Canalul atrio-ventricular comun – malformație congenitală cardiacă

Canalul atrio – ventricular comun (întâlnit și sub denumirea de defect septal atrio – ventricular) este o malformație congenitală a cordului, datorată unei tulburări în dezvoltarea bureleților endocardici, care intervin în formarea porțiunii inferioare a septului interatrial, porțiunii superioare a septului interventricular, precum și a valvelor mitrală și tricuspidă. Cu alte cuvinte, canalul atrio – ventricular comun este determinată de formarea insuficientă sau absența totală a pereților ce despart cele patru camere ale inimii.

Anatomia inimii la pacienții cu canalul atrio – ventricular comun

Canalul atrio – ventricular comun asociază: defect septal atrial ostium primum, defect septal interventricular înalt, cleft de valvă mitrală ± cleft valvă tricuspidă. Severitatea malformațiilor variază considerabil, de la un defect septal atrial ostium primum cu cleft de valvă mitrală până la forma completă în care există un singur canal atrio – ventricular. Incidența canalului atrio – ventricular comun reprezintă aproximativ 2 – 5% din totalul malformațiilor cardiace congenitale. Aceasta se poate asocia cu sindroame genetice: sindromul Down (reprezintă cea mai comună cauză genetică de retard mintal ușor și moderat – boala fiind prezentă la copil încă din momentul conceperii – cauzată de prezența unui cromozom 21 suplimentar) și sindromul Ellis van Creveld (reprezintă o boală genetică rară, care se transmite ereditar, autozomal recesiv ce se caracterizează prin nanism, membre scurte, polidactilie, anomalii în dezvoltarea unghiilor și în unele cazuri chiar și malformatii cardiace congenitale).

În mod normal, închiderea regiunii atrio – ventriculare începe în săptămâna a IV-a embrionară prin apariția a patru bureleți (burjoni) endocardici, situați în lumenul canalului atrio – ventricular, care separă atriul primitiv de ventriculul primitiv. Anomaliile de dezvoltare ale bureleților endocardici vor produce defecte structurale de grade variate ale septului interatrial, septului interventricular și valvelor atrio – ventriculare.

Care sunt tipurile de canal atrio – ventricular comun?

Există trei tipuri de canal atrio – ventricular comun și anume:

A) Canal atrio – ventricular parțial

defect septal atrial de tip ostium primum cu cleft de valvă mitrală anteriorară;
atriu unic;
comunicare între ventriculul stâng și atriul drept.

b) Canal atrio – ventricular intermediar

defect septal atrial de tip ostium primum ± defect septal ventricular ± cleft de valvă mitrală anterioară sau valvă tricuspidă;

c) Canal atrio – ventricular complet

din cauza absenței totale a fuziunii bureleților endocardici între ei și cu structurile septale există un singur inel atrio – ventricular cu 4 – 6 cuspe sau două hemivalve mitro – tricuspidiene.

În funcție de anatomia hemivalvei anterioare se disting trei tipuri:

cordajele plecând din cleft (fantă) se inseră pe creasta seotului interventricular sau pe marginea sa dreaptă; jumătatea stângă se inseră pe pilierul anterior al mitralei, jumătatea dreaptă pe pilierul anterior al tricuspidei.
cordajele plecând din cleft se inseră pe un pilier accesoriu în ventriculul drept.
hemivalva anterioară nedivizată se inseră în ventriculul stâng și ventriculul drept pe pilierii anteriori ai mitralei și tricuspidei.

Defecte asociate (în afara defectului septal atrio – ventricular)

scurtarea camerei de umplere a ventriculului stâng, comparativ cu camera de golire, rezultând verticalizarea inelului mitral;
anomalii de poziționare și orientare a orificiului aortic;
defect septal atrial tip ostium secundum, stenoză pulmonară, transpoziție de vase mari, ventricul unic, tetralogie Fallot;
anomalii ale căilor de conducere: deplasare postero – inferioară a nodului atrio – ventricular sau lungirea sau scurtarea trunchiului sau ramurilor fascicolului Hiss;
asplenie, polisplenie;
canal atrio – ventricular neechilibrat: un ventricul este hipoplazic, iar celalalt deține cea mai mare parte din valva atrio – ventriculară.

Cum apare canalul atrio – ventricular comun?

Două elemente importante domină mecanismul de apariție al canalului atrio – ventricular comun și anume:

1) Importanța șuntului stânga – dreapta:

atrial (de la atriul stâng la atriul drept);
ventricular (de la ventriculul stâng la ventriculul drept, și de la ventriculul stâng la atriul drept).

În funcție de: mărimea comunicărilor (comunicarea interatrială, comunicarea interventriculară), importanța regurgitării mitrale, raportul dintre circulația pulmonară și sistemică (nivelul rezistențelor pulmonare), exceptând șuntul ventriculul stâng – atriul drept, unde gradientul dintre cele două cavități este totdeauna suficient pentru menținerea lui. Contribuie la creșterea debitului pulmonar și la apariția mai rapidă a modificărilor vasculare pulmonare.

2) Importanța regurgitării mitrale

Aceasta se face în mare parte către atriul drept, din cauza: pierderilor de substanță, polisegmentărilor, inserției valvei mitrale anterioare pe cordaje anormale. Insuficiența mitrală agravează alterările patului vascular pulmonar prin majorarea presiunilor în atriul stâng și a șuntului stânga – dreapta atrial.

Simplul cleft nu produce totdeauna insuficiență. Eventuala insuficiență tricuspidiană nu are răsunet hemodinamic notabil. Formele parțiale de canal atrio – ventricular comun, în ciuda debitului pulmonar crescut au mult timp o toleranță hemodinamică bună, în timp ce formele complete, reunind mai multe cauze de hipertensiune pulmonară evolutivă și o tendință precoce de creștere a rezistențelor vasculare pulmonare și insuficiență cardiacă sunt grevate de o mortalitate precoce, în cazul în care corecția chirurgicală nu se face în timp util. Poate apărea un șunt drept – stâng la nivel atrial și ventricular, conducând la o desaturare arterială. În timp, boala vasculară pulmonară accentuează șuntul drept-stâng, încât apare cianoza (sindromul Eisenmenger).

Care este tabloul clinic din canalul atrio – ventricular comun?

Descoperirea malformației cardiace se face la un examen de rutină sau din cauza simptomatologiei: copilul obosește cu ușurință, cianoză (mai ales a buzelor), retard de creștere, infecții respiratorii frecvente, inapetența, paloare, tahicardie, transpirații, edeme de membre inferioare și abdomen (rar la copii), dificultăți în respirație, mai ales în timpul meselor. În formele grave, descoperirea poate fi mai precoce, uneori chiar după naștere.

La examenul clinic, se descoperă următoarele elemente de diagnostic: suflul sistolic ejecțional în spatiul II intercostal stâng, legat de hiperdebitul pulmonar; dedublarea stângă a zgomotului II în focarul pulmonarei; suflul diastolic xifoidian, datorat hiperdebitului tricuspidian; în insuficiența mitrală – suflu holosistolic dulce apexo-axilar; hiperactivitate precordială ventriculară dreaptă. Când șuntul este important și în insuficiența mitrală severă apar: dispneea de efort, insuficiența cardiacă congestivă, hepatomegalie, cardiomegalia, bombarea regiunii precordiale, pneumopatiile recurente, falimentul creșterii.

Ce investigații paraclinice se fac la copii cu canal atrio – ventricular comun?

1) Electrocardiograma

în defectul septal atrio – ventricular forma parțială: bloc minor de ram drept, bloc atrio – ventricular grad I, axă electrică deviată la stânga (- 60°), hipertrofie atrială dreaptă, hipertrofie de ventricul drept;
în defectul septal atrio – ventricular formă completă: axă electrică deviată la stânga (- 60-120°), bloc atrio – ventricular gradul II – III, hipertrofie atrială dreaptă, hipertrofie de ventricul drept, hipertrofie atrială stângă (în insuficiența mitrală severă)

2) Fonocardiograma

înregistrare grafică a zgomotelor inimii cu ajutorul fonocardiografului;
ne ajută la confirmarea suflurilor prezentate la examenul clinic.

3) Radiografie cardio – pulmonară

cardiomegalia mai mult sau mai puțin importantă, pe seama: atriului drept (arcul inferior drept), hipertrofie ventriculară dreaptă, hipertrofie ventriculară stângă, hipertrofie atrială stângă, vascularizația pulmonară crescută;
în boala vasculară obstructivă pulmonară, crește transparența la periferia câmpurilor pulmonare.

4) Ecocardiografia

Cele mai bune incidențe pentru identificarea malformației cardiace sunt: apicală patru camere, subcostală, secțiunea transversală a ventriculului stâng (pentru cleftul mitral). În canalul atrio – ventricular total se evidențiază:

defect septal atrial tip ostium primum;
defect septal ventricular;
hemivalvă care trece pe deasupra septului interventricular, baleind ambele cavități ventriculare sau două hemivalve ce se deschid în oglindă;
determinarea punctelor de inserție ale cordajelor valvelor atrio – ventriculare comune ± eventuale cordaje la nivelul septului interventricular;
ventriculul drept mărit;
poziție joasă anormală a valvei atrio – ventriculare;
deformare în gât de gașcă a tractului de ieșire al ventriculului stâng (și angiografic);
ambele valve (mitrală și tricuspidă) se inserează la același nivel din cauza absenței septului interventricular;
în defextul septal atrio – ventricular complet, septul interventricular poate lipsi.

Dopplerul pulsatil și color demonstrează:

șuntul stâng – drept la nivel: atrial, ventricular și ventriculo – atrial;
cuantifică gradul insuficienței valvei atrio – ventriculare;
evaluarea leziunilor asociate: persistența de canal arterial, coarctația de aortă, stenoză pulmonară etc.

4) Cateterismul și angiocardiografia

Acestea pot fi necesare pentru confirmarea diagnosticului, deși majoritatea pacienților pot fi operați fără cateterism. Ele demonstrează:

mărimea șuntului stânga – dreapta;
severitatea hipertensiunii pulmonare și a creșterii rezistențelor vasculare pulmonare;
severitatea insuficienței valvei comune atrio – ventriculare.

5) Oximetria

Prin oximetrie este demonstrat șuntul la nivel atrial sau ventricular. Saturarea arterială în oxigen este normală sau ușor redusă, exceptând boala vasculară pulmonară severă. Copiii cu defect septal atrial tip ostium primum au presiune arterială pulmonară normală sau ușor crescută. Din contră, forma completă a defectului atrio – ventricular se asociază cu hipetensiune pulmonară și ventriculară dreaptă, iar pacienții mai în vârstă cu creșterea rezistențelor vasculare pulmonare.

6) Ventriculografia selectivă stângă

Aceasta este edificatoare în diagnosticul defectelor septale atrio – ventriculare. Deformarea valvei mitrale sau valvei comune atrio – ventriculare și distorsiunea tractului de ieșire al ventriculului stâng dă acestuia aspectul de gât de gâscă. Se poate observa inserția anormală a valvei mitrale anterioare și regurgitarea atât în atriul stâng, cât și în atriul drept. Se poate demonstra și șuntul direct ventricul drept – atriu drept. În comunicarea ventricul stâng – atriu drept se constată o îmbogățire în oxigen exclusivă sau esențială în atriul drept, care sugerează un șunt stânga – drepta, dar sonda nu poate fi dirijată din atriul drept în atriul stâng.

Care este evoluția copiilor cu canal atrio – ventricular comun?

Defectul septal atrio – ventricular parțial este bine tolerat într-un număr apreciabil de cazuri, fiind mult timp compatibil cu o viață normală (până în decada a III-a, a IV-a de viață). Pot totuși surveni unele complicații precum:

sub vârsta de 10 ani: insuficiența cardiacă, infecțiile pulmonare repetate (mai frecvent în insuficiența mitrală importantă);
după vârsta de 20 de ani: tulburările de ritm și de conducere – extrasistolele, tahicardie supraventriculară, flutterul atrial, fibrilația atrială, blocul atrio – ventricular complet cu accese Adams – Stokes – grefa osleriană, abcesul cerebral.

În forma completă a canalului atrio – ventricular comun, prognosticul depinde de:

importanța șuntului stânga – dreapta;
gradul creșterii rezistențelor vasculare pulmonare;
severitatea insuficienței valvulei atrio – ventriculare.

Înaintea chirurgiei corective, acești copii decedau în perioada de sugar, iar cei ce supraviețuiau dezvoltau boala vasculară obstructivă pulmonară, în această situație nemaiexistând nici o posibilitate terapeutică.

Care este tratamentul la copii cu canal atrio – ventricular comun?

A) Tratament medical

Acesta poate fi necesar înainte de intervenția chirurgicală. Tratamentul medicamentos ajută copilul să ia în greutate înaintea intervenției. Medicația poate include: diuretice, digitalice (Digoxin – ajută la creșterea contractilității cardiace), vasodilatatoare (Captopril), prevenirea endocarditei infecțioase.

b) Tratamentul chirurgical

Cura chirurgicală este tratamentul de elecție în toate formele de canal atrio – ventricular comun.

În cazul defectului septal atrial tip ostium primum – prin acesta se repară cleftul valvei mitrale și apoi se închide defectul septal atrial prin petec sintetic. Mortalitatea este scăzută.
În cazul formei complete de defect septal atrio – ventricular, tratamentul chirurgical este mai dificil din cauza insuficienței cardiace și hipertensiunii pulmonare, dar trebuie realizat la vârsta de sugar, datorită riscului bolii vasculare pulmonare. În cazul în care copilul este prea mic sau riscul e prea mare din cauza unor leziuni asociate, se poate efectua, inițial, banding de arteră pulmonară. Totuși, și în formele complete, la orice grupă de vârstă e preferată corecția per primam. Defectul septal atrial și defectul septal ventricular se închid printr-un singur petec sau prin două petece separate, iar valvele, mitrală și tricuspidă, se reconstruiesc. De obicei, cura chirurgicală trebuie aplicată în primul an de viață pentru forma completă de defect septal atrio – ventricular, înainte de apariția afectării pulmonare ireversibile. Copiii cu sindrom Down au tendința de a dezvolta complicații pulmonare mai devreme, de aceea cura chirurgicală se recomandă mai timpuriu.

Cele mai frecvente complicațiile postoperatorii sunt:

blocul atrio – ventricular grad III – va necesita pacemaker permanent
îngustarea tractului de ieșire al ventriculului stâng sau stenoză mitrală – va necesita revizuire chirurgicală
agravarea regurgitării mitrale – va necesita plastie sau protezare mitrală.

Mortalitatea perioperatorie poate ajunge la 15 – 50% în formele complete de canal atrio – ventricular comun. Formele cu arteriolită pulmonară contraindică tratamentul chirurgical.