Dermatomiozita – cauze, simptome, diagnostic si tratament

1.Ce înseamnă dermatomiozita?

Dermatomiozita este o afecțiune a sistemului muscular (miopatie) inflamatorie idiopatică ce se caracterizează prin slăbiciune musculară proximală, însoțită de o erupție cutanata distinctivă. Termenul de miozită se definește drept o inflamație a unui mușchi striat. Dermatomiozita poate afecta și articulațiile , împreună sau nu cu organele interne (cord, plămâni, esofag). Cauza exactă a dermatomiozitei nu este cunoscută (boală idiopatică), dar are multe caracteristici ce aparțin bolilor autoimune.  Termenul de autoimun se referă la faptul că nu mai sunt recunoscute celulele self, generând astfel o luptă imună împotriva propriilor celule.  Dermatomiozita are o incidență de 1,16-19 cazuri/milion/an, cu un vârf de incidența între 10-15 ani și 45-60 de ani,  înclinând spre o frecvență mai mare în rândul femeilor.

2. Manifestările clinice cutanate și musculare în dermatomiozită

Slăbiciunea musculară proximală simetrică (80-90%), în centuri (scapulară, pelvină), ce se caracterizează prin dificultatea ridicării mâinilor și a flexiei coapsei pe abdomen.  Mușchii cefei pot fi și ei afectați, ducând la imposibilitatea menținerii poziției verticale a capului. Durerea musculară (mialgie) nu este obligatorie.

Leziuni înalt specifice  în dermatomiozită:

  • Papule Gottron ce se descriu ca niște papule eritemato-violacee pe fața dorsală a articulațiilor metacarfofalangiene, interfalangiene proximale, coate, genunchi, maleole mediale.
  • Semnul Gottron ce constă din macule simetrice, eritematoase si violacee, cu sau fără edem localizat pe fața dorsală a articulațiilor interfalangiene/metacarpofalangiene, patelă, maleola internă, olecran
  • Rash-ul specific, numit heliotrop, cu dispoziție periorbitală, de culoare roșie-violacee, ce poate fi însoțit de edem al obrajilor și nasului

Leziuni cutanate caracteristice pentru dermatomiozită:

  • Telengiectazii periunghiale (dilatații ale vaselor mici, terminale)
  • Semnul „buznarului”, un rash însoțit de eritem la nivelul șoldurilor
  • Semn în „V”, un rash eritematos la nivelul la nivelul gâtului și toracelui în partea anterioară sau pe spate și pe umeri, numindu-se semnul “șalului”.
  • Reacție cutanată la lumină sau fotosensibilitate fără afectarea spațiului interdigital
  • „Mâna mecanicului”, o dermatită exfoliativă caracterizată prin hiperkeratoză cu scuame și fisuri
  • Depozite de compuși insolubili de calciu în piele, numită calcinoză cutanată
  • Alopecia

Manifestări sistemice din dermatomiozită

  • Alterarea stării generale, febră, artralgii, scădere în greutate, sindrom Raynaud
  • Disfagie din cauza afectării musculaturii striate și reflux gastro-esofagian dat de afectarea musculaturii netede
  • Răgușeală (disfonie)
  • Boală interstițială pulmonară ce duce la fibroză pulmonară, însoțită de tuse și dispnee
  • Manifestarile cardiace (rare) precum tulburarile de ritm, tahiaritmii, însoțite de palpitații, blocuri atrioventriculare, cardiomiopatii dilatative

Neoplazia apare frecvent la pacienții adulți cu dermatomiozită (6-60%), precedând miozita, în același timp , sau după debutul bolii.

 3. Diagnostic

Diagnosticul bolii este o colaborare între clinică, rezultatele de laborator și examenul histopatologic. Analizele de șânge evidențiază o creștere a reactanților de fază acută (VSH, PCR, fibrinogen) , iar dacă sindromul inflamator persistă, anemie simplă cronică.

Manifestările cutanate precum papulele Gottron, semnul Gottron și rash-ul heliotrop sunt specifice  pentru dermatomiozită, astfel nu necesită confirmare bioptică.  Afectarea musculară este inițial doar  suspectată clinic. Testarea enzimatică relevă creșterea în concentrație a creatinkinazei (CK), enzima cea mai specifică miozitei și vast folosită pentru a determina răspunsul la tratament a miozitei. Electrodiagnosticul (electromiografia) confirmă miopatia, o caracterizează, identifică locul potrivit pentru biopsie și exclude alte patologii cu aceeași simptomatologie musculară. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților peste 40 de ani, deoarece dermatomiozita poate ascunde un sindrom paraneoplazic. Screening-ul constă din :radiografie de torace, ecografie abdominală, mamografie. Pentru diagnostic și monitorizare, cât și pentru identificarea zonei pentru biopsie, se poate utiliza IRM-ul. Confirmarea histopatologică (biopsie musculară) pune un diagnostic cert, dar este posibil ca rezultatul unui pacient cu dermatomiozită să fie și negativ. Leziunile, în cazul acesta, sunt focale, iar piesa de biopsie nu a fost aleasă din porțiunea de mușchi potrivită.

Autoanticorpii ce apar în miozitele inflamatorii idiopatice sunt subdivizați în specifici și asociați miozitei, ultimii regăsindu-se și în patologii ce nu includ miozita. Anticorpi anti-Mi-2 sunt cei mai frecvenți pozitivi la pacienții cu dermatomiozită clasică. Alți anticorpi specifici miozitei sunt: Ac anti-Jo-1, Ac anti-SRP, Ac anti-CADM-140, Ac anti-p155/140, Ac anti-200/100. Autoanticorpii asociați miozitei sunt:  Ac anti PM-Scl și Ac anti Ku.

4.Tratamentul dermatomiozitei

Tratamentul de prima linie este Prednisonul (corticosteroid), oral, pentru cel puțin 2-4săptămâni, apoi gradual scăzut până la doza cea mai mică eficientă pentru a limita efectele secundare. Metilprednisolon se poate folosi în cazuri severe, intravenos. Pentru tratamentul miozitei, la corticosteroizi se asociază imunosupresive (Azatioprina, Metotrexat) cu monitorizarea hemogramei și a enzimelor hepatice. Ciclofosfamida este un agent rezervat cazurilor severe, din cauza efectelor secundare multiple.  Studiile au dovedit beneficiul administrării de imunoglobuline intravenos, iar dacă terapia convențională este ineficientă, se poate administra Rituximab.

Este foarte important de reținut  faptul ca manifestările cutanate pot fi declanșate de expunerea la razele UV. Astfel, folosirea de creme pentru protecție solară este obligatorie. Mai mult decât atât, pentru leziunile cutanate se pot administra corticosteroizi topici și antimalarice precum hidroxiclorochina. Tratamentul cu hidroxiclorochină necesită evaluare oftalmologică regulată din cauza riscului de retinopatie asociat medicamentului.

5.Prognostic

Dermatomiozita este o boală cronică cu perioade de remisie, fără simptomatologie și progresie a bolii, urmate inevitabil de recăderi, cu agravarea stării și apariția manifestărilor caracteristice. Prognosticul variază cu fiecare caz, însă pacientul tânăr, ce instaurează tratamentul cât mai precoce are o evoluție favorabilă.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!