Boala Paget a osului – cum se manifest?

Boala Paget a osului se manifestă printr-o hipertrofie osoasă și o scădere a densității țesutului osos. Boala Paget a osului este o boală cronică, a cărei cauză nu este încă cunoscută, deși există unele argumente ale existenței unui virus (paramyxovirus) responsabil de apariția acestei boli.

Boala Paget a osului – Fiziopatologie

Boala Paget a osului afectează preponderent oasele pelvisului, femurul, tibia, clavicula, humerusul, craniul, vertebrele.

Din punct de vedere fiziologic, boala Paget a osului se caracterizează printr-o rată de înlocuire sau de remodelare a țesutului osos anormală. Aceasta constă într-o activitate crescută a osteoclastelor (celule care realizează resorbția osoasă) și a osteoblastelor (celule care sintetizează țesut osos nou). Ca urmare a acestei activități crescute, regiunile osoase se hipertrofiază, dar din punct de vedere structural nu sunt normale. Aceasta conduce la scăderea rezistenței osoase, comparativ cu regiunile osoase normale. Prin scăderea rezistenței osoase crește riscul de a apariție al fracturilor. Citeste aici mai multe informatii despre osteoclaste si osteoblaste.

Debutul acestei boli este după vârsta de 40 de ani, dar există și cazuri rare când debutul se realizează mai devreme. Frecvența bolii este mai crescută în Europa, comparativ cu America, Asia sau Africa. Frecvența cea mai ridicată este întâlnită în Anglia.

Bărbații prezintă un risc cu 50% mai crescut decât femeile de a dezvolta această boală.

Boala Paget a osului – Simptome

În majoritatea cazurilor, boala Paget a osului nu prezintă simptome. Cu toate acestea, unii dintre pacienți pot acuza dureri, deformări osoase. Durerile pot fi accentuate de comprimarea nervilor, ca urmare a hipertrofiei oaselor. Deformările apărute la nivelul articulațiilor determină osteoartrita. Aceasta este însoțită de dureri puternice, precum și de o avansare lentă a rigidității articulare.

Hipertrofia cutiei craniene se manifestă și prin frunte și arcade oculare proeminente. De asemenea, se pot înregistra cazuri de hipoacuzie sau de pierdere a echilibrului, din cauza afectării urechii interne sau a comprimării nervului auditiv.

Hipertrofia vertebrelor scade rezistența acestora și favorizează tasarea lor, manifestată prin scăderea înălțimii pacientului. Tasarea poate comprima și nervii spinali, cu apariția durerii, a amorțelii, a paresteziilor, a slăbiciunii musculare sau chiar a paraliziei membrelor.

Afectarea oaselor pelvisului sau a celor de la nivelul membrelor inferioare conduce la un mers cu pași mici. Poate apărea genu varum, o patologie manifestată prin deformarea picioarelor, prin arcuirea acestora spre exterior, aspect asemănător unor paranteze (picioare în paranteză).

Sub 1% dintre pacienți pot prezenta și procese maligne la nivelul oaselor afectate.

În cazuri rare, pacienții pot dezvolta insuficiență cardiacă. Acesta apare ca urmare a unui flux crescut de sânge la nivelul oaselor afectate.

La pacienții în vârstă diagnosticați cu boala Paget a osului și care sunt imobilizați la pat și care prezintă deshidratare se constată o creștere a calciului sanguin (hipercalcemie). Hipercalcemia favorizează apariția hipertensiunii arteriale, a slăbiciunii musculare, a calculilor urinari sau a dereglărilor tractului intestinal.

Boala Paget a osului – Diagnostic

Diagnosticul se stabilește după efectuarea radiografiei și recunoașterea semnelor caracteristice acestei patologii. De asemenea, se utilizează și dozarea plasmatică a fosfatazei alcaline, o enzimă ce participă la formarea țesutului osos.

Pentru a identifica oasele efectuate se recurge la scintigrafia osoasă. Aceasta constă în administrarea substanțelor marcate cu technețiu radioactiv.

Boala Paget a osului – Tratament

Tratamentul acestei boli constă în reducerea simptomelor și în încetinirea evoluției acesteia. Pentru a ameliora durerea se administrează antiinflamatoare nesteroidiene sau analgezice. Pentru ușurarea mersului în cazul deformărilor membrelor inferioare se recomandă a se utiliza încălțăminte ortopedică. Există situații când hipertrofia osoasă determină comprimarea unor nervi și este necesară intervenția chirurgicală pentru a elibera nervii comprimați.

Progresia bolii este redusă prin administrarea unor medicamente de tipul: etidronatului, bisfosfonat – alendronatului, pamidronatului, tiludronatului, risedronatului. Acestea au rolul de a preveni sau de a încetini progresia slăbiciunii musculare, a paraliziei, a deformărilor osoase, a hipoacuziei. Administrare înainte de intervenția chirurgicală reduc sau chiar elimină riscul de hemoragie intraoperatorie.

Ca metodă de evitare a hipercalcemiei, se recomandă a se evita pe cât posibil repausul la pat. Dacă hipercalcemia este prezentă este util a se realiza o hidratare corespunzătoare sau a se administra diuretice.

Este important a se menține un aport optim de calciu și de vitamină D. Aceasta contribuie la realizarea optime a mineralizării osoase la nivelul oaselor afectate.

Boala Paget a osului –  Prognostic

Prognosticul pacienților ce prezintă boala Paget a osului este în majoritatea cazurilor favorabil. Cu toate acestea, unii pacienți pot dezvolta insuficiență cardiacă, hipercalcemie sau cancer osos (condrosarcom, fibrosarcom, osteosarcom). În cazul acestor pacienți, prognosticul este rezervat.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!