pulmonară este o „problemă” a inimii sau a plămânilor?

Toate vasele de sânge fac parte din sistemul circulator sau cardiovascular (care include inima), dar arterele pulmonare sunt de asemenea considerate parte a sistemului respirator (care include plămânii). În realitate, inima şi plămânii sunt strâns interconectate, astfel încât hipertensiunea pulmonară afectează atât „munca” inimii cât şi a plămânilor.

Anatomia circulației pulmonare

Pentru ca să înțelegem modul de apariție, simptomatologia și tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare este esențial să știm circulația pulmonară.

Vascularizația plămânilor este asigurată de două circulații distincte:

Funcţională – asigurată de vasele pulmonare. Arterele pulmonare, care aduc sânge cu dioxid de carbon către alveole şi venele pulmonare care duc sângele oxigenat la inimă.
Nutritivă – asigurată de vasele bronhice şi de limfatice. Arterele şi venele bronhice, de calibru mai mic, aparțin circulației sistemice, furnizează sânge oxigenat țesuturilor pulmonare și bronhiilor.

I) Vascularizația funcțională

Artera pulmonară dreaptă și stângă, ramuri terminale ale trunchiului pulmonar, trec prin mediastin, ajung în hil, intră în constituția pediculului pulmonar drept și stâng și pătrund în plămân, de unde se ramifică urmând modelul de ramificare al bronhiilor. Arterele lobare, arterele segmentare se ramifică în continuare, dau arterele lobulare și se termină intr-o rețea densă de capilare perialveolare care se distribuie sacilor alveolari și alveolelor pulmonare. În septele interalveolare, capilarele pulmonare formează plexuri de unde sângele bogat în oxigen este preluat de sistemul venos.

A) Artera pulmonară dreaptă

Artera pulmonară dreaptă este orientată spre dreapta, ascendent şi posterior. În hil, se poziționează anterior și inferior de bronhia principală dreaptă și anterosuperior față de venele pulmonare drepte. În parenchimul pulmonar se împarte în ramuri arteriale anexate bronhiilor:

a) Arterele lobare superioare, situate medial faţă de bronhii, sunt:

artera segmentară apicală, destinată segmentului apical.
artera segmentară anterioară, dă naştere la două ramuri: ramura ascendentă, pentru segmentul posterior și ramura anterioară descendentă, pentru segmentul anterior.
artera segmentară posterioară, cu cele două ramuri: ramura ascendentă sau artera scizurală dorsală, ramură inconstantă, pentru segmentul posterior și ramura descendentă sau artera scizurală ventrală, ramură inconstantă, pentru segmentul anterior.

b) Artera lobară mijlocie, situată inferior faţă de bronhii, dă naştere la două ramuri segmentare, mai puțin voluminoase:

artera segmentară medială, pentru segmentul medial.
artera segmentară laterală, pentru segmentul lateral.

c) Arterele lobare inferioare, situate lateral faţă de bronhii, uneori pot să dea colaterale pentru lobul mijlociu și sunt reprezentate de:

artera segmentară superioară, destinată segmentului superior.
porţiunea bazală, ramura inferioară, din care se desprind ramuri destinate segmentelor pulmonare corespunzătoare: artera segmentară bazală anterioară, artera segmentară bazală laterală, artera segmentară bazală medială sau artera paracardiacă, artera segmentară bazală posterioară.

B) Artera pulmonară stângă

Artera pulmonară stângă are un traiect oblic, superior și spre stânga. În hil, se poziționează antero-superior de bronhia principală stângă şi superior de venele pulmonare stângi. După ce intră în parenchimul pulmonar se împarte în ramuri arteriale anexate bronhiilor:

a) Arterele lobare superioare, se îndreaptă înainte, sunt scurte, situate medial de bronhii și irigă lobul superior și lingula prin:

artera segmentară apicală, destinată segmentului apico – posterior;
artera segmentară anterioară, dă naştere la două ramuri: ramura ascendentă, pentru segmentul apico – posterior; ramura anterioară descendentă, pentru segmentul anterior.
artera segmentară posterioară, dă naştere la două ramuri ce deservesc segmentul apico – posterior: ramura ascendentă, ramura descendentă.
artera lingulară, dă naştere la două ramuri: ramura lingulară inferioară, pentru segmentul lingular inferior și ramura lingulară superioară, pentru segmentul lingular superior.

b) Arterele lobare inferioare, se îndreaptă înapoi, situate lateral faţă de bronhii. Se bifurcă într-o ramură superioară scurtă și o ramură cu un scurt traiect inferior spre baza plămânului care, se ramifică și irigă restul segmentelor lobului inferior stâng:

artera segmentară superioară, pentru segmentul superior.
porţiunea bazală, din care iau naştere ramuri pentru segmentele pulmonare corespunzătoare: artera segmentară bazală anterioară, artera segmentară bazală laterală, artera segmentară bazală medială, prezentă chiar în lipsa segmentului pulmonar corespunzător și artera segmentară bazală posterioară.

Venele pulmonare se formează din vasele capilare ale rețelei perialveolare, în legătură cu rețeaua capilară peribronhică (bronhiolele respiratorii), apoi la periferia lobulului formează venele perilobulare. Acestea trec în septurile interlobulare, se unesc între ele și formează venele interlobulare și de aici venele intersegmentare, situate în septele intersegmentare. În continuare, se îndreaptă spre hil ca vene pulmonare (superioară și inferioară) împreună cu arterele și bronhiile. Acestea colectează și rețeaua superficială, subpleurală. Cele patru vene pulmonare duc sângele oxigenat la inimă, unde se deschid în atriul stâng.

A) Venele pulmonare dreapte

1) Vena pulmonară dreaptă superioară

În pediculul pulmonar drept este elementul anterior și inferior, față de artera pulmonară dreaptă. Drenează segmentele lobului superior şi lobului mijlociu al plămânului drept, unde toți afluenții principali primesc afluenți mai mici, atât intrasegmentali, cât și intersegmentali. Se formează printr-un trunchi scurt din:

vena apicală sau trunchiul mediastinal drenează segmentul apical al lobului superior drept.
vena anterioară sau vena interlobară anterioară drenează segmentele anterior al lobului superior şi lateral al lobului mijlociu.
vena posterioară sau vena interlobară posterioară, situată în fisura orizontală, drenează segmentele posterior al lobului superior şi apical al lobului inferior.
vena lobului mijlociu, drenează venele segmentului lateral și segmentului medial.

2) Vena pulmonară dreaptă inferioară

În pediculul pulmonar drept este elementul situat cel mai inferior. Drenează lobul pulmonar inferior drept, fiind format din unirea:

venei superioară sau trunchiul inter-apico-bazal, situată între segmentele superior şi bazal posterior al lobului inferior.
venei bazală comună sau rădăcina inferioară a venei pulmonare drepte inferioare, care este formată prin unirea venei bazale superioare cu vena bazală inferioară. Se situează între segmentul bazal posterior şi segmentul bazal medial.

B) Venele pulmonare stângi

1) Vena pulmonară stângă superioară

În pediculul pulmonar stâng este situată în partea cea mai anterioară. Artera pulmonară stângă este situată postero-superior iar bronhia principală stângă situată postero-inferior de vena pulmonară stângă superioară. Adună sângele din lobul superior al plămânului stâng, fiind formată prin unirea a trei ramuri principale:

vena apico – posterioară, ramura apico – dorsală sau vena centrală, are o porțiune intrasegmentală și una intersegmentală.
vena anterioară, vena interventro-lingulară, drenează segmentele anterior şi lingular superior al lobului superior. Are o porțiune intrasegmentală și una intersegmentală.
vena lingulară, drenează venele segmentelor lingular superior şi inferior.

2) Vena pulmonară stângă inferioară

În pediculul pulmonar stâng este elementul situat cel mai inferior. Drenează lobul inferior al plămânului stâng. Este formată din următorii afluenți:

vena superioară sau trunchiul inter-apico-bazal se situează între segmentul superior şi segmentul bazal posterior al lobului inferior, are o porțiune intrasegmentală și una intersegmentală.
vena bazală comună sau rădăcina inferioară a venei pulmonare stângi inferioare, se formează prin confluenţa venei bazale superioare cu vena bazală inferioară.

II) Vascularizația nutritivă

Ramurile bronhice sau arterele bronhice au originea în aorta descendentă toracică, în hil fiind situate posterior de bronhie. Însoțesc ramificațiile bronhice doar până la nivelul bronhiolelor respiratorii și se distribuie glandelor bronhice, pereților bronhici și ai vaselor pulmonare. Formează plexuri capilare la nivelul tunicii musculare și mucoase a bronhiilor, care sunt în legătură cu ramuri ale arterei pulmonare și vor drena in venele pulmonare. Unele ramuri bronhice se ramifică în țesutul conjunctiv și se termină în venele bronhice, iar altele, la exterior, formează un plex capilar subpleural.

Ramura bronhică dreaptă – are originea din aorta toracică, în mod obișnuit ramură a celei de a treia arteră intercostală posterioară dreaptă. Se orientează spre dreapta, merge posterior de esofagul toracic și trece pe fața posterioară a bronhiei principale drepte.
Ramurile bronhice stângi – iau naştere din porţiunea toracică a aortei la nivelul celei de a cincea sau a şasea arteră intercostală posterioară stângă.

Ramura superioară urmează marginea superioară și trece pe faţa anterioară a bronhiei principale stângi, iar ramura inferioară se plasează pe faţa posterioară a bronhiei.

Venele bronhice se plasează pe faţa posterioară a bronhiei. Se dispun în două sisteme, unul tributar unei venei pulmonare și altul tributar sistemului azygos:

grupul profund – drenează din plexurile bronhiolare intrapulmonare și din peretele vaselor pulmonare, apoi se varsă în vena pulmonară și în atriul stâng.
grupul superficial – drenează rețeaua subpleurală, bronhiile extrapulmonare și nodurile limfatice bronhopulmonare și se varsă la dreapta, în vena azygos și la stânga, în vena hemiazygos accesorie.

Etiologia hipertensiunii pulmonare

Clasificarea hipertensiunii pulmonare cuprinde următoarele:

hipertensiune arterială pulmonară;
hipertensiune venoasă pulmonară;
hipertensiunea arterială hipoxemică;
hipertensiune pulmonară asociată trombozei și / sau bolii embolice cronice;
hipertensiunea arterială pulmonară de diverse cauze.

Tipul de hipertensiune pulmonară	Cauzele bolii
*Hipertensiune arterială pulmonară*	idiopatică; familială; asociată cu: boli de colagen, șunturi sistemico – pulmonare congenitale, hipertensiunea portală, infecţia cu HIV, medicamente şi toxice (Aminorex, Fenfluramina, Dexfenfluramina, ulei de rapiță toxic), distiroidii, boli de stocaj ale colagenului (glicogenoza tip 1a – boala Von Gierke), boala Gaucher, telangiectazia hemoragică ereditară (Osler-Rendu-Weber), hemoglobinopatii (β-talasemia, siclemia), boli mieloproliferative, splenectomia chirurgicală; asociată cu afectare venoasă sau capilară semnificativă: boala veno-ocluzivă pulmonară, hemangiomatoza capilară pulmonară.
*Hipertensiune venoasă pulmonară*	boli cardiace artriale sau ventriculare stângi; valvulopatii stângi (stenoza mitrală, insuficiență mitrală, boala mitrală).
*Hipertensiunea arterială hipoxemică*	bronhopneumopatia cronică obstructivă; pneumopatii interstițiale; sindromul de apnee în somn; hipoventilaţia alveolară; expunerea cronică la altitudini înalte; boli respiratorii neonatale.
*Hipertensiune pulmonară asociată tromboembolismului cronic*	obstrucția trombo – embolică proximală a arterelor pulmonare; obstrucția trombo – embolicp distală a arterelor pulmonare; embolia pulmonară (tumoră, paraziți, corp strain).
*Hipertensiunea arterială pulmonară de diverse cauze*	sarcoidoza; histiocitoza cu celule Langerhans; limfangiomatoza pulmonară; compresia extrinseca a vaselor pulmonare (adenopatie, tumoră, fibroză mediastinală).

Stadializarea hipertensiunii pulmonare

Clasa I – fără limitarea activității fizice obișnuite; activitatea fizică obișnuită nu produce simptome (dispnee, fatigabilitate, dureri precordiale, sincopa).
Clasa II – limitarea moderată a activității fizice. Nu există alt discomfort. Activitatea fizică normala produce simptome (dispnee, fatigabilitate, dureri precordiale, sincopa).
Clasa III – limitare marcată a activității fizice. Activitatea fizică obișnuită produce simptome (dispnee, fatigabilitate, dureri precordiale, sincopa).
Clasa IV – limitarea marcată a activității fizice şi eventual semne de insuficiență ventriculară dreaptă. În repaus, sunt prezente dispneea și / sau fatigabilitatea. Simptomele sunt accentuate de orice activitate fizică.

Tabloul clinic în hipertensiunea pulmonară

Pacienţii cu hipertensiune arterială pulmonară pot fi asimptomatici pentru perioade lungi de timp. Rezistența vasculară pulmonară crescută previne încărcarea circulației pulmonare şi simptomele de insuficiență cardiacă, ceea ce întârzie diagnosticul. În prima săptămână de viață, când rezistența vasculară pulmonară începe să scadă spre nivelele adulţilor, un nou născut cu defect septal atrial larg, defect septal ventricular sau persistență de canal arterial poate avea simptome de insuficiență cardiacă datorita şuntului mare stânga – dreapta. Acest lucru se poate manifesta doar prin creştere ponderală modestă.

Nou născuții cu aceleași malformaţii care mențin rezistența vasculară pulmonară crescută au un șunt stânga – dreapta mai mic şi un flux pulmonar diminuat. În consecinta, apariția sindromul Eisenmenger poate să nu fie detectată la copiii cu rezistență vasculară pulmonară crescută şi defecte structurale largi, deoarece nu se aude un suflu sistolic sau un murmur diastolic şi nu apar simptomele de insuficiență cardiacă.

Pacienţii pot avea o perioadă cu creştere ponderală insuficientă, reflectând insuficiența cardiacă congestivă, care se amelioreaza pe masură ce presiunea pulmonară crește şi scade încarcarea circulatorie. Indicii ale acestor diagnostice pot fi doar dispneea la efort şi intoleranţa la efort. Aceste simptome se pot accentua odata cu vârsta, mai ales în adolescenta şi poate progresa spre letargie şi episoade de sincopă. Eritrocitoza secundară cianozei cronice este o adaptare la nivelurile circulatorii scăzute ale oxihemoglobinei şi este prezentă la cei mai multi pacienţi. Policitemia excesivă determina creşterea hematocritului peste 65% şi poate determina sindromul de hipervâscozitate. Hipervascozitatea poate determina evenimente tromboembolice, complicații cerebro – vasculare, epistaxis, dureri toracice datorita infarctului pulmonar şi hemoptizii. Cele mai multe dintre aceste simptome sunt nespecifice.

Semnele şi simptomele diferă în funcţie de severitatea bolii. La debut, nou nascuții cu comunicare sistemico – pulmonară largă au supraîncărcare circulatorie pulmonară cu semne de cord pulmonar. Inițial, cianoza lipsește şi nou născuții prezintă semne şi simptome de insuficiență cardiacă. De asemenea, se pot intalni: tahipnee, batai ale aripioarelor nazale şi tahicardie, precordium hiperactiv, suflu sistolic, regurgitare diastolică (tributare bolii cardiace de baza) şi hepato-splenomegalie, întârzierea timpului de colorare capilară este semn de debit cardiac scăzut.

Odată cu creşterea rezistentei vasculare pulmonare, în circulatia pulmonară ajunge mai puţin sânge cu creşterea progresivă a presiunii arteriale pulmonare. Dispar semnele de insuficiență cardiacă. Ventriculul drept se hipertrofiază, cu asimentrie toracică, cu varful ventriculului drept care se mărește şi P2 palpabil (sunetul de închidere al valvelor pulmonare care se palpează datorită forței). Odată cu creşterea rezistenței pulmonare, apare scăderea relativă a șuntului stânga – dreapta, inițial cu perioade inversare a şuntului sau şunt bidirecțional, urmate apoi de cianoza, apariția degetelor hipocratice şi policitemie.

Un punct în evoluţia sindromului Eisenmenger este o îmbunătățire aparentă a stării clinice, în ciuda faptului că tratamentul pentru insuficiență cardiacă congestivă nu se schimbă. Reprezintă o stare fiziologică normalizată cauzata de agravarea progresivă a bolii pulmonare vasculare obstructive, cu rezolutia supraîncărcării circulatorii pulmonare şi a insuficienței cardiace.

La ce doctor trebuie să merg?

Atât medicii cardiologi, cât şi cei pneumologi se ocupă de hipertensiunea pulmonară.
De asemenea, dacă boala dumneavoastră este asociată cu alte afecţiuni, atunci tratamentul trebuie combinat – atât pentru hipertensiunea pulmonară, cât şi pentru cealaltă afecţiune.
Medicii cardiologi sunt capabili să diagnosticheze cauze ale hipertensiunii pulmonare legate de inimă (boli valvulare, boli ale muşchiului inimii, boli congenitale cardiace) şi să vă propună tratamentele adecvate, medicamentoase, intervenţionale sau chirurgicale. De asemenea, ei pot iniţia şi urmări tratamentul specific al hipertensiunii pulmonare.
Dacă suferiţi de boli pulmonare (tuse, expectoraţie, sufocare, durere toracică, somnolenţă excesivă asociată cu adormire bruscă) va trebui să vă adresaţi unui pneumolog.
Dacă aveţi modificări la nivelul pielii, cu eventuala afectare a ochilor şi implicarea mai multor organe, poate fi vorba de o boală de ţesut conjunctiv, în care sunt specializaţi medicii reumatologi.
Dat fiind că bolile de ţesut conjunctiv se pot asocia cu hipertensiune pulmonară, reumatologii joacă în această situaţie un rol important in diagnosticul şi tratamentul specific al bolii cauzale.

Investigații paraclinice în hipertensiunea pulmonară

A) Investigații de laborator utilizate în diagnosticul hipertensiunii pulmonare sunt:

hemoleucograma – policitemie, în special în carente de fier (microcitoză, hipocromie); hemoglobina şi hematocritul cresc ca raspuns la agravarea cianozei;
cresc acidul uric şi nivelurile bilirubinei datorita policitemiei;
saturație în oxigen este scăzută;
presiunea arterială a oxigenului este scăzută, datorita şuntului dreapta – stanga şi presiunea parțială a CO₂ este scăzută secundar tahipneei de repaus.

B) Explorări imagistice utilizate în diagnosticul hipertensiunii pulmonare sunt:

1) Radiografia toracică:

în stadiile incipiente, apare tipic fluxul pulmonar crescut cu mărirea ventricului drept sau mărire biventriculară, mărirea atriului drept sau mărire biatrială, încarcare pulmonară vasculară şi mărirea arterei pulmonare principale.
boala pulmonară progresivă arată o silueta cardiacă normală cu dilatarea arterei pulmonare principale şi a ramurilor sale, fără semne de încărcare pulmonară circulatorie.
la pacienţii cu boală pulmonară avansată, radiografia toracică arată un cord normal, scăderea circulației pulmonare periferice şi distale, infarct pulmonar și / sau persistență de canal arterial.
radiografiile toracice arată mărirea arterei pulmonare drepte şi a arterei pulmonare principale.

2) Electrocardiograma și ecocardiografia permit:

ecocardiografia bidimensională arată trăsăturile particulare ale defectelor cardiace structurale.
ecocardiografia Doppler arată direcția fluxului intracardiac.
ecocardiografia Doppler pulsată cuantifică şuntul intracardiac, presiunile din ventriculul drept şi estimarea presiunilor medii sistolice şi diastolice din artera pulmonară.
electrocardiograma în 12 derivatii arată semne de defect cardiac subiacent şi semne de hipertrofie ventriculară dreapta, incluzand unde R inalte în V1, unde S adanci în V6 și / sau anomalii ale segmentului ST şi undelor T, unda P pulmonară, şi aritmii atriale şi ventriculare.

3) Cataterizarea cardiacă permite:

examinarea structurii intracardiace şi excluderea cauzelor potențial reversibile de hipertensiune pulmonară.
evaluarea funcţiei ventriculare sistolice şi diastolice.
evaluarea şuntului existent.
determinarea presiunii şi fluxului arterial pulmonar.
calcularea rezistentei vasculare pulmonare.
determinarea reversibilitatii hipertensiunii vasculare pulmonare: dacă presiunile arteriale pulmonare nu scad dupa administrarea de O₂ 100% sau dupa inhalarea de oxid nitric, hipertensiunea pulmonară este ireversibilă şi pacientul nu poate deveni candidat pentru intervenţia chirurgicală.
cateterizarea cardiacă este una dintre metodele de diagnostice necesare inițierii tratamentului vasodilatator.

4) Angiografia pulmonară:

arată modificarile structurale în patul vascular pulmonar.
modificarile ireversibile se pot vizualiza şi includ arborizatie normala, tortuozitate, îngustare arteriolară sau arteriole pulmonare tăiate.

C) Examenul histologic în hipertensiunea pulmonară

Aceasta clasificare a fost facută după biopsii din porțiuni izolate de plămân, deși se poate biopsia şi diferite porțiuni pulmonare. În acest moment, biopsia pulmonară este rareori necesară. Combinarea angiografiei pulmonare cu măsurarea în hemodinamica pulmonară este suficientă pentru tratamentul vasodilatator.

Clasificarea include:

stadiul I – hipertrofia mediei (reversibilă);
stadiul II – hiperplazia celulară a intimei în artere musculare anormale (reversibilă);
stadiul III – ocluzia lumenului, datorita hiperplaziei intimei țesutului fibroelastic (parțial reversibil);
stadiul IV – dilatație arteriolară şi subtierea mediei (ireversibil);
stadiul V – leziuni plexiforme, cu formare angiomatoida (terminal şi ireversibilă);
stadiul VI – arterita fibrinoidă sau necrozanta (terminal şi ireversibil);

Diagnosticul diferențial în hipertensiunea pulmonară

acidoză metabolică;
defect septal aorto – pulmonar;
defect septal atrio – ventricular complet;
cardiomiopatie obstructivă;
boală valvulară mitrală congenitală;
ventricul drept cu dublă ieșire şi transpoziție;
stenoză mitrală dobândită;
stenoză mitrală congenitală;
stenoză mitrală supravalvulară;
persistență de canal arterial;
hipertensiune pulmonară idiopatică;
hipertensiune pulmonară neonatal persistentă;
infarct pulmonar;
insuficiență respiratorie;
tetralogie Fallot cu agenezie de valvă pulmonară;
transpozitie de vase mari;
atrezie de tricuspidă;
trunchi arterial comun;
defect septal ventricular.

Complicații în hipertensiunea pulmonară

sincopă;
moartea cardiacă subită;
insuficiență cardiacă congestivă;
aritmii;
complicații chirurgicale;
abcese cerebrale;
accidente vasculare cerebrale;
infarct pulmonar;
hemoptizii;
hiperuricemie;
endocardită infectioasă.

Tratamentul în hipertensiunea pulmonară

A) Tratament medical

Tratamentul medicamentos difera în funcţie de vârsta pacientului, gradul cianozei şi gradul policitemiei. Pacienţii asimptomatici necesită evaluare periodică (la 3 luni, 6 luni). Toți pacienţii cu șunt dreapta – stânga pot avea următoarele complicații: sincope, embolii paradoxale, accidente vasculare cerebrale și / sau abcese cerebrale; policitemie, hemoptizii, infarct pulmonar, insuficiență cardiacă congestivă, endocardită infecțioasă.

Mare parte din tratamentul sindromul Eisenmenger a fost studiată pentru hipertensiunea pulmonară idiopatică. Datorita similitudinilor celor doua entitati, terapia utilizata în hipertensiunea pulmonară idiopatică este foarte atractiva pentru a fi folosita în tratamentul sindromului Eisenmenger. Aceasta include:

a) Administrarea de O₂: deși acest lucru nu a arătat vreun beneficiu în scăderea mortalității este folosit de rutină la pacienţii cu hipertensiune pulmonară. Se folosește nocturn şi în călătoriile cu avionul.

b) Terapia vasodilatatoare: studiile pe pacienţii cu hipertensiune pulmonară idiopatica au aratat un dezechilibru între vasoconstrictori (endotelina, tromboxan) şi vasodilatatori (prostacicline, oxid nitric) în vascularizatia pulmonară şi terapia curenta este țintită pentru corectarea acestui dezechilibru. Unele studii au aratat îmbunătățirea hipertensiunii pulmonare cauzate de malformaţii cardiace congenitale.

c) Blocanţii de canale de calciu au fost studiați cei mai mult la pacienţii cu hipertensiune pulmonară. Totuși, trebuie restricționată folosirea lor la pacienţii cu hipertensiune pulmonară responsivă la vasodilatație în timpul cateterizării cardiace. Nu a fost aratat un alt beneficiu.

d) Prostaciclinele

Cel mai vechi preparat, Epoprostenolul necesită perfuzie venoasă continuă prin cateter venos central, datorită timpului scurt de acţiune (5 minute). Pacienţii trebuie sa aiba o pompă portabilă şi trebuie să mențina medicamentul la o temperatură scăzută în timpul perfuziei. Tratamentul este extrem de costisitor (100.000 dolari anual). Ameliorează presiunea pulmonară, oxigenarea, calitatea vieții pacientului.
Treprostinilull este un analog de prostaciclină care se administrează continuu subcutanat, fără date însa despre folosirea la copii.
Iloprostul este o prostaciclina inhalatorie care se administrează intermitent 6 – 9 ori pe zi via nebulizator şi este aprobat pentru adulţii cu hipertensiune pulmonară idiopatica. Studiile arată o posibilă eficacitate la copii cu hipertensiune pulmonară de cauză cardiacă. Totuși, acesta poate cauza bronhospasm, de aceea este cu utilizare limitată.

e) Antagonisții de receptori ai endotelinei

Endotelina este un vasoconstrictor potent, antagonistul receptorului pntru endotelina – Bosentanul este aprobat pentru pacienţii cu hipertensiune pulmonară idiopatică. Au fost aratate beneficii şi la pacienţii cu sindrom Eisenmenger.
Ambrisentanul a fost aprobat pentru pacienţii cu hipertensiune pulmonară idiopatica. Este un antagonist specific al receptorului tip 1A pentru endotelina. Datele despre folosirea în sindromul Eisenmenger sunt limitate.

f) Oxidul nitric – se foloseste la pacienţii cu hipertensiune pulmonară severă prin dispozitive ambulatorii.

g) Inhibitorii de fosfodiesteraza: Sildenafilul a fost aprobat recent pentru taramentul hipertensiunii pulmonare idiopatice. Actioneaza prin inhibiția 5 – fosfodiesterazei, crescând GMPc (guanozil monofofatul ciclic) şi determină relaxare vasculară. Acționează sinergic cu oxidul nitric. Se folosește la pacienţii cu sindrom Eisenmenger cu scăderea presiunii arteriale pulmonare.

B) Tratament chirurgical

Nu exista metode chirurgicale de corectare a defectelor cardiace congenitale odată ce sindromul Eisenmenger a trecut într-un stadiu ireversibil. Pentru pacienţii cu presiuni pulmonare sistemice sau suprasistemice şi insuficiență ventriculară dreaptă iminentă, crearea unui defect septal atrial poate fi paliativă. De exemplu, un pacient cu rezistență vasculară pulmonară crescută secundară obstrucției venoase pulmonare, poate beneficia de un defect septal atrial creat chirurgical pentru a scădea încărcarea ventriculară dreaptă.

Septostomia atrială se foloseşte în cazul în care nici un alt tratament nu dă rezultate. Această intervenţie constă în realizarea unui orificiu în peretele dintre cele două atrii, pentru ca sângele să ocolească traiectul pulmonar.

Transplantul cord – plămân şi transplantul pulmonar unilateral sau bilateral cu sau fară rezolvarea anomaliei congenitale cardiovasculare sunt proceduri viabile şi sunt unicele opțiuni chirurgicale pentru cei cu sindrom Eisenmenger. Indicaţii ale transplantului:

doar transplant pulmonar – în hipertensiunea pulmonară şi sindromul Eisenmenger cu anomalii cardiace corectabile chirurgical şi funcţie ventriculară dreaptă menținută.
transplant cord – plămân – la pacienţii cu ventricul unic sau malformaţii cardiace complexe şi cei cu insuficienta ventriculară dreaptă severă.

În urma transplantului, se pot obține rezultate foarte bune, cu reîntoarcerea la funcţia pulmonară normală. Totuși, câteva probleme donor – specifice pot complica transplantarea. Puțini donori sunt acceptați pentru donarea plamanilor sau cord – plămân față de donarea cordului singur. Mai mult, folosirea donatorilor cu dimensiuni ale organelor prea mari este limitată. O diferență de greutate peste 20% este o contraindicatie pentru donare. Supraviețuirile la 5 şi 10 ani post-transplant sunt scăzute atunci când se compara transplantul cord – plămân față de cel al cordului.

Evoluție și prognostic în hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o boală fatală. Totusi, unii pacienţi ajung pana în decada a şasea de viaţă.
Speranța de viață a pacienţilor cu sindrom Eisenmenger este de 20 – 50 de ani, dacă boala este diagnosticata şi tratată la timp.
Debutul brusc al hemoragiei pulmonare este de obicei punctul în care apare progresia rapidă a bolii.
Mortalitatea la pacientele însărcinate şi sindrom Eisenmenger este de 50%. Deci, este necesară o contraceptie eficientă. Cea mai bună metodă este sterilizarea chirurgicală. Contracepția orală sau dispozitivele implantabile promovează infarctul pulmonar prin activarea cascadei coagularii.

Să învăţăm să convieţuim cu hipertensiunea pulmonară: 10 reguli

1. Interzicerea fumatului.

2. Efort fizic în limitele toleranţei organismului.

3. Evitarea expunerii la temperaturi ambientale extreme (inclusiv la băi cu apă fierbinte, aburi, saună etc.).

4. Evitarea călătoriilor la altitudini crescute sau în avioane nepresurizate.

5. Adoptarea unui stil de viaţă sănătos: fără fumat, fără excese alimentare, dietă cu nivel scăzut de sare.

6. Vaccinarea periodică împotriva gripei şi a pneumoniei pneumococice.

7. Cunoaşterea medicamentelor administrate pentru hipertensiunea pulmonară: denumire, doze, efecte adverse posibile.

8. Evitarea administrării de medicamente pentru alte boli fără avizul medicului.

9. Obţinerea suportului familial.

10. Asigurarea suportului psiho-social de specialitate (identificarea centrului medical de specialitate cel mai apropiat de localitatea de domiciliu, înscrierea în grupuri de pacienţi cu aceeaşi boală).