Cardiomiopatia restrictivă (CMR) – generalități, investigații

Generalități

Cardiomiopatia restrictivă este una dintre cardiomiopatiile frecvent întâlnite în clinic. Cardiomiopatiile sunt boli cronice ale mușchiului cardiac, care duc la insuficiență cardiacă și deces datorită afectării structurale și funcționale ale miocardului. Sunt excluse disfuncțiile ventriculare cauzate de: hipertensiune arterială, valvulopatii, cardiopatii congenitale, boală coronariană.

Există cinci tipuri de cardiomiopatii, însă doar trei dintre ele sunt cel mai des întâlnite în practică. După cum spuneam mai sus, din acestea face parte și cardiomiopatia restrictivă.

1.       Cardiomiopatia dilatativă: se dilată miocardul ventricular;

2.       Cardiomiopatia hipertrofică: hipertrofia miocardului ventricular;

3.       Cardiomiopatia restrictivă: prin infiltrarea miocardului ventricular, cu afectarea umplerii ventriculare.

Cardiomiopatia restrictivă

În cardiomiopatia restrictivă crește rigiditatea miocardului, apare disfuncția ventriculară diastolică, care duce la scăderea complianței ventriculare cu instalarea și a disfuncției sistolice.

Etiologia cardiomiopatiei restrictive

Cardiomiopatia restrictivă poate fi determinată de:

1.       Forma familială:

–          alterarea proteinelor sarcomerului;

–          boli de stocare, precum hemocromatoza (exces de fier în organism, peste 30 micromoli/L), glicogenoza;

–          idiopatică (cauză necunoscută).

2.       Forma non-familială:

–          infiltrarea miocardului, care duce la formele de CMR infiltrativă;

–          fibroza miocardului responsabilă de CMR non-infiltrativă.

Cauzele CMR non-familiale (secundare):

1. Afectarea miocardică:

cardiomiopatii neinfiltrative: sunt de cauze idiopatică și sclerodermică;

cardiomiopatii infiltrative: sunt cauzate de amiloidoză și sarcoidoză;

boli de stoacare (tezaurismoze): cauzate de hemocromatoză (exces de fier) și glicogenoze.

2. Afectarea endomiocardică:

cardiomiopatii obliterante: sunt cauzate de endocardita din sindromul hipereozinofilic și fibroza      endomiocardică;

cardiomiopatii infiltrative: cauzate de sindromul carcinoid și infiltrarea malignă;

cardiomiopatii neinfiltrative: apar post-radioterapie și toxic-medicamentoasă.

Patogenie și manifestări clinice ale cardiomiopatiei restrictive

Disfuncția diastolică a ventriculului stâng determină creșterea presiunii în atriul stâng și valva venei pulmonare, ceea ce duce la dispnee (dificultate în a respira) și la fatigabilitate.

Disfuncția diastolică a ventriculului drept determină creșterea presiunii în vena cavă superioară și cea inferioară, astfel apar simptome de insuficiență ventriculară dreptă: disconfort abdominal, ascită, hepatomegalie, edeme gambiere.

Se pot forma trombi ventriculari și, astfel apar complicații embolice.

Semne obiective

Distensia venelor jugulare cu colabarea diastolică (semnul Friedreich) și accentuarea turgenscenței venoase în inspir (semnul Kussmaul).

Cardiomegalia cu zgomote cardiace tahicardice și asurzite, galop atrial și ventricular.

Insuficiență venoasă stângă cu raluri bazale pulmonare și insuficiență venoasă dreaptă cu hepatomegalie, ascită, edeme declive.

Investigații

Se recomandă radiografia toracică, care poate confirma sau infirma cardiomegalia (inima mărită) sau staza pulmonară. Efectuarea EKG-ului pentru traseul microvoltat (amplitudinea QRS este mai mică de 0.5 mV (5 mm) în derivațiile membrelor și 1 mV (10 mm) în derivațiile precordiale) și pentru anomalii de repolizare (ST sau T). Ecocardiograma investighează dilatarea ventriculară, funcția sistolică normală și hipertrofia ventriculară simetrică. De asemenea, este necesară recoltarea probelor biologice pentru hemoleucogramă; avem  eozinofilie în endocardita Loffler. Se efectuează biopsia endomiocardică care poate confirma sau infirma o fibroză a endocardului și a miocardului. Se urmărește și modelul restrictiv al umplerii ventriculare prin valvele mitrale la examinarea Doppler: raportul E/A>2.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!

Suntem pe social media

Like us!