Căutare
Căutare
Toate procedurile
Analiza detaliată
Analiza detaliată
Ciroza hepatică reprezintă stadiul final şi ireversibil al oricărei boli cronice hepatice sau expuneri prelungite la factori de agresiune hepatică. Ciroza hepatică este definită ca dezvoltarea histologică a nodulilor regenerativi înconjurați de benzi fibroase ca răspuns la leziunile hepatice cronice. Consecinţele acestor modificări se traduc fiziopatologic prin pierderea funcţiei hepatocitelor (manifestată clinic prin icter, coagulopatie, edeme, tulburări metabolice diverse) şi prin apariţia hipertensiunii portale (varice esogastrice, splenomegalie). Encefalopatia hepato – portală şi ascita rezultă atât din apariţia insuficienţei hepatocitare, cât şi din hipertensiunea portală.
În ultimul timp numărul cazurilor de ciroză hepatică este în continua creştere. În ţările dezvoltate, reprezintă a treia cauză de mortalitate la persoanele cu vârste cuprinse între 45 şi 65 ani, după bolile coronariene şi cancer. Incidenţa cirozei hepatice este mai mare la bărbaţi decât la femei. Progresele realizate în cadrul patogeniei cirozei hepatice, cât și în tratamentul complicațiilor acesteia au condus la îmbunătățirea managementului, a calității vieții și a speranței de viață a pacienților cu afecțiuni cirotice. În prezent, transplantul hepatic rămâne singura opțiune curativă pentru un grup de pacienți selectați, dar și o parte din tratamentele medicamentoase pot opri progresia bolii până la stadiul de ciroză hepatică decompensată.
Cauzele cirozei hepatice sunt multiple. Cele mai importante cauze sunt:
Clasificarea cirozei hepatice se face după mai multe criterii: morfologic, etiologic, clinic, prezența sau absența decompensării.
1) În funcţie de morfologie, cirozele hepatice pot fi:
La acelaşi pacient, ciroza hepatică poate trece prin cele două stadii, întâi macronodulară (etapă inițială), apoi odată cu progresia bolii în stadiul micronodular cu septuri groase, care se consideră ireversibil. După mărimea ficatului ciroza hepatică poate fi: normotrofică, hipertrofică sau atrofică, faze care reprezintă diferite etape de progresie a bolii. În ultimii ani, odată cu introducerea unor tratamente eficiente pentru cirozele de unele etiologii (virală C, virală B, autoimune, hemocromatoza, boală Gaucher) a apărut evidenţa reversibilităţii fibrozei specific cirozei hepatice şi s-a impus conceptual că ciroza, cel puţin în primele stadii, ar putea fi reversibilă.
2) În funcţie de etiologie, cirozele hepatice pot fi: virale, alcoolice, metabolice, colestatice, vasculare, autoimune, medicamentoase, secundare malnutriției, criptogenice
3) În funcţie de tabloul clinic, cirozele hepatice pot fi: ciroză hepatică latentă (asimptomatice, identificate prin examene de laborator) sau ciroză hepatică manifestă (simptomatice, examen clinic – obiectiv sugestiv și explorări biochimice pozitive pentru boală).
4) În funcţie de prezenţa sau absența decompensării: ciroză hepatică compensată și ciroză hepatică decompensată, care la rândul ei poate fi: decompensată vascular (ascită), decompensată parenchimatos (icter, encefalopatie porto – sistemică) sau mixt (de cele mai multe ori elementele decompensării coexistă).
Toate cirozele hepatice au ca punct de plecare comun şi obligatoriu: moartea celulară a hepatocitelor, care diferă în funcţie de etiologie. Cel mai adesea este vorba de necroza celulară, în urma agresiunilor directe ale agenţilor patogeni. Alteori, necroza succedă unui proces inflamator şi este urmarea unor mecanisme de natură imunologică. Moartea celulară poate rezulta şi prin exacerbarea apoptozei (moartea programată natural a hepatocitelor), cum se întâlneşte în agresiunea alcoolică. Pentru ca să instituie ciroză, este necesar ca necroza să se producă în timp şi să nu fie masivă, altfel apare insuficienţa hepatică fulminantă. Necroza celulară poate fi focală sau poate urma anumite traiecte asemănătoare procesului inflamator (porto – portală, porto – centrală sau centro – centrală). În urma destrucţiei celulare, se produce colapsul parenchimului. Hepatocitele sunt încadrate într-un ţesut de susţinere colagen, şi în urma colapsului, aceste rame colagene se suprapun şi confluează, realizând matricea fibroasă a viitoarei ciroze hepatice.
Al doilea element important în producerea cirozei hepatice este apariția și dezvoltarea fibrozei hepatice, adică înlocuirea țesutului hepatic cu țesut fibros. Pe traiectul condensărilor matriceale, în urma colapsului lobular, se dezvoltă fibroza, care urmează traiectul necrozei. Patogeneza diferă în funcţie de agentul etiologic al cirozei hepatice. Astfel, există o relaţie direct proporţională în cirozele alcoolice între consumul de alcool şi afectarea hepatică. Studiile clinice au arătat că frecvenţa cirozei hepatice este de 6 – 7 ori mai ridicată la marii băutori în raport cu nebăutorii.
Regenerarea celulară este al treilea element constitutiv al procesului de ciroză hepatică. Procesul de regenerare este determinat de moartea celulară, dar nu există un echilibru între distrugere şi regenerare. De regulă, regenerarea este excedentară şi formează noduli care realizează compresiuni asupra ţesutului fibros din jur. Acestea determină o compresiune asupra sistemului vascular, conţinut în ţesutul conjunctiv, şi creşterea presiunii portale. Prin procesul de destrucţie, regenerare şi fibroză iau naştere şunturi intrahepatice între artera hepatică şi vena centrală, deci între sistemul arterial şi cel port, cu consecinţe asupra funcţiei hepatice.
Ciroza hepatică evoluează în două stadii: compensată (relativ săracă în manifestări clinice) și decompensată (cu manifestări clinice bogate și variate).
Examenul clinic obiectiv identifică următoarele semne: eritroză (roșeață) facială cu telangiectazii ale pomeților (la pacienții alcoolici), steluțe vasculare, eritroză palmară, pilozitate scăzută, echimoze, stare de subicter (nivelul bilirubinei indirecte este sub 3 mg/dl). Examenul abdomenului ne arată: hepatomegalia (semnul esențial), care este cel mai frecvent moderată, nedureroasă, de consistență fermă, mobilă, suprafață neregulată, uneori nodulară; abdomenul este ușor destins, timpatic (ascita lipsește) și prezintî o dicretă circulație venoasă colaterală; în unele cazuri, se poate palpa și polul inferior al splinei.
Modalitățile de decompensare a cirozei hepatice sunt: vasculară (ascită), parenchimatosă (icter, encefalopatie porto – sistemică) sau mixtă. Examenul clinic obiectiv este deosebit de bogat în semne (obiectivate de medic la examenul clinic) și simptome (manifestările subiective pe care le relatează pacientul medicului):
La inspecția abdomenului se observă: abdomenul mărit de volum (care este în contrast cu fața, toracele și membrele superioare care deseori sunt într-o stare avansată de denutriție), cu aspecte diferite după cum bolnavul este examinat ( în clinostatism – aspect de „batracian”, iar în ortostatism – aspect de „desagă”); când cantitatea de lichid este abundentă se poate constata prezența unei hernii ombilicale; pe peretele abdominal se observă prezența circulației colaterale care este caracteristică. Palparea abdomenului este nedureroasă, iar percuția abdomenului ne oferă elementul cardinal al prezenței lichidului de ascită și anume, matitatea „în potcoavă” cu concavitatea în sus, deplasabilă pe flancuri o dată cu schimbarea poziției bolnavului.
Combinând palparea cu percuția abdomenului se obține semnul valului, care este una din metodele de evidențiere a ascitei din punct de vedere al examenului clinic. Ascita poate fi însoțită de edeme la nivelul membrelor inferioare și hidrotorax, care reprezintă o acumulare excesivă de lichid la nivelul cavițății pleurale, de obicei pe partea dreaptă.
2) Icterul – reprezintă culoarea galbenă a mucoaselor şi pielii ca urmare a depunerii pigmenţilor biliari, fiind expresia clinică a unei hiperbilirubinemii de peste 3 mg/dl. Termenul de subicter defineşte coloraţia gălbuie a sclerei neasociată cu colorarea pielii şi care exprimă o creştere de peste 2 mg/dl a bilirubinei, dar mai mică de 3 mg/dl.
6) Manifestările osteoarticulare sunt reprezentate de: degete hipocratice (degete „în sticlă de ceas”), sinovite, artralgii, osteoporoză;
7) Manifestările pleuro – pulmonare sunt reprezentate de: dispnee, cianoză, hemoptizie, hipertensiune arterială pulmonară, hidrotorax drept;
8) Manifestările cardio – vasculare sunt reprezentate de: tahicardie, suflu sistolic, hipotensiune arterial, colecții pericardice, cardiomiopatie dilatativă (la pacienții care au alcoolul ca cauză a cirozei);
9) Manifestările digestive sunt reprezentate de: hipertrofia parotidelor (frecventă la alcoolici), buze carminate, limbă roşie depapilată, inapetență totală sau aproape totală, dureri abdominale vagi, tulburări de tranzit intenstinal, ruperea varicelor esofagiene poate produce hemoragie digestivă superioară, hemoroizii care apar secundar hipertensiunii portale sângerează frecvent;
10) Manifestările endocrine sunt reprezentate de: ginecomastie și impotență funcțională la bărbați, scăderea libidoului, sterilitate, tulburări ale ciclului menstrual, uneori chiar diabet zaharat;
11) Manifestările hematologice sunt reprezentate de: anemie hipocromă – secundară hemoragiei digestive, leucocite normale sau scăzute, trombocite normale sau scăzute (în hipersplenism);
12) Manifestările neurologice sunt reprezentate de: iritabilitate, astenie intelectuală, flapping tremor (asterixis), semnul roţii dinţate, neuropatii periferice, exagerarea reflexelor osteotendinoase, rigiditate musculară.
Tabloul clinic nu se corelează întotdeauna cu severitatea leziunilor histologice subiacente. Unii pacienţi sunt complet asimptomatici, alţii au un tablou clinic bogat în semne şi simptome derivate din sindromul de hipertensiune portală, din scăderea funcţiilor hepatice de sinteză şi detoxifiere (coagulopatie, encefalopatie hepatică). Un examen clinic al unui pacient cu steluţe vasculare, subicteric sau icteric, cu o hepatomegalie fermă şi splenomegalie, sunt argumente diagnostice deosebit de puternice pentru o ciroză hepatică.
Principalele manifestări clinice ale cirozei hepatice
Explorările paraclinice necesare pentru diagnosticul de ciroză hepatică sunt: explorări de laborator, explorări imagistice (ecografia abdominală, endoscopia digestivă superioară și colonoscopia, ecografia Doppler, tomografia computerizată – CT, rezonanța magnetică nucleară – RMN) și evaluarea morfologică a ficatului (puncția – biopsie hepatică sau laparoscopia, evaluarea prin FibroScan). Citeste aici mai multe informatii despre evaluarea prin FibroScan.
Altă explorare de laborator utilă mai mult în evaluarea prognosticului unui pacient cu ciroză hepatică este dozarea alfa-fetoproteinei. Aceasta trebuie evaluată cu ocazia primului diagnostic pentru a şti o valoare bazală şi a putea interpreta variaţiile. Deşi contestată de unii cercetători, majoritatea medicilor adoptă în programele de screening pentru cancerul hepatic, atât alfa-fetoproteina, cât şi ecografia hepatică la 3 – 6 luni.
Endoscopia digestivă superioară se face pentru aprecierea hipertensiunii portale, prin evidenţierea varicelor esofagiene sau prin gastropatia portal hipertensivă. Prezenţa varicelor esofagiene este un semn major de hipertensiune portală şi, în absenţa altor cauze rare (tromboza portală, schistosomiaza), este un semn de ciroză hepatică. De aceea, evaluarea unui caz cu suspiciunea de ciroză se va investiga prin esofagoscopie, pentru a demonstra prezenţa varicelor esofagiene. Gastropatia portal hipertensivă se traduce prin modificări antrale, determinate de hipertensiunea portală, şi care pot avea aspect de „water melon”, mozaicat sau de sângerari difuză. Forma uşoară apare sub trei aspecte endoscopice: aspect mozaicat (tip „piele de şarpe”), aspect hiperemic (tip vărgat) şi aspect de rash scarlatiniform. Forma severă se prezintă sub două înfăţişări: spoturi hemoragice difuze şi sângerare gastrică difuză. Localizarea leziunilor poate fi în orice regiune a stomacului.
Ecografia Doppler color caracterizează hemodinamica portală şi în venele hepatice, evidenţiază trombi, şunturi spontane porto-sistemice, fistule arterio-venoase, măsoară gradientul porto-cav; este esenţială pentru stabilirea indicaţiilor şi efectuarea şuntului porto-sistemic transjugular (TIPS), precum şi pentru supravegherea unui astfel de şunt. Este utilă în diagnosticul de tromboză de venă portă (frecvent în ciroză, mai ales cea complicată cu hepatocarcinom), în diagnosticul sindromului Budd-Chiari.
Tomografia computerizată cu substanţă de contrast evidenţiază dimensiunea ficatului, nodularitatea, dilatarea portei, circulaţia colaterală perisplenică, para-esofagiană, eventuala ascită. Are avantajul că poate diferenţia nodulii de regenerare de cancerul hepatic incipient. Rezonanţa magnetică nucleară nu furnizează informaţii suplimentare faţă de tomografie.
Evaluarea morfologică a cirozei este necesară doar în anumite situaţii, şi anume în formele incipiente de ciroză, atunci când semnele clinice tipice lipsesc. Prezenţa unor semne clinice tipice de ciroză, a ascitei cirogene sau a varicelor esofagiene la endoscopie pun diagnosticul de ciroză şi nu mai fac necesar un examen morfologic. În alte cazuri, în care există doar suspiciunea clinică sau biologică de ciroză hepatică se pot efectua două explorări morfologice:
Puncția biopsie hepatică |
||
Indicații | Contraindicații | Complicații |
|
|
|
FibroScan-ul este un dispozitiv neinvaziv pentru determinarea gradului de fibroză și stadializare a hepatopatiei, pe baza analizei deplasării unei unde elastice de șoc care se propagă în țesutul hepatic. Principiul de funcţionare al aparatului este simplu: cu cât ficatul este mai dur, cu atât gradul fibrozei este mai ridicat. Cu ajutorul unui transductor, aparatul emite unde ultrasonore spre parenchimul hepatic şi se măsoară viteza cu care se reflectă acest fascicul de unde spre sonda emiţătoare. Cu cât ţesutul este mai dur, cu atât unda se propagă mai repede, iar cunoaşterea elasticităţii ficatului se face prin calcularea mediei mai multor măsurători realizate în această zonă. Rezultatul investigaţiei este disponibil imediat, iar procedura poate fi repetată de câte ori este necesar.
Etapele de diagnostic ale unei ciroze hepatice urmează următorul algoritm:
Afirmarea suferinţei hepatice cronice se face pe baza tabloului clinic şi biochimic sugestiv. Puncția biopsie hepatică (în situațiile când aceasta nu este contraindicată) cu confirmarea histologică este ideală. În condiţiile în care histologia nu este disponibilă, metodele non-invazive sunt utile mai ales în diagnosticul cirozei compensate, când alte semne biochimice, endoscopice, ecografice lipsesc (Fibroscan, Fibrotest). În stadii mai avansate, se pot folosi pentru a diferenţia hepatita cronică de ciroza hepatică câteva investigații de laborator care le discriminează: albumine < 3,5 g/dl; clearence BSF (bromsulphaleina) < 6%; indice Quick < 70%; colinesteraza serică < 50 mmol/l indică ciroză hepatică. Examenele imagistice şi endoscopia pot furniza elemente suplimentare.
Diagnosticul etiologic nu este întotdeauna posibil. Determinarea markerilor virali: Ac anti – VHD, Ac anti – VHC, ARN – VHC, Ag HBs, Ag HBe, Ac anti – HBc, ADN – VHB este obligatorie, ciroza hepatică virală reprezentând alături de cea alcoolică principalele forme etiologice. Markerii de autoimunitate, gama – globulinele, imunoglobulina G, autoanticorpii sugerează etiologia autoimună, imunoglobulina M crescută şi anticorpii antimitocondriali la o femeie sugerează ciroză biliară primitive. Feritină mare la un pacient hiperpigmentat cu artralgii, diabet zaharat sugerează hemocromatoză. Insuficienţă hepatică acută asociată cu disfuncţie renală, inele Kayser-Fleischer, anemie hemolitică cu valoare disproporționată a fosfatazei alcaline faţă de GGT sugerează boală Wilson etc.
|
Complicaţiile cirozei hepatice sunt numeroase şi vor duce în final la deces. Principalele complicaţii care pot apărea la un pacient cu ciroză hepatică sunt:
Ciroza hepatică este o afecţiune cronică, gravă, care în timp dezvoltă complicaţii cu prognostic nefavorabil, cea mai de temut complicație fiind apariția cancerului hepatic. Modalitatea de evoluţie a cirozei hepatice este variabilă de la caz la caz. În unele cazuri o ciroză compensată poate avea o evoluţie de 20 – 30 ani dar există şi situaţii cu evoluţie rapid progresivă, cu decompensări şi complicaţii. Rata decompensărilor este de 10 % pe an.
Scorul Child-Pugh oferă un prognostic pe termen scurt fidel.
Clasificarea Child-Pugh |
|||
Criterii | 1 punct | 2 puncte | 3 puncte |
Albumina serică (g/l) | > 35 | 28 – 35 | < 28 |
Bilirubina totală serică (mg/dl) | < 2 | 2 – 3 | >3 |
INR | < 1,7 | 1,7 – 2,2 | > 2,2 |
Ascită | absentă | controlată medical | necontrolată medical |
Encefalopatie | absentă | controlată medical | necontrolată medical |
Un alt scor folosit pentru evaluarea prognosticului cirozei hepatice, util pentruvstabilirea indicaţiei de transplant este scorul MELD (Model for End-stage Liver Disease). Există numeroase site-uri gratuite care asistă calcularea scorului care foloseşte următorii parametri: creatinina, bilirubina şi INR-ul, fiind astfel complet independent de vreun factor subiectiv. Un scor MELD peste 15 este indicaţie larg acceptată pentru transplant.
Scorul MELD |
|
Scor | Mortalitate la 3 luni |
>40 | 100% |
30 – 39 | 83% |
20 – 29 | 76% |
10 – 19 | 27% |
< 10 | 4% |
Evoluţia cirozei hepatice are un caracter progresiv, iar dezorganizarea structurală este ireversibilă, de aceea măsurile terapeutice nu pot realiza vindecarea bolnavului, decât prin înlocuirea ficatului bolnav.
Obiectivele tratamentului sunt:
Este aplicabil tuturor cirozelor indiferent de etiologie. Repausul este necesar în cirozele decompensate şi în cazul apariţiei complicaţiilor. Pacienţii cu ciroze compensate îsi pot desfăşura activitatea, cu evitarea eforturilor exagerate. Repausul post-alimentar în clinostatism poate fi indicat după masa principală.
Alimentaţia este în general normală, trebuind să fie normocalorică (pentru evitarea malnutriţiei). Restricţii apar în privinţa consumului de alcool, proteine, lichide şi sare.
Astfel, în ciroza compensată, pacienţii pot duce o viaţă cvasinormală, dar cu evitarea eforturilor prelungite, repaus fizic mai îndelungat. Alcoolul este total contraindicat. Dieta va fi cvasinormală, cu aport proteic, glucidic, lipidic şi vitaminic normal. Tratamentul cirozei decompensate necesită un repaus fizic prelungit. Se vor trata eventualele complicaţii care apar.
Tratamentul cirozei hepatice poate fi etiologic, atunci când avem o cauză cunoscută:
Evitarea medicamentelor care pot agrava boala hepatică: antiinflamatoriile non-steroidiene, aminoglicozidele, inhibitorii enzimei de conversie, în caz de ascită a Carvedilolului, substanţelor de contrast trebuie să fie o preocupare permanent. Se evită pe cât posibil orice manevră invazivă care nu este necesară (chiar puncţii venoase) şi situaţiile care pot duce la deshidratare.
Monitorizarea pacientului cu ciroză hepatică este esenţială. Se recomandă un control la 3 – 6 luni care să revadă: anamneza (noi simptome), tratamentul urmat, efecte adverse, examen fizic, controlul evoluţiei greutăţii pacientului în perioada dintre monitorizări (se recomandă pacientului să întocmească o listă care să cuprindă data şi greutatea, scrisă de mână – acest document va ilustra atât retenţia de fluide cât şi EH), parametri de laborator (TGP – indicator de activitate enzimatică, GGT – indicator pentru consumul toxic, colestază, malignitate la interval de 1 lună; indice Quick şi/sau colinesteraza serică – indicator funcţie hepatică – la 2 luni; electroforeza la 6 luni; sodiu, potasiu; alfa – fetoproteina la 6 luni) şi ecografici (identificarea unei formațiuni tumorale maligne).
Tratamentul complicațiilor cirozei hepatice |
|
Hemoragia digestivă superioară |
|
Ascita |
|
Peritonită bacteriană spontană |
Episodul acut:
Tratament profilactic:
|
Encefalopatia hepatică |
|
Cancerul hepatic |
Tratamentul carcerului hepatic, cu intenţie curativă sau paliativă depinde în principal de extensia locală a tumorii şi de boala hepatică preexistentă.
1) Tratamentul curativ:
2) Tratamentul adjuvant şi neoadjuvant: Chimioterapia
3) Tratamentul paliativ:
|
Sindromul hepato – renal |
Sindromul hepato – renal tip 1:
Sindromul hepato – renal tip 2:
|
Sindromul hepato – pulmonar |
|
Transplantul hepatic este o opţiune de tratament care trebuie considerată, acolo unde este realizabilă practic, pentru toate cazurile de ciroză hepatică în stadii terminale. Selecţia pacienţilor trebuie să considere factorii de risc şi să evalueze corect funcţia renală, pulmonară, sistemul coagulării, albumina, obezitatea, tromboza de venă portă, intervenţii chirurgicale în sfera hepato – biliară, adicţie la alcool, droguri, alte afecţiuni grave, familia pacientului şi dorinţa acestuia de a coopera. luni; sodiu, potasiu; alfa – fetoproteina la 6 luni) şi ecografici (identificarea unei formațiuni tumorale maligne). Se efectuează efectiv la doar 5 – 15 % dintre pacienţi (contraindicaţii numeroase, absenţa donorilor).
Majoritatea centrelor de transplant din lume definesc trei categorii majore de boli care impun transplantul hepatic:
Contraindicațiile transplantului hepatic |
|
Contraindicații Absolute | Contraindicații Relative |
|
|
Abcesele primare ale lojilor superficiale mandibulare , Abrazia dentară , Caria dentara Necroza şi gangrena pulpară
© Copyright 2022 NewsMed - Toate drepturile rezervate.