nedezvoltarea tricuspidei
Atrezia de tricuspidă este un defect cardiac congenital care apare din cauza dezvoltării anormale a inimii fetale care începe în primele 8 săptămâni de sarcină.

Atrezia de tricuspidă – semne, simptome şi tratament

Atrezia de tricuspidă este un defect cardiac congenital care apare din cauza dezvoltării anormale a inimii fetale care începe în primele 8 săptămâni de sarcină. În atrezia de tricuspidă, valva tricuspidă, situată în mod normal între atriul drept și ventriculul drept, nu se dezvoltă corespunzător şi este înlocuită cu ţesut anormal de consistenţă crescută. În atrezia de tricuspidă, sângele de la nivelul atriului drept nu poate curge în ventriculul drept şi de aici în artera pulmonara, astfel schimburile de oxigen nu se realizează normal.

În mod normal, sângele neoxigenat revine la nivelul atriului drept din corp, se deplasează spre ventriculul drept, apoi este pompat prin artera pulmonară în plămâni. În plămâni sângele este oxigenat. Sângele oxigenat revine la inimă în atriul stâng, trece în ventriculul stâng și apoi este pompat prin aortă spre corp.

În atrezia de tricuspidă, există o absență a conexiunii atrio-ventriculare corecte. Aceasta conduce la un ventricul drept hipoplazic sau absent. Din acest motiv, organismul nu are suficient oxigen pentru a supravieţui, astfel încât trebuie să apară și alte defecte pentru a menține fluxul sanguin. Din cauza lipsei conexiunii atrio-ventriculare, trebuie să fie prezent un defect septal atrial pentru a evacua sângele din atriul drept. De asemenea, deoarece ventriculului drept are dimensiuni reduse, trebuie să existe o cale de pompare a sângelui în arterele pulmonare, iar acest lucru se realizează printr-un defect de septal ventricular şi prin persistenţa de duct arterial.

În atrezia de tricuspidă apar următoarele:

  • Valva  tricuspidă nu se formează deloc și este înlocuită de o placă de țesut. Această placă de țesut împiedică sângele sărac în oxigen să treacă de la atriul drept la ventriculul drept și să fie pompat către plamani așa cum ar trebui;
  • Ventriculul drept este adesea sub-dezvoltat sau lipseşte;
  • Este prezentă o comunicare între cele două atrii (defect septal atrial) și este prezentă, de obicei, şi o comunicare între între pereții ventriculari (defect septal interventricular), permițând sângelui neoxigenat  și sânge oxigenat să se amestece în ventriculul stâng;
  • Un duct arterial persistent permite ca sângele să treacă de la aorta la artera pulmonară și să primească oxigen în plămâni.

Cauzele şi incidenţa atreziei de tricuspidă

Inima se formează în primele 8 săptămâni de dezvoltare fetală. În atrezia de tricuspidă, în timpul acestei perioade de dezvoltare, valva tricuspidă nu se dezvoltă corespunzător. Dezvoltarea ventriculilor este influențată de sângele care ajunge la nivelul acestora. Din moment ce sângele nu poate trece prin valva tricuspidă, ventriculul drept rămâne mic.

Unele defecte cardiace congenitale pot avea o legătură genetică, explicată prin frecvenţa crescută a anumitor afecţiuni cardiace în unele familii. De cele mai multe ori, acest defect cardiac se produce însă întâmplător, fără un motiv clar pentru apariţia sa. Atrezia de tricuspidă este o formă rară de boală cardiacă congenitală. Afectează aproximativ 5 din 10000 de născuți vii. Una din 5 persoane cu această afecțiune va avea și alte probleme cardiace.

Factorii de risc pentru atrezia de tricuspidă sunt:

  • rubeolă sau o altă boală virală în primul trimestru de sarcină;
  • cazuri de defect cardiac congenital în familie;
  • obezitatea mamei;
  • vârsta înaintată a părinţilor în momentul conceperii;
  • consumul de alcool în timpul sarcinii;
  • fumatul înainte sau în timpul sarcinii;
  • diabet zaharat slab controlat al mamei;
  • mama cu lupus eritematos sistemic;
  • utilizarea anumitor tipuri de medicamente în timpul sarcinii, cum ar fi Isotretinoina, unele medicamente anti-convulsivante și unele medicamente pentru tulburarea bipolară;
  • sindromul Down.

Simptomele atreziei de tricuspidă

Acest defect cardiac determină cianoză, deoarece o combinație de sânge bogat în oxigen și oxigen neoxigenat  părăsește inima și se duce în organism. Cantitatea de oxigen din  sânge depinde de o serie de factori. Unii copii vor fi doar uşor cianotici, în timp ce alții nu vor avea suficient oxigen în sânge pentru a satisface nevoile organismului.

Simptomele sunt observate la scurt timp după naștere.  Cu toate acestea, acestea pot varia. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome de atrezie de tricuspidă:

  • Culoarea albastră a pielii, buzelor și patului unghial (cianoză);
  • Tahipnee;
  • Dificultăți de respirație;
  • Tahicardie;
  • Oboseală, în special în timpul alimentației;
  • Creșterea lentă și creșterea redusă în greutate;
  • Degete hipocratice (apar în timp);
  • Sufluri cardiace anormale din cauza ventriculului stâng dilatat;
  • Axă cardiacă electrică la stânga pe ECG și hipertrofia ventriculară stângă.

Unii copii sau persoanele mai în vârstă cu atrezie de tricuspidă dezvoltă, de asemenea, simptome de insuficiență cardiacă, inclusiv:

  • Oboseală și slăbiciune musculară;
  • Dificultăți de respirație;
  • Wheezing sau respiraţie şuierătoare persistentă;
  • Tuse cu expectoraţie, uneori cu striuri sangvinolente;
  • Edeme ale membrelor inferioare, în special la nivelul genunchilor şi gleznelor;
  • Ascită;
  • Creșterea bruscă a greutății prin retenţie de fluide.

Diagnosticul atreziei de tricuspidă

Atrezia de tricuspidă poate fi diagnosticată atât prenatal, cât şi postnatal. În ceea ce priveşte diagnosticul prenatal, atrezia de tricuspidă poate fi descoperită prin ecografia de rutina a uterului gravid.

Diagnosticul postnatal al atreziei de tricuspidă

Cianoza şi suflurile cardiace anormale reprezintă indicaţii către investigaţii suplimentare în scopul diagnosticului de certitudine al copilului. Testele utile pentru diagnosticarea afecțiunilor cardiace congenitale variază în funcţie de vârsta copilului, de starea clinică și de preferințele instituționale. Unele teste care pot fi recomandate includ următoarele:

  • Radiografia toracică– oferă informaţii despre dimensiunile cordului şi prezenţa leziunilor pulmonare;
  • Pulsoximetria– este un test simplu pentru a estima cantitatea de oxigen din sângele nou-născutului. Nivelurile scăzute de oxigen din sânge pot fi un semn al unei malformaţii congenitale grave;
  • Electrocardiograma (ECG)- înregistrează activitatea electrică a inimii, identifică ritmuri anormale (aritmii) și detectează stresul muscular al inimii;
  • Ecocardiograma- se evaluează structura și funcția inimii;
  • Cateterizarea cardiacă- este o procedură invazivă care oferă informații foarte detaliate despre structurile inimii. Sub anestezie, un tub mic, subțire, flexibil (cateter) este introdus într-un vas de sânge în zona abdominală și ghidat în interiorul inimii. Măsurarea presiunii sanguine și a presiunii oxigenului, se face atât în interiorul inimii, precum și în artera pulmonară și în artera aortă. Este injectată substanţă de contrast pentru a vizualiza mai clar structurile inimii.

Tratamentul atreziei de tricuspidă

Şi înainte şi după stabilirea diagnosticului de atrezie de tricuspidă, copilului i se va administra oxigen pentru a facilita respiraţia. De asemenea, funcţia cardiacă va fi monitorizată. Se va administra Prostaglandină E1 pentru a menţine deschise căile de comunicare ale inimii cu structurile vasculare în scopul permiterii amestecării sângelui oxigenat cu cel neoxigenat.

Alte aspecte importante ale tratamentului inițial includ următoarele1

1.Septostomia atrială.

Această procedură creează sau lărgește comunicarea dintre atrii pentru a permite mai mult sânge să curgă de la atriul drept  la atriul stâng.

2. Șuntul Blalock-Taussig modificat.

Această primă operație nu este necesară la toți sugarii. Este realizată în jurul vârstei de 2 săptămâni. Se creează o cale artificială pentru ca sângele să ajungă la plămâni. Se face o conexiune artera subclaviculară dreaptă (ram din artera aortă) și artera pulmonară dreaptă. O parte din sângele care se deplasează prin aorta spre corp va trece  prin această conexiune și va curge în artera pulmonară pentru a primi oxigen. Cu toate acestea, copilul va continua să aibă un anumit grad de cianoză, deoarece sângele sărac în oxigen din atriul drept și sângele bogat în oxigen din partea stângă a inimii se amestecă și curge prin artera aortă spre corp. Cu toate acestea, șuntul devine în câteva luni insuficient pentru necesităţile copilului.

3. Plasarea unei benzi pe artera pulmonara.

În cazul în care circulă prea mult sânge în plămâni din inimă, se prin intervenţie chirurgicală se plasează o bandă în jurul arterei pulmonare pentru a reduce fluxul.

4. Procedura bidirecțională Glenn.

Această procedură este, în general, efectuată atunci când copilul cu atrezie de tricuspidă are între 3 și 6 luni. Este cea de-a doua etapă. În această procedură, medicii îndepărtează primul șunt atașat la arterele pulmonare și apoi conectează vena cava superioară de artera pulmonară. Această procedură reduce activitatea ventriculului drept, permițându-i să pompeze sânge în principal către aortă. De asemenea, permite ca sângele din partea superioară a corpului să curgă pasiv în plămâni fără pompă. Cu toate acestea, sângele neoxigenat care se întoarce la inimă din partea inferioară a corpului prin vena cavă inferioară se va amesteca încă cu sânge bogat în oxigen în camerele stângi ale inimii și apoi va fi pompat  în organism, astfel încât copilul va rămâne ușor cianotic. Această operație ajută la crearea unor conexiuni necesare pentru intervenţia finală, şi anume procedura Fontan.

5. Procedura Fontan.

Această operație este adesea efectuată la vârsta de aproximativ 2 până la 3 ani și permite întregului sânge neoxigenat care se întoarce în inimă să curgă pasiv în artera pulmonară, îmbunătățind în mare măsură oxigenarea sângelui. Șuntul Glenn, care leagă vena cava superioară de atriul drept, este lăsat în poziție. O a doua conexiune este făcută direcționând sângele de la vena cavă inferioară la artera pulmonară dreaptă sau principală. Această conexiune poate fi creată în variante puțin diferite, în funcție de metoda preferată de către chirurg și în funcţie de anatomia inimii pacientului, împreună cu indicii presionali sanguini măsuraţi anterior intervenţiei chirurgicale.

Complicaţii ale atreziei de tricuspidă

Complicația amenințătoare de viața în atrezia de tricuspidă este lipsa de oxigen a țesuturilor copilului (hipoxemia). Deși tratamentul îmbunătățește foarte mult prognosticul pentru copiii cu atrezie tricuspidă, complicațiile se pot dezvolta mai târziu în viață, inclusiv:

  • embolie pulmonară sau accident vascular cerebral;
  • toleranţă scăzută la efort sau exerciţii fizice;
  • aritmii;
  • endocardită;
  • obstrucţia şunturilor;
  • enteropatii cu pierdere de proteine;
  • varice;
  • ciroză hepatică;
  • afecţiuni hepatice sau renale.

Prevenirea atreziei de tricuspidă

Cu toate că nu sunt cunoscute cu exactitate cauzele care produc atrezia de tricuspidă,  sunt recomandate următoarele pentru a minimaliza riscul apariţiei acestor malfomaţii cardiace:

  1. administrarea în timpul sarcinii a 400 micrograme de acid folic zilnic s-a dovedit a reduce riscul apariţiei defectelor creierului, ale măduvei spinării şi a celor cardiace.
  2. consultaţi medicul cu privire la medicamentele, suplimentele alimentare şi a produselor naturiste pe care le luaţi în timpul sarcinii pentru a vă informa asupra anumitor posibile efecte nedorite asupra fătului.
  3. evitați fumatul sau consumul de alcool în timpul sarcinii.
  4. evitați expunerea chimică, ori de câte ori este posibil. În timp ce sunteți însărcinată, este mai bine să stați departe de substanțele chimice, inclusiv de produsele de curățat și vopsea.
  5. vaccinarea anti-rubeolică- rubeola în timpul sarcinii creşte riscul de  apariţie a malformaţiilor cardiace, de aceea este recomandată vaccinarea.
  6. controlul eficient al bolilor cronice- este important ca în caz de diabet, nivelul glicemiei să fie ţinut sub control. În ceea ce priveşte afecţiunile neurologice, precum epilepsia, tratamentul medicamentos necesită adaptat întrucât unele medicamente pot fi nocive pentru făt.

Prognosticul copiilor cu atrezie de tricuspidă este mult îmbunătăţit în urma intervenţiilor chirurgicale. Va fi necesară profilaxia cu antibiotice înainte de anumite proceduri stomatologice pentru a preveni difuzarea bacteriilor în torentul sanguin până la nivelul valvelor cordului si declanşarea endocarditei infecţioase. Prevenirea unor astfel de infecţii se poate realiza şi prin respectarea unei bune igiene orale şi efectuarea controalelor dentare regulate.

Adauga comentariu

Apasa aici pentru a adauga comentariu

Suntem pe social media

Like us!