Hidradenitis supurativa: ce este, simptome, tratament

      Hidradenitis supurativa se definește ca o afecțiune dermatologică cronică, inflamatorie, recurentă, debilitantă care interesează foliculul pilo – sebaceu, prezentă de obicei după pubertate. Se manifestă clinic prin leziuni profunde, dureroase în zonele cu glande apocrine, predominant axilare, inghinale, ano – genitale. Incidența hidradenitis supurativa se situează între 1 și 4%, dar se consideră a fi subestimată. Afecțiunea apare mai frecvent la femei (raportul feminin versus masculin fiind de 4 la 1) și 1 din 3 pacienți prezintă istoric familial pozitiv pentru hidradenitis supurativa. Debutul bolii se situează de obicei în jurul vârstei de 20 și 30 de ani. Simptomatologia subiectivă și obiectivă și evoluția recidivantă a leziunilor afectează semnificativ calitatea vieții pacienților, mai mult ca psoriazisul sau dermatita atopică.

Cauzele hidradenitis supurativa

      Etiologia bolii nu este cunoscută, dar există o serie de ipoteze privind cauzele și factorii favorizanți ai bolii. Hidradenitis supurativa este o boală a foliculului pilo – sebaceu asociată cu inflamație limfo – histiocitară, reacție granulomatoasă, cu formarea de traiecte fistuloase și cicatrici. Glandele apocrine par să fie afectate secundar.

     Rolul factorilor genetici în apariția hidradenitis supurativa

Este susținut de faptul că aproximativ 1/3 dintre pacienți au antecedente heredo – colaterale de hidradenitis supurativa, transmiterea fiind autozomal dominantă. Un studiu efectuat pe 6 familii de chinezi cu hidradenitis supurativa a demonstrat anomalii ale unei enzime transmembranare, numită gamma-secretaza.

      Influența factorilor hormonali

Poate fi luată în calcul având în vedere că hidradenitis supurativa apare mai frecvent la femei, mai frecvent cu la femeile cu sindromul de ovar polichistic; se poate asocia cu hirsutism, cu accentuarea leziunilor premenstruale. În postmenopauză sau în sarcină, simptomele se ameliorează în cele mai multe cazuri. În unele cazuri, s-au obținut îmbunătățiri cu tratamente antiandrogenice precum Ciproteron acetat, Finestrid.

      Rolul factorului infecțios

Este încă neclar. La nivelul leziunilor de hidradenitis supurativa au fost evidențiate bacterii precum stafilococi și streptococi patogeni, Pseudomonas, fusobacterii, actinomicete, Chlamidia trachomatis, anaerobi etc. Foarte frecvent, însă, se pune în evidență doar floră comensală sau culturile rămân sterile. O echipă de cercetători francezi a lansat teoria conform căreia hidradenitis supurativa este o boală „autoinfecțioasă”, declanșată de flora comensală din pliuri, care devine patogenă (oportunistă), producând anomalii ale imunității locale. Aceeași cercetători ridică întrebarea dacă nu cumva un astfel de mecanism nu ar fi valabil și în etiopatogenia unor afecțiuni cu care hidradenitis supurativa se asociază uneori precum: boala Crohn, poliartrita reumatoidă, spondilita anchilozantă, sindromul SAPHO (acronim de la sinovită, acnee, pustuloză, hiperostoză, osteită), celulita disecantă a scalpului, pyoderma gangrenosum, boala Behcet.

      Unele studii au adus date sugestive pentru o serie de disfuncții imunologice la nivelul foliculului pilo – sebaceu. S-a constatat, astfel, expresia crescută a Toll-like 2 receptorilor în macrofage și celulele dendritice din derm, dar și niveluri scăzute ale IL (interleukine) – 22, IL – 20, IL – 2, IL – 4, IL – 5, IFN, ICAM 1(Intercellular Adhesion Molecule 1), IL – 6 sau niveluri crescute ale IL – 10, TNF (factor de necroză tumorală), IL – 1, IL – 12, IL – 23.

      Ca factori favorizanți ai evoluției și agravării hidradenitis supurativa au fost menționați obezitatea și fumatul.

      Examenul histopatologic al leziunilor de hidradenitis supurativa arată aspecte de hiperkeratoză și ocluzie foliculară, hiperplazie epidermică, infiltrat inflamator subepidermic interfolicular și perifolicular, formațiuni granulomatoase, abcese, fistule; în 1/3 din cazuri este prezentă inflamația glandelor apocrine; în stadii avansate, apare fibroza sau chiar necroza țesutului gras.

Diagnosticul de hidradenitis supurativa

      Aspectul clinic al hidradenitis supurativa este polimorf (mai multe tipuri de leziuni). Criteriile de diagnostic cuprind 3 elemente:

  • leziunile tipice: noduli profunzi, dureroși, abcese, fistule, cicatrici, bride, pliuri cutanate, chisturi.
  • topografia tipică: zone afectate de elecție sunt: pliurile axilare, inghinale, perineale și perianale, dar și regiunile intermamare, submamare, pubiană, ceafă, scalp, retorauricular.
  • evoluția cronică recurentă.
Afectare axilara in boala Hidradenitis supurativa
Hidradenitis supurativa axilara
Aspect Hidradenitis supurativa axilara
Aspectul clinic in Hidradenitis supurativa

   

 

 

 

 

  Stadializarea Hurley a hidradenitis supurativa pe criterii clinico – evolutive și de severitate cuprinde următoarele:

  • stadiul Hurley 1: unul sau mai multe abcese fără traiecte sinuoase sau cicatrici;
  • stadiul Hurley 2: unul sau mai multe abcese separate cu formarea de traiecte sinuoase sau cicatrici;
  • stadiul Hurley 3: multiple fistule și abcese interconectate.

Evoluția hidradenitis supurativa

      În evolutia cronică, recidivantă și extensivă a hidradenitis supurativa pot să apară complicații sistemice cum ar fi: septicemia, abcese peridurale, anemii sau complicații locale ca cicatricile, stricturi uretrale, anale, limfedem, carcinoame spinocelulare, deformări ale regiunilor afectate. Afectarea semnificativă a indicelui de calitate a vieții conduce la creșterea incidenției depresiei la pacienții cu hidradenitis supurativa. Un studiu pe 211 pacienți cu hidradenitis supurativa comparativ cu 233 pacienți cu alte afecțiuni dermatologice a arătat faptul că la subiecții cu hidradenitis supurativa depresia a fost diagnosticată la 9% dintre aceștia, față de 6% în grupul de control și 4% în populația generală.

      În studiile efectuate pentru evaluarea pacienților cu hidradenitis supurativa a fost utilizat scorul Sartorius care cuprinde urmatoarele elemente:

  • numărul de regiuni afectate;
  • numărul de leziuni (noduli, fistule) / regiune;
  • cea mai lungă distanță dintre 2 leziuni relevante (< 5 cm, 5 – 10 cm, > 10 cm);
  • toate leziunile sunt separate de zone sănătoase (da / nu).

Tratamentul hidradenitis supurativa

      Tratamentul hidradenitis supurativa nu este bine standardizat. Răspunsul terapeutic al pacienților la diferitele metode terapeutice este diferit și individualizat. Măsurile igieno – dietetice vor cuprinde scăderea în greutate și renunțarea la fumat. Tratamentul local al bolii constă în aplicarea de Clindamicină topic, injecții cu Triamcinolon acetonid, peelinguri cu Rezorcinol 15% pentru leziunile ocluzive. S-a comunicat un caz în literatură în care toxina botulinică s-a dovedit eficientă în tratamentul leziunilor axilare. Arsenalul de terapii generale este foarte larg, cuprinzând medicații utilizate cu mai mult sau mai puțin succes pe grupuri de zeci de pacienți sau doar pe câte un pacient.

      Antibioticele reprezintă o clasă mult utilizată în tratamentul hidradenitis supurativa, chiar dacă implicarea infecției bacteriene în etiologia bolii este controversată. Au fost utilizate:
  • Clindamicină 300 mg x 2 / zi;
  • Rifampicină 300 mg x 2 / zi;
  • Asocierea Clindamicină + Rifampicină;
  • Minociclină 100 mg / zi;
  • Ertapenem 1 g / zi, 6 – 8 săptămâni în stadiul Hurley III;
  • Ceftriaxonă 1 g / zi, 3 săptămâni, urmată de Rifampicină 10 mg / kg corp / zi + Moxifloxacină 400 mg / zi + Metronidazol 500 mg x 3 / zi, 3 saptamani, apoi Rifampicină + Moxifloxacină, 3 – 4 săptămâni, apoi Sulfametoxazol / Trimetoprim 400 / 80 mg / zi sau Doxiciclină 100 mg / zi, 1 an în stadiul Hurley II;
  • Pyostacină 3 g / zi, 3 săptămâni +/- Metronidazol 1,5 g / zi, 4 săptămâni în puseu acut de recidivă.

      Un studiu efectuat pe 25 de pacienți cu hidradenitis supurativa tratați cu Metformin pe o perioada de 24 de săptămâni a evidențiat scăderea semnificativă a scorului DLQI (The Dermatology Life Quality Index) și a scorului Sartorius la 19 dintre subiecți. Dozele de Metformin utilizate au fost de 500 mg / zi, în prima săptămână, 500 mg x 2 / zi, în a doua săptămână și 500 mg x 3 / zi, din săptămâna a treia.

      Cu rezultate inconstante s-au mai utilizat: Ciproteron acetat sau Etinilestradiol, corticosteroizi, Metotrexat, Dapsonă, Azatioprină, Ciclosporină, Imunoglobulină umană, gluconat de zinc. Tratamentul cu Isotretinoin nu s-a dovedit eficient.

      S-au raportat rezultate terapeutice încurăjătoare cu medicația anti – TNF alfa: Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Ustekinumab. Creșterea TNF alfa, respectiv a IL – 12 și IL – 23 la pacienții cu hidradenitis supurativa explică ameliorarea simptomelor consecutiv tratamentelor biologice. Lipsa indicației specifice și prețul acestor terapii fac, însă, prohibită utilizarea lor la majoritatea pacienților din țara noastră.

      Tratamentul chirurgical pentru hidradenitis supurativa se adresează fie leziunilor acutizate (incizii, drenaj), fie cicatricilor și traiectelor fistuloase (excizii limitate sau extinse la 1 – 3 cm în țesut sănătos care pot fi urmate de sutură sau grefă cutanată; marsupializarea fistulelor). Tratamentul chirurgical se poate dovedi eficient la 2 / 3 din cazuri.

      Laserele ablative CO2 se pot utiliza în tratamentul chirurgical al leziunilor din hidradenitis supurativa. Laserele nonablative pot ameliora durerea, disconfortul și cicatricile din hidradenitis supurativa. S-au mai folosit terapia cu radiofrecvență, lumina intens pulsată, terapia fotodinamica, crioterapia.

 

       
      Ca o concuzie, hidradenitis supurativa reprezintă o afecțiune dermatologică care are încă multe necunoscute. Tratamentul acestei boli trebuie să fie individualizat și de multe ori necesită tatonări și schimbări ale strategiei terapeutice care pot pune la grea încercare răbdarea, atât a bolnavului, cât și a medicului dermatolog.

 

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!