Acromegalia
Acromegalia se datoreaza hipersecretiei de STH

Acromegalia – cauze, manifestări, tratament

Ce este acromegalia? 

Acromegalia reprezintă totalitatea modificărilor structurale şi funcţionale apărute pe fondul unei hipersecreţii a hormonului de creştere produs de glanda hipofiză (STH, GH, hormonul somatotrop). Această maladie survine după finalizarea procesului de dezvoltare, în urma osificării cartilajelor de creştere. Acromegalia este o afecţiune extrem de rară. Procesul evolutiv lent este caracteristic acromegaliei, de aceea diagnosticul este stabilit, în multe cazuri, abia după ce intervine cronicizarea (după 10-20 ani de la debut). Totodată sunt depistate multiple complicaţii: hipertensiune arterială, osteoporoză, insuficienţă cardiacă.

Acromegalia – Cauze

Principala cauză a acromegaliei este hipersecreţia de GH datorată adenomului hipofizar (tumoră benignă identificată la nivelul glandei pituitare). Neoplasmul benign de la nivelul celulelor secretoare de hormon somatotrop (GH) generează creşterea valorilor GH şi a IGF1 (somatomedina C, ce este secretată la nivel hepatic şi implicată în dezvoltarea organelor interne). Pe fondul unor valori crescute ale hormonului de creştere, pe baza mecanismului de feed-back, se regăseşte o hipoproducţie hipotalamică a peptidului GHRH, responsabil cu reglarea valorilor plasmatice a STH.  În situaţii deosebit de rare, secreţia ridicată de hormon somatotrop poate avea drept cauză prezenţa unor tumori abdominale sau toracice (carcinom pulmonar, carcinom mamar) ce generează GHRH ectopic şi totodată hiperplazia celulelor somatotrope şi implicit sinteză crescută de GH.

Acromegalia – Semne si simptome

Hipersecreţia hormonului de creştere e însoţită de simptome variate. Tabloul clinic complex se alcătuieşte în decursul unei perioade îndelugate, multe dintre manifestări rămânând latente. Cele mai frecvente semne identificate sunt:

  • astenie;
  • cifoză;
  • stern proeminent şi coaste orizontalizate care creează imaginea de torace globulos;
  • abdomen proeminent;
  • gât scurt şi gros;
  • trăsăturile feţei suferă transformări considerabile uşor sesizabile prin compararea fotografiilor anterioare cu cele actuale ( frunte proeminentă, pomeţi accentuaţi, protuzia mandibulei= prognatism, nas mare şi cărnos, creşterea anormală a limbii= macroglosie şi mărirea spaţiului interdentar);
  • voce groasă;
  • creşterea progresivă în dimensiuni (grosime şi lăţime) a mâinilor şi picioarelor; se remarcă nepotrivirea inelelor, mănuşilor purtate în trecut, precum şi nevoia de a creşte frecvent mărimea pantofilor;
  • dureri articulare;
  • hipersecreţie sudoripară­;
  • secreţie seboreică excesivă;
  •  apariţia la nivelul pielii, cu preponderenţă în regiunile axilară, cervicală, inghinală a unor pete de culoare închisă ca urmare a înregistrării unor valori crescute a IGF1 (acanthosis nigricans);
  • dureri de cap accentuate;
  • tulburări vizuale (în cazul în care formaţiunea benignă afectează structuri precum nervul optic);
  • visceromegalie (cardiomegalie, splenomegalie);
  • constipaţie.

 Manifestări asociate:

Acromegalia – Diagnostic

  •  Examenul fizic general – în urma unei examinări atente se remarcă trăsăturile specifice pacientului acromegal, bazate pe efectul hipersecreţiei somatotrope asupra dezvoltării somatice.
  • Efectuarea testului de hiperglicemie provocată

Hormonul de creştere are efect hiperglicemiant. Înseamnă că la administrarea pe cale orală a unei doze de glucoză secreţia de STH ar trebui să prezinte o scădere. Însă, în acromegalie, nivelul seric al GH, evaluat în urma efectuării testului de toleranţă la glucoză, este acelaşi sau chiar crescut comparativ cu cel măsurat înaintea ingestiei glucozei.

  • Dozările hormonale                                                                                                                                                                  Se înregistrează titruri crescute de STH şi IGF1. Atât ceilalţi hormoni hipofizari (adenocorticotrop, tireotrop, gonadotropi, prolactina), cât şi produşii de secreţie ai glandelor aflate sub control pituitar înregistrează scăderi, când tumora secretoare de STH distruge ţesutul hipofizar adiacent.
  • Testele de biochimie din sânge şi urină indică hiperglicemie, hipercalciurie, hiperfosfatemie.
  • Examinarea radiologică                                                                                                                                                            Radiografia de craniu profil la pacienţii afectaţi edifică aspectul modificat al şeii turceşti a sfenoidului, hipertrofia proceselor clinoide anterioare şi posterioare, lărgirea sinusurilor frontale şi sfenoidal.
  •  Examenele CT şi RMN sunt recomandate pentru confirmarea existenţei adenomului, respectiv pentru aprecierea stadiului de evoluţie a tumorii şi gradul în care formaţiunile învecinate sunt afectate.
  • Controlul oftalmologic                                                                                                                                                                 Dezvoltarea masivă a formaţiunii tumorale poate determina depăşirea limitelor şeii turceşti şi extinderea la nivelul şanţului chiasmatic. Astfel, presiunea exercitată asupra chiasmei optice cauzează modificări în cadrul examenului de fund de ochi sau de câmp vizual.

Acromegalia – Tratament

  • Intervenţia chirurgicală –pentru excizia tumorii;
  • Radioterapia;
  • Chimioterapia;
  • Administrarea de medicamente ce suprimă secreţia GH;
  • Tratamentul cu hormoni de substituţie ai glandelor endocrine periferice.

În timpul desfăşurării programului terapeutic se urmăresc normalizarea nivelurilor hormonale, reducerea sau stabilizarea dimensiunilor tumorale, precum şi ameliorarea complicaţiilor survenite.

Suntem pe social media

Like us!