Boala Kawasaki este o patologie acută febrilă caracterizată prin vasculita arterelor de dimensiuni medii. Boala Kawasaki afectează proponderent copiii cu varste cuprinse între 6 luni și 5 ani. Având o afinitate crescută pentru arterele coronare, patologia predispune la apariția anevrismului coronarian și moarte subită. Boala Kawasaki se clasează astfel printre primele locuri ale cauzelor de patologie cardiacă la copii.

Generalități

Patologia poartă acest nume deoarece a fost descrisă pentru prima data în anul 1967 de către Dr. Tomisaku Kawasaki, un medic pediatru japonez.

Boala Kawasaki mai este cunoscută și sub denumirea de sindrom limfo-cutaneo-mucos. Mulți consideră că aceasta se încadrează în sfera patologiilor autoimune. S-a constatat faptul că boala apare preponderant în Asia, incidența fiind de 200 de cazuri apărute la 100.000 de copii cu varsta mai mică de 5 ani.

In boala Kawasaki apare astfel inflamația vaselor sanguine. Sunt afectate preponderant arterele coronare care transportă sângele către inima, însa există și afectări colaterale. Printre acestea se numară probleme ce țin de sistemul limfatic, de piele și de sfera ORL, afectând astfel cavitatea bucală, cavitatea nazală și faringele.

Cauze

Până în zilele noastre, nu s-a descoperit cauza exactă a bolii. Studiile au demonstrat însa că atat infecțiile virale, cat și cele bacteriene joaca un rol important. Cu toate acestea, nu au fost descoperiți agenții patogeni care să fie în directă legătură cu declanșarea patologiei. Se consideră că există și o predispoziție genetică importantă. De asemenea, anumiți factori precum mediul înconjurător, produsele chimice și substanțele iritante pot aduce un aport important.

Boala Kawasaki nu este contagioasă,așadar nu se transmite în comunitățile de copii. S-a observat o incidență mai mare a copiilor care prezintă simptomele specifice bolii iarna și primăvara, însă aceasta poate apărea pe parcursul întregului an.

Simptome

Simptomele care apar sunt destul de specifice și conturează un tablou complex care ajuta la punerea diagnosticului. Ce este important de reținut este faptul că boala debutează repede și simptomele apar în valuri.

Cele mai întâlnite simptome sunt:

–          Febră inaltă care nu raspunde la medicația clasică antipiretică. De obicei, episoadele febrile depășesc perioada de 5 zile

–          Erupție cutanată maculopapulară ce se localizează de obicei pe piept, în zona genitală și pe membrele inferioare. Mai târziu pot fi afectate și degetele

–          Roșeată și edem la nivelul mainilor și picioarelor ce duce în final la descuamarea pielii

–          Adenopatie cervicală

–          Dureri articulare

–          Conjunctivită bilaterală

–          Iritație la nivelul cavității bucale, gâtului și buzelor

–          Probleme digestive ce includ diaree și senzație de greață

Complicații

Netratată, boala Kawasaki poate duce la o serie de complicații care pun în pericol insăși viața pacientului. Cele mai importante sunt complicațiile cardiace precum:

–          Anevrism de artere coronare

–          Aritmii

–          Miocardita

–          Regurgitații mitrale (detalii aici)

–          Vasculită generalizata

Anevrismul de arteră coronară apare în urma slăbirii peretelui și lărgirii diametrului arterei coronare. Astfel, cresc șansele de blocare ale arterei cu trombi, ceea ce poate duce la boală cardiacă ischemică sau infarct miocardic. Pentru urmărirea acestor complicații se recomandă efectuarea electrocardiogramei și a ecocardiogramei.

Anevrismul gigant, cu diametrul mai mare de 8 mm apare la 0,5-1% dintre pacienții diagnosticați cu boala Kawasaki, iar recuperarea este aproape imposibilă, ducând în final la tromboză.

Anevrismul coronarian apare la 25% dintre pacienții netratați, dar în urma tratamentului corect riscul scade la 3-5%.

Vârsta este de asemenea un factor important. Aparitia complicatiilor scade proportional cu cresterea varstei la care apare boala. Cazurile severe de boala Kawasaki pot necesita interventie chirurgicala.

Diagnostic

Diagnosticul de certitudine poate fi dificil de pus, neexistând un test specific pentru boală. Așadar, în urma semnelor și simptomelor prezentate mai sus, alaturi de teste de laborator de rutină și ecocardiografie, doctorul pune diagnosticul de boala Kawasaki. În ceea ce privește simptomele, trebuie să fie întrunite 5 criterii.

Tratament

După punerea diagnosticului de certitudine, se recomandă internarea pacientului în vederea efectuării tratamentului. Riscul de complicații scade în urma unui tratament corect, efectuat cât mai repede cu putință.

Principala metoda de tratare a bolii Kawasaki este administrarea pe cale intravenoasa de aspirină și imunoglobulină.

Este important de precizat faptul că aspirina este contraindicată copiilor cu vârsta mai mică de 16 ani, prezența acestei boli fiind o excepție de la regulă deoarece s-a observat că este eficace. Aspirina aparține clasei AINS, respectiv antiinflamatoare non-steroidiene. În boala Kawasaki, aspirina ajută la scăderea febrei și a durerilor cauzate de inflamație. Doza este de asemenea importantă. La doze mici, aspirina acționează ca antiinflamator, iar la doze mari e folosit în prevenirea formării cheagurilor de sânge.

Cantitatea de medicament și perioada tratamentului este hotarată de doctor în funcție de gravitatea simptomelor. Tratamentul începe cu doze mari de aspirină pană la dispariția febrei, apoi cantitatea scade, scopul fiind prevenirea patologiei coronariene.

Imunoglobulina administrată reprezintă o soluție formată din anticorpi proveniți de la donatori sănătoși. Anticorpii sunt proteine care intervin în sistemul imun, luptând împotriva agenților patogeni. Există mai multe tipuri de imunoglobuline, cea administrată în boala Kawasaki fiind gama-globulina.

După administrarea intravenoasa, simptomele se ameliorează teoretic într-un interval de 36 de ore. Dacă nu, se administrează o nouă doză de imunoglobuline.

O masură de rezervă în ceea ce privește tratamentul o reprezintă corticosteroizii. Aceștia sunt administrați în cazul în care dozele de imunoglobulină nu sunt eficiente. Tratamentul cu corticosteroizi în boala Kawasaki este subiectul unor studii clinice care se afla încă în desfășurare. Pană acum, s-a constatat faptul că acest tratament nu reduce totuși  riscul de apariție al complicațiilor cardiace.

Noi descoperiri

Etiologia necunoscută a bolii a fost punctul de plecare pentru numeroase studii. Astfel, teoria susceptibilității genetice este studiată intens. Numărul de cazuri raportate în Japonia, Korea sau Taiwan depasesc cu mult numarul celor raportate în SUA sau Europa.

Istoricul familial pare să fie, de asemenea, un factor important. Se consideră că șansele de apariție ale bolii cresc dacă în aceeași familie au mai fost raportate cazuri.