Căutare

Toate procedurile

Schimba ora Programări

Inchide

Programează Consultație

Atenție! Data și ora exactă a programării va fii stabilită telefonic, apoi vă va fi comunicată verbal dar si pe e-mail.

Programează serviciu medical

Cerere o ofertă medicală

Cerere serviciu medical

Analiza detaliată

Analiza detaliată

Răspuns

Răspuns

duminică, iulie 03, 2022

Cardiomiopatia dilatativa - cauze, diagnostic, tratament

Buican
Buican

26 Jul 2021

eye-glyph Vizualizări: 678

Distribuie Articolul

Cardiomiopatiile sunt un grup heterogen de boli caracterizate prin afectarea primară sau predominantă a miocardului, de etiologie variata. Prima definiţie a cardiomiopatiilor a fost dată de Organizaţia Mondiala a Sănătăţii (OMS) în 1980: “boli ale muşchiului cardiac de cauză necunoscută”. În 1995, OMS şi Societatea şi Federaţia Internaţionalş de Cardiologie (ISFC) au
formulat o noua definiţie şi clasificare. Cardiomiopatiile erau definite ca “boli ale miocardului asociate cu disfuncţie cardiacă” şi au fost împărţite în 5 tipuri: Cardiomiopatii dilatative, Cardiomiopatii hipertrofice, Cardiomiopatii restrictive, Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept şi Cardiomiopatii neclasificate.
Mai recent, au apărut alte 2 documente ştiinţifice privind definitia şi clasificarea cardiomiopatiilor elaborate de American Heart Association (AHA) în 2006 şi de Societatea Europeană de Cardiologie (ESC) în 2008. Conform AHA, cardiomiopatiile sunt un grup heterogen de boli ale miocardului asociate cu disfuncţie mecanică şi/sau electrică şi care de obicei (dar nu
întotdeauna) asociază hipertrofie ventriculară sau dilataţie, având cauze variate, dar frecvent genetice. Cardiomiopatiile sunt fie limitate la cord, fie sunt o manifestare a unor boli sistemice generalizate. Ele duc frecvent la deces cardiovascular sau la insuficienţă cardiacă progresivă. Conform ESC, cardiomiopatia este o boala a muşchiului cardiac în care miocardul este anormal structural şi funcţional, fiind exclusă disfuncţia ventriculară stângă dată de boala coronariană, HTA, valvulopatii, cardiopatiile congenitale. Clasificarea cardiomiopatiilor este orientată clinic şi se bazează pe fenotipurile morfologice şi funcţionale, precum şi pe formele familiale/genetice şi nonfamililale/nongenetice.

Cardiomiopatia dilatativă este o boala miocardica definita prin dilataţia ventriculului stâng (VS) şi disfuncţie sistolică.
În prezent se acceptă drept criterii de diagnostic: diametrul telediastolic al VS (DTDVS) >2.7 cm/m2 suprafată corporală, fracţia de ejecţie (FE) a VS <45% (determinată ecocardiografic, radionuclear sau angiografic) şi/sau fracţia de scurtare (FS) <25%.  Cardiomiopatia dilatativă (CMD) este considerată idiopatică sau primară dacă se exclud numeroase condiţii patologice care produc leziune miocardică şi evoluează cu dilataţie cardiacă şi disfuncţie contractilă, formele secundare având cauze identificate. Cauze cunoscute de cardiomiopatie dilatativă sunt: cardiomiopatia ischemică, cardiomiopatia
din HTA, miocardita (virală, bacteriană, dată de Rickettsii, fungi, paraziţi), boli infiltrative miocardice (amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza), boli de colagen (LES, sclerodermie, PAN, dermato/ polimiozita), toxice (alcool, cocaina, cobalt), medicamente (chimioterapice, antiretrovirale), deficienţe nutriţionale, boli neuromusculare (distrofia Duchenne, distrofia miotonică, ataxia Friedreich).
Etiopatogenia cardiomiopatiei dilatative idiopatice. 

În prezent sunt luate în consideraţie 3 aspecte etiopatogenice:
1.Cardiomiopatia dilatativă familială este forma de boală cea mai frecventă, peste 25% din cazurile considerate idiopatice. Este definita ca fiind familială când este diagnosticată la cel puţin 2 persoane înrudite dintr-o familie. Este o afecţiune genetic heterogenă, fiind identificate multiple defecte genetice care includ mutaţii ale genelor care codifică proteinele citoscheletice - desmina, distrofina, laminina A/C, delta-sarcoglicanul, beta-sarcoglicanul şi metavinculina; deasemenea
mutaţii ale altor gene ce codifică proteinele sarcomerice ca lanţul greu al beta-miozinei, proteinei C de legare a miozinei, actinei, alfa-tropomiozinei şi troponinelor cardiace T şi C. Au fost identificate şi mutaţii ale genelor ce codifică alte proteine sarcomerice – proteinele discului Z sau la nivelul genelor ce codifică sinteza fosfolambanului, tafazinei. Există mai multe forme: autosomal-dominantă pură, cea mai frecventă, la peste 50% din cazuri, forma autosomal-dominantă care se asociaza cu tulburari de conducere, forma autosomalrecesivă, rară, forma autosomal-dominantă care asociază miopatie scheletică subclinică, forma cu transmitere legata de cromozomul X.
2.Cardiomiopatia dilatativă idiopatică, urmare a unei miocardite virale incomplet vindecate. Virusuri care pot afecta miocardul suntvirusurile Coxsackie, adenovirusurile, ECHO-virusurile, influenza virusurile, citomegalovirusurile, virusul imunodeficienţei umane (HIV).
3.Ipoteza autoimună: au fost identificate numeroase anomalii ale imunităţii umorale şi celulare. Este susţinută de existenţa anticorpilor circulanţi antimiocard orientaţi împotriva unor variate antigene: lanţuri grele de miozină, beta 1 adrenoreceptori, receptorii asociaţi proteinei G precum receptorii colinergici muscarinici, proteinele mitocondriale, miozina, actina, tubulina, proteinele de soc termic, ATP-aza reticulului sarcoplasmic, troponinele. S-a demonstrat în probele
prelevate prin biopsie miocardică expresia inadecvată a moleculelor sistemului MHC clasa II.


Morfopatologie
La examenul macroscopic se evidenţiază dilatarea celor 4 cavităţi cardiace. Valvele cardiace sunt normale, sunt frecvent întâlniţi trombii intracavitari (în special la apexul VS). Arterele coronare sunt de obicei normale. Examenul microscopic, histologic evidenţiază arii extinse de fibroză interstiţială şi perivasculară, interesând în special regiunea subendocardică a VS. Ocazional există mici arii de necroza şi infiltrat celular. Sunt întâlnite variaţii marcate de mărime a miocitelor.


Fiziopatologie
Datorită insuficienţei contractile a fibrei miocardice, fracţia de ejecţie şi volumul sistolic scad, apare dilataţia şi secundar va creşte forţa contracţiei prin mecanismul compensator Frank – Starling. Dilataţia se realizează prin creşterea presiunii de umplere ventriculară care se transmite retrograd. În timp apare un dezechilibru între lungimea aparatelor valvulare şi diametrul crescut al ventriculilor, urmat de regurgitări atrioventriculare care reduc suplimentar debitul sistolic. Pe
măsură ce dilataţia progresează, complianţa ventriculară diminuă. Fibroza interstiţială micşorează şi ea complianţa ventriculară. Dilataţia şi staza intracavitară favorizează formarea de trombi murali. În afectările ventriculului stang apare cu timpul o hipertensiune pulmonară reactivă iar în evoluţie insuficienţa cardiacă dreaptă. Creşterea stresului parietal şi activarea neuroendocrină determină modificări maladaptative cu remodelarea structurii miocardice şi modificări celulare şi moleculare complexe. Histologic, remodelarea se asociază cu hipertrofia miocitelor şi modificarea cantitativă şi calitativă a matrixului interstiţial iar biochimic scade expresia genelor de tip adult şi creşte reexpresia genelor de tip fetal,
în final numarul miocitelor viabile reducandu-se prin apoptoza.


Manifestări clinice
Simptomatologia apare progresiv la pacienţii cu cardiomiopatie dilatativă. Unii pacienţi sunt asimptomatici deşi au dilataţie ventriculară stangă, care poate fi evidenţiată printr-o radiografie toracică efectuată de rutină. Simptomatologia predominantă este dată de insuficienţa ventriculară stângă – fatigabilitate şi slăbiciune date de diminuarea debitului cardiac, intoleranţă la efort. Insuficienţa cardiacă dreaptă este un semn tardiv şi de prognostic prost. Durerea toracică este
prezentă la aproximativ o treime din pacienţi. În prezenţa arterelor coronare normale, ea poate fi explicată prin scăderea rezervei vasodilatatorii a microvascularizaţiei miocardice. În stadiile avansate apar durerea toracică prin embolie pulmonară şi hepatomegalia dureroasă. Examenul fizic relevă grade variate de dilataţie cardiacă şi semne de insuficienţă cardiacă congestivă. TA sistolică poate fi normală sau scăzută iar presiunea pulsului este scăzută (scade volumul bătaie). Când insuficienţa ventriculară stangă este severă apare pulsul alternant. Distensia venelor jugulare apare în insuficienţa cardiacă dreaptă. Ficatul poate fi mărit şi pulsatil. Edemele periferice şi ascita sunt prezente în insuficienţa cardiacă dreaptă avansată. Şocul apexian este deplasat lateral datorită dilatării ventriculului stang. Zgomotul II este normal sau dedublat paradoxal în prezenţa blocului de ramură stângă sau componenta pulmonară poate fi accentuată în prezenţa hipertensiunii arteriale pulmonare. Galopul presistolic este prezent aproape întotdeauna şi precede insuficienţa cardiacă
congestivă manifestă. Galopul ventricular apare odată cu producerea decompensării iar galopul de sumaţie în prezenţa tahicardiei. Suflul sistolic se datorează insuficienţei mitrale, mai rar celei tricuspidiene.


Explorări paraclinice
Explorari neinvazive
Radiografia pulmonară evidenţiază cardiomegalia (creşterea indicelui cardiotoracic) şi semne de redistribuţie a circulaţiei pulmonare - edemul interstiţial şi alveolar sauhidrotoraxul. Electrocardiograma este aproape intotdeauna modificata, nespecific, evidenţiind frecvent tahicardie sinusală. Modificările ST-T sunt prezente invariabil. Se pot întâlni semne de HVS, BRS, unde Q patologice şi diverse aritmii. Monitorizarea ECG Holter permite aprecierea prezenţei şi severităţii aritmiilor. La 50% din pacienţi se evidenţiază prezenţa aritmiilor ventriculare severe, care se asociază cu un risc crescut de
moarte subită. Ecocardiografia permite evaluarea afectării funcţiei contractile, excluderea unor boli valvulare sau pericardice. Se apreciază forma şi funcţia VS (tipic VS este globulos cu funcţie contractilă global alterată), gradul insuficienţelor valvulare, prezenţa trombozei intracavitare (intraatrială sau intraventriculara). Creşterea dimensiunilor cavităţilor stângi şi drepte este progresivă cu creşterea clasei funcţionale NYHA. Producerea emboliilor se asociază cu
dimensiunea VS şi fracţia de ejecţie (FE).
Explorarile radioizotopice
- Ventriculografia radionucleară (hematii marcate cu Tc 99m) permite aprecierea dimensiunilor VS, FE şi contractilităţii la pacienţii cu imagine ecografica suboptimală.
- Scintigrafia de perfuzie miocardică ( Tl 201 sau Sesta MIBI Tc 99m) - în repaus şi la efort - este utilă pentru diferenţierea de cardiomiopatia ischemică.
- Scintigrama de captare miocardică (Ga 67 sau anticorpi antimiozina marcaţi cu In111 ajută la identificarea unui proces inflamator (miocardită).
Rezonanţa magnetică (RM) este o metodă utilă pentru evaluare, în special pentru diferenţierea formelor nonischemice de cele ischemice. Metoda a devenit un standard pentru aprecierea volumelor ventriculare, FE, masei miocardice şi identificarea miocardului neviabil.
Explorari invazive
Coronarografia permite excluderea bolii coronariene ischemice. Este indicată mai ales la pacienţii cu angină, cu unde Q pe ECG sau cu anomalii segmentare de cinetică parietală. Cateterismul cardiac permite aprecierea hipertensiunii pulmonare şi a rezistenţelor în circulaţia pulmonară.
Biopsia endomiocardică poate evidenţia elemente histologice nespecifice şi este indicată mai ales când există o suspiciune clinică de afectare miocardică secundară, confirmarea diagnosticului putând contribui la modificarea tratamentului. Poate fi utilă în identificarea trăsăturilor histopatologice şi imunopatologice ale bolii la rudele asimptomatice ale pacienţilor cu CMD familială, a formelor de miocardită limfocitară sau cu celule gigante, aprecierea severităţii afectarii cardiace la
pacienţii cu CMD secundară tratamentului cu antracicline sau cu amiloidoză. Tehnicile de hibridizare in situ permit detectarea persistentei genomului viral si diagnosticarea formelor de miocardită cronică.
Diagnosticul diferenţial – se face cu boli congenitale, valvulopatii dobândite, cardiopatia hipertensivă cu dilataţie şi cardiomiopatia ischemică.


Evoluţie şi prognostic
Istoria naturală a CMD este heterogenă. Prognosticul CMD s-a îmbunătăţit semnificativ în ultimele decenii ca o consecinţă a optimizării tratamentului cu inhibitori ai ECA şi beta-blocante şi în general nu diferă între cazurile familiale şi sporadice de CMD. Complicaţiile sunt relativ frecvente şi puţin influenţate de tratament: emboliile sistemice şi/sau pulmonare, aritmiile – fibrilatia atrială apare la 20% din bolnavi, extrasistole ventriculare complexe, tahicardia ventriculară, moartea subită.


Tratament
Are drept obiective prevenirea şi tratamentul insuficienşei cardiace, aritmiilor şi emboliilor. CMD idiopatică nu are un tratament specific. Ea beneficiază de tratamentul standard al insuficienşei cardiace. Măsurile nefarmacologice sunt restrangerea activităţii fizice, dieta hiposodată, suprimarea alcoolului şi controlul greutăţii corporale.
Terapia vasodilatatoare reprezintă tratamentul iniţial pentru orice pacient cu CMD idiopatică simptomatic. Se folosesc inhibitoare ale enzimei de conversie sau antagonişti ai receptorilor angiotensinei II (în caz de intoleranţă la IECA) precoce, în doze progresive. Cresc toleranţa la efort, debitul cardiac şi fracţia de ejecţie.
Deoarece activarea simpatică are efecte cardiace negative, beta-blocantele în doză progresivă începând cu doze mici au îmbunătăţit simptomatologia, capacitatea de efort, funcţia VS. Se pot folosi metoprolol succinat, bisoprolol, carvedilol.
Diureticele se pot administra cu moderaţie pentru controlul retenţiei hidrosaline şi reducerea dispneei. Dacă manifestările de insuficienţă cardiacă nu sunt controlate cu IECA şi diuretice, se foloseşte medicaţia inotrop-pozitiva - digitală, administrată mai ales la bolnavii cu fibrilaţie atrială. Ea modulează activarea neurohormonală excesivă şi restabileşte funcţia baroreflexă. Terapia antiaritmică poate fi utilă în tratamentul aritmiilor simptomatice. Nu s-a dovedit că prelungeşte viaţa sau că previne moartea subită. Amiodarona în doze mici (200 mg/zi) pe termen lung şi-a dovedit eficienţa în reducerea aritmiilor ventriculare. Cardiodefibrilatorul implantabil este indicat în prevenţia secundară a pacienţilor cu CMD şi moarte subită resuscitată şi pare să fie superior amiodaronei în preventia primara. Riscul important de embolism sistemic sau pulmonar a dus la indicaţia de anticoagulare orala, de lungă durată, mai ales la pacienţii cu fibrilaţie atrială şi insuficienţă cardiacă mai severă asociată cu tahicardie sinusală, cu FEVS <30% şi trombi intracavitari, istoric de tromboembolism, în doze care sa prelungească INR la 2-3. Terapia de resincronizare cardiacă poate fi luată în consideraţie la pacienţii cu bloc de ramură stangă şi durată a complexului QRS >120 ms, cu fenomene de insuficienţă cardiacă de clasa
III - IV refractară la terapia medicamentoasă optimă şi FEVS <35%.
CMD idiopatică ramâne principala indicaţie a transplantului cardiac. Transplantul cardiac reprezintă o alternativă pentru pacienţii care ramân în clasa funcţională NYHA III şi IV sub terapie medicamentoasă maximală. Sfatul genetic este recomandat la pacienţii cu CMD familială şi la rudele acestora de gradul I.

Adauga un comentariu

Medici care tratează această afecțiune

Dr. Panaite Andrei
Medicină de familie

Hipertensiunea arteriala (HTA)

Evaluat 0 / 10
Locație: Bucureşti
Dr. Ruzsa Paul Gabriel
Cardiologie

Dislipidemia , Hipertensiunea arteriala (HTA) , Infarctul miocardic Insuficiența cardiacă

Evaluat 0 / 10
Locație: Bucureşti
Dr. Barbulescu Alexandru
Chirurgie cardiovasculară

Anevrismele aortei toracice , Anevrismul cardiac , Anevrismul disecant al aortei Anevrismul micotic al aortei

Evaluat 0 / 10
Locație: Bucureşti
Dr. Burcovschi Victoria
Diabet zaharat, nutriție și boli metabolice

Dislipidemia , Nefropatia diabetica , Sindromul insulinic autoimun cu hipoglicemie Neuropatia diabetica

Evaluat 0 / 10
Locație: Iaşi
Dr. rujan marian
Anestezie și terapie intensivă

Atac ischemic tranzitor

Evaluat 0 / 10
Locație: Tulcea
Logo

Site-ul NewsMed.ro se adresează oricărei persoane care prezintă interes cu privire la subiecte din sfera medicală şi care decide să nu rămână nepăsătoare atunci când vine vorba de asigurarea propriei sănătăţi.

Contacts

Colaborare:

colaborare@newsmed.ro

Publicitate:

publicitate@newsmed.ro
Social

Acum ne găsești și pe rețelele de socializare!